Альвеококкоз – опасное заболевание маскирующее под опухоль

Энцефалит – воспалительное поражение головного мозга. Как правило, прогрессирование данной опасной патологии у детей и взрослых провоцируют инфекционные агенты. Клиницисты выделяют первичный и вторичный энцефалит головного мозга. Первичный прогрессирует самостоятельно, в то время как вторичный возникает на фоне различных недугов – кори, токсоплазмоза, гриппа и прочее.

Причины синдрома Альпорта у детей

Согласно данным эпидемиологических исследований, проведенных в 13 регионах России, это заболевание встречается с частотой 17 на 100 000 детского населения [Игнатова М. С, 1999].

Этиология синдрома Альпорта

Генетическая основа заболевания – мутация в гене а-5 цепи коллагена IV типа. Этот тип универсален для базальных мембран почки, кохлеарного аппарата, капсулы хрусталика, сетчатки и роговицы глаза, что доказано в исследованиях с использованием моноклональных антител против этой фракции коллагена. В последнее время указывают на возможность применения ДНК-зондов для пренатальной диагностики заболевания [Цаликова Ф. Д. и др., 1995].

Подчеркивается важность тестирования всех членов семьи с помощью ДНК-зондов для выявления носителей мутантного гена, что имеет большое значение при проведении медико-генетического консультирования семей с этим заболеванием. Однако до 20% семей не имеют родственников, страдающих болезнью почек, что позволяет предполагать высокую частоту спонтанных мутаций аномального гена.

У большинства больных синдромом Альпорта, в семьях имеются лица с почечными заболеваниями, снижением слуха и патологией зрения, имеют значение родственные браки между людьми, имеющими одного или более предков, т.к. в браке родственных особей возрастает вероятность получения одинаковых генов со стороны обоих родителей [Фокеева В. В. и др., 1988]. Установлены аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный и доминантный, сцепленный с Х-хромосомой пути передачи.

У малышей чаще различают три варианта синдрома Альпорта:

  • непосредственно сам синдром,
  • наследственный нефрит без тугоухости,
  • семейная доброкачественная гематурия.

Патогенез синдрома Альпорта

В основе лежит сочетанный дефект структуры колагена базальной мембраны клубочков почек, структур уха и глаза. Ген классического синдрома расположен в локусе 21-22 q длинного плеча Х-хромосомы. В большинстве случаев наследуется по доминантному типу, сцепленному с Х-хромосомой. В связи с этим у мужчин синдром Альпорта протекает тяжелее, так как у женщин функция мутантного гена компенсируется здоровым аллелем второй, неповрежденной хромосомы.

При исследовании биоптата почек по данным электронной микроскопии наблюдаются такие симптомы: ультраструктурные изменения базальной мембраны клубочка: истончение, нарушение структуры и расщепление гломерулярных базальных мембран с изменением ее толщины и неравномерностью контуров. На ранних стадиях заболевания дефект определяет истончение и ломкость гломерулярных базальных мембран.

Истончение гломерулярных мембран является более благоприятным признаком и чаще встречается у девочек. Более постоянный электронно-микроскопический признак при данной болезни – расщепление базальной мембраны, причем выраженность деструкции ее коррелирует с тяжестью процесса.

Лечение

Для большинства пациентов с гемифациальным спазмом, методом выбора является введение ботулинического токсина под контролем электромиографии (ЭМГ). Хемоденервация безопасна и дает хороший лечебный эффект у большинства пациентов, особенно у тех, у кого есть устойчивые сокращения. Исчезновение спазмов происходит через 3-5 дней после инъекции и длится около 6 месяцев.

Читайте также:  Первые симптомы сирингомиелии шейного отдела

Лекарства, используемые в лечении гемифациального спазма включают карбамазепин и бензодиазепины (для некомпрессионных поражений). Карбамазепин, бензодиазепины, баклофен также могут быть использованы у пациентов, которые отказываются от инъекций ботулотоксина. Компрессионные повреждения необходимо лечить оперативными методами. Микроваскулярная хирургическая декомпрессии может быть эффективна для тех пациентов, которые не реагируют на инъекции ботулинического токсина.

Инъекции ботулинического токсина

Инъекции ботулинического токсина проводятся под контролем ЭМГ. Побочные эффекты инъекций токсина (например, асимметрия лица, птоз, слабость лицевых мышц), как правило, являются временными. Большинство пациентов отмечают хороший лечебный эффект от введения токсина. Медикаменты могут быть использованы в начале развития гемифациального спазма или у пациентов, которые отказываются от введения ботулинического токсина.

Из медикаментов наиболее эффективны такие препараты, как карбамазепин и бензодиазепины (например, клоназепам). Часто, эффективность лекарства снижается с течением времени, что требует более активного лечения.

Хирургическая декомпрессия применяется в случае наличия компрессионного воздействия на нерв.

Лечение

Больным с брахицефалией проводят консервативное или хирургическое лечение. Выбор лечебной тактики определяется степенью выраженности патологических изменений, возрастом ребенка и компенсаторными возможностями его организма.

В легких случаях хороший эффект оказывает позиционная коррекция, заключающаяся в частой смене положения малыша. Данный метод лечения позволяет справиться с патологией в 90-100 % случаев. Это легко объяснить пластичность черепа маленьких детей. Голова постепенно приобретает анатомическую форму.

Приемы репозиционирования:

  1. Ребенок ежедневно должен лежать на животе 20-30 минут,
  2. Необходимо перемещать подвесные игрушки в кроватке, на которые смотрит малыш, чтобы избежать односторонней компрессии черепа,
  3. Следует носить ребенка на руках в разных позах, укачивать поочередно на правую и левую стороны,
  4. Можно использовать валики и подушечки, чтобы ребенок не перемещался во сне, а спал в фиксированной позе.

Если улучшения не отмечается, переходят к использованию ортеза — шлема, корректирующего форму головы. Его носят 3-6 месяцев. Форма черепа в большинстве случаев нормализуется. Существуют специальные упражнения, разрабатывающие шею и корректирующие форму головы у детей.

В тяжелых случаях при наличии выраженной клинической симптоматики и тяжелом состоянии ребенка проводится дегидратационная терапия. Больным назначают диуретики «Лазикс», «Маннитол», солевые растворы, магнезию.

При полном заращении коронарного шва показано оперативное вмешательство — краниотомия. Хирургическая коррекция проводится на первом году жизни ребенка. Это время интенсивного развития мозговых тканей, которому может помешать деформированный череп. Целью операции является жизненно-необходимое увеличение объема черепной коробки. Вид оперативного вмешательства определяется формой патологии и наличием имеющихся заболеваний. В последние годы широко используются резорбируемые материалы, с помощью которых хирурги создают прочный каркас. Он удерживает объем и форму черепа в течение всего времени формирования собственной кости. При наличии синдромальных форм брахицефалии применяют дистракционные аппараты, работающие по принципу Илизарова. Косметический дефект устраняют позже – в 2-3 года. Болезни, присоединившиеся случайно и осложняющие течение брахицефалии, требуют лечения лекарственными препаратами.

Читайте также:  Невропатия верхних конечностей: виды, симптомы, лечение

Прогноз брахицефалии благоприятный, если больной получил рациональное лечение в первые 6-9 месяцев жизни. Ухудшить состояние ребенка могут острые инфекции и черепно-мозговые травмы.

Специфических мер, предупреждающих развитие брахицефалии, не существует. Супружеским парам, имеющим отягощенный наследственный анамнез, перед зачатием следует посетить генетика и сдать все необходимые анализы. Беременные женщины должны вовремя стать на учет, посещать женскую консультацию по требованию, вести здоровый образ и соблюдать все врачебные рекомендации. Рациональное питание, отказ от алкоголя и сигарет, исключение всех причин брахицефалии существенно снижает риск развития патологии.

Прогноз и профилактика

Синдром Альпорта — наследственное заболевание, предупредить появление которого просто невозможно. Соблюдение всех предписаний врача и ведение здорового образа жизни помогут улучшить общее состояние больных.

Прогноз синдрома считается благоприятным, если у больных обнаруживается гематурия без протеинурии и тугоухости. Почечная недостаточность не развивается также у женщин без поражения слухового анализатора. Даже при наличии стойкой микрогематурии заболевание у них практически не прогрессирует и не ухудшает общего состояния больных.

Наследственный нефрит в сочетании с быстрым развитием почечной недостаточности имеет неблагоприятный прогноз у мальчиков. У них рано развиваются дисфункции почек, глаз и ушей. При отсутствии своевременного и грамотного лечения больные погибают в возрасте 20-30 лет.

Синдром Альпорта – опасное заболевание, которое без оказания квалифицированной медицинской помощи ухудшает качество жизни пациентов и заканчивается их смертью. Чтобы облегчить течение наследственного нефрита, необходимо неукоснительно соблюдать все врачебные рекомендации.

Диагностика альвеококкоза

Нередко диагностика альвеококкоза представляет существенные трудности, прежде всего из-за его необычайного сходства с первичным раком печени. При ультразвуковом исследовании выявляется крупный первичный очаг с полостью распада в центре, а по периферии – множественные мелкие узлы. Важно установить правильный диагноз без биопсии, поскольку повреждение очага альвеококка приведёт к тому, что жидкость вместе с имеющимися в ней сколексами выплеснется в брюшную полость. Это прямой путь к усугублению процесса – через несколько месяцев очаги альвеококка разрастутся по всей брюшине.

Альвекоккоз легких на рентгене

Решающее значение имеют данные эпидемиологического анамнеза. Диагностические поиски при альвеококкозе значительно облегчаются, если пациент в прошлом употреблял в пищу мясо плотоядных животных, в его доме живут кошки или собаки, которые могут свободно гулять на улице, а также при выявлении других факторов риска заражения альвеококком.

В диагностике альвеококкоза большую роль играют серологические методы исследования. В лабораторных условиях в крови пациента по специальной технологии определяют наличие или отсутствие антител к альвеококку. Если таковые имеются, то при соответствующей клинической картине диагноз становится очевидным.

Применение слизисто-надкостничного лоскута

Данная методика специально разработана для закрытия патологии ораонтрального сообщения пазух с полостью рта.

Проведение процедуры требует опыта специалиста, аккуратности и строго соблюдения медицинского протокола в процессе выполнения операции.

Основные отличия метода

Основные отличия методики кроются в принципе ее проведения, в процессе которой хирург выкраивает надкостничный фрагмент лоскута из слизистых тканей трапециевидной формы.

При наличии соответствующих показаний проводят гайморотомию. Из внутреннего содержимого пазух извлекают ткани, подвергшиеся патологическим изменениям и инородные элементы.

Края сообщения освежают, выполняют кюретаж и обрабатывают лунку антисептическими составами.

Характерным отличием данного варианта устранения аномалии является двуслойное отграничение сообщения:

  • сначала формируют выстилку изнутри пазухи, накладывая на устье мембрану;
  • затем образовывают следующий слой посредством частичного смещения лоскута в зону дефекта.

После этого все ушивается по П – образному принципу, что значительно ускоряет заживление тканей.

Ожидаемый результат

В результате проведения хирургического вмешательства удается достичь:

  • формирования более качественных слоев;
  • в несколько раз снизить возможные риски появления повторных рецидивирующих проявлений;
  • полностью исключить потребность в повторном проведении подобных операций.

Метод показан при терапии сообщений на фоне перфоративных синуситов верхней челюсти, поскольку имеет наиболее высокий результат в сравнении с практикуемыми отечественными стоматологическими клиниками, аналоговыми способами лечения.

В видео представлен ход хирургического лечения ороантрального сообщения.

Возможные последствия и осложнения пиосальпинкса

При отсутствии целесообразной терапии, попытках самолечения или неправильно подобранной тактике терапевтического воздействия пиосальпинкс может стать причиной таких побочных явлений:

  • распространение инфекции на другие тазовые органы, что приводит к развитию эндометрита, сальпингоофорита и других инфекционно-воспалительных болезней;
  • образование пельвиоперитонита или перитонита вследствие распространения воспалительного процесса в органы брюшной полости;
  • разрыв стенок пиосальпинкса (перфорация) с последующим истечением гноя в прямую кишку, мочевой пузырь или влагалище, что приводит к формированию трубного свища;
  • развитие бесплодия;
  • распространение воспаления на яичники, что приводит к образованию в нем абсцесса и формированию пиовара (гнойное расплавление тканей яичника);
  • развитие тубоовариального абсцесса — слияние пиовара с пиосальпинксом.

Также длительное течение пиосальпинкса повышает вероятность наступления внематочной беременности.

Лечение энцефалита

При всех видах патологии проводится комплексная терапия:

  • реанимационные мероприятия;
  • этиотропное и симптоматическое лечение;
  • восстановление нормального давления и циркуляции ликвора;
  • дезинтоксикация;
  • улучшение микроциркуляции и кровоснабжения мозга.

Реанимация

Реанимация проводится в виде установки ИВЛ при впадении в кому или судорожных припадках. Также осуществляется контроль за сердечной деятельностью.

Этиотропное лечение

Этиотропное лечение возможно только, если возбудитель не вирусной природы.

Назначают антибиотик, к которому чувствителен возбудитель энцефалита:

  • при гнойном остром Э. — это пенициллины;
  • при инфекциях, устойчивы к пенициллину, прибегают к цефалоспоринам.

Симптоматическое лечение

Симптоматическое лечение вирусных энцефалитов заключается:

  • в введении гамма-глобулина человеческого, интерферона, ацикловира и других противовирусных средств;
  • приеме глюкокортикостероидов для снятия воспалительного и отечного процесса в мозге;
  • выведении лишней жидкости при помощи диуретиков (назначают лазикс или маннитол);
  • приёме антисудорожных средств и седативных препаратов.
Лечение энцефалита

Дезинтоксикация при энцефалите

Проводится инфузионная дезинтоксикация:

  • электролиты с глюкозой;
  • изотонические растворы.

Противопоказанием для неё может быть пожилой возраст больного или противопоказания в виде почечной, сердечной, лёгочной недостаточности, гепатите и др.

При проведении дезинтоксикационной терапии контролируют объем суточной мочи, который должен быть больше общего объема жидкости, вводимой через капельницы.

Нормализация объёма ликвора

Уменьшение объёма спинномозговой жидкости необходимо для снижения внутричерепного давления и общего давления ликвора в системе. Это осуществляется двумя способами:

  • применением диуретиков;
  • при помощи спинномозговой пункции.

Обычно после проведения пункции состояние больного заметно улучшается.

Восстановительное лечение

  • Для восстановления микроциркуляции назначают трентал, аскорбиновую кислоту, витамин С;
  • улучшения работы мозга — церебролизин, ноотропил, актовегин;
  • нормализации нервно-мышечной деятельности — витамины В, рутин.

При параличах используют методы физиотерапии, массаж, ЛФК, механотерапию, ортопедические приспособления.