Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга

Последствиями патологии являются разрывы сосудистой стенки с кровоизлияниями, ишемия, аневризмы. Лечение только хирургическое, направленное на удаление, эмболизацию или облитерацию мальформации.

Артериовенозная мальформация матки

Чупрынин В.Д

Артериовенозная мальформация (АВМ) матки – очень редкая патология [1]. За 90 лет наблюдений в мировой литературе представлено менее 150 случаев истинных АВМ матки. Клинически проявляется обильными маточными кровотечениями, которые являются жизнеугрожающим состоянием. Существует два типа АВМ матки: врожденные мальформации и приобретенные (трофобластическая болезнь, аденомиоз и др.). Наиболее доступный метод диагностики сосудистых аномалий развития женских гениталий – УЗ-исследование. Более точное представление о локализации АВМ и ее ангиоархитектонике дают данные МРТ и МР-ангиографии [1, 2]. Золотым стандартом диагностики АВМ считается ангиография, позволяющая визуализировать сосудистое образование, определить основной питающий сосуд. При АВМ матки и органов малого таза селективная эмболизация ветвей внутренней подвздошной артерии – наиболее оптимальный метод лечения, позволяющий сохранить репродуктивную функцию. По данным литературы, эффективность лечения составляет 64–93% [2].

Клиническое наблюдение

Пациентка Р., 33 года, находилась на стационарном лечении в хирургическом отделении с по Больная доставлена в приемный покой мужем в тяжелом состоянии на личном транспорте без оказания первичной медицинской помощи. Жалобы: обильные жидкие кровянистые выделения из половых заболевания. Около ч при физической нагрузке (подъем детской коляски) пациентка отметила слабость, массивное кровотечение из половых путей. Со слов мужа, был эпизод потери сознания. Доставлена в беременность: 2016 г., наступила после ЭКО, самопроизвольный выкидыш на сроке 20 недель. 2-я беременность: 2018 г., наступила после 2-й попытки ЭКО. Протекала с явлениями угрожающего выкидыша, больная находилась на госпитализации в отделении невынашивания беременности. в условиях Центра родилась живая доношенная девочка массой 3260 г ростом 51 см. Из особенностей родов – слабость потуг, частичное плотное прикрепление плаценты. Эпизиотомия. Вакуум-экстракция плода. Ручное отделение плаценты и выделение последа. пациентка в удовлетворительном состоянии выписана с ребенком домой под наблюдение врача женской после своевременных оперативных влагалищных родов от г.

— Состояние расценено как крайне тяжелое, сознание спутанное, неадекватна.

— Кожные покровы и видимые слизистые бледные.

— Дыхание самостоятельное, тахипное. Пульс нитевидный. ЧСС 140–160 уд. в мин.

— Тоны сердца глухие ритмичные. АД 50/20 мм рт. ст.

— Проведена интубация трахеи и перевод на ИВЛ.

— Начата гемостатическая, инфузионно-трансфузионная терапия.

УЗИ органов малого тазаРазмеры тела матки соответствуют дню послеродового периода. Передне-задний размер полости матки – 3,1 см (за счет «слоистых» сгустков крови). Видимых остатков плацентарной ткани не выявлено. Шейка матки без особенностей. В проекции правого трубного угла, правого ребра матки в толще миометрия определена зона несколько усиленного сосудистого рисунка 2,1 см, без признаков турбулентного : Гематометра. Локальное расширение сосудов миометрия01:00 – Нb 56 г/лПри влагалищном исследовании одномоментно выделилось около 1000 мл жидкой крови со сгустками. В операционную вызван руководитель хирургического отделения: «Учитывая крайне тяжелое состояние пациентки с геморрагическим шоком, отсутствием продолжающегося интенсивного кровотечения от хирургического вмешательства и внутриматочных манипуляций принято решение воздержаться, с последующим наблюдением в условиях операционной с готовностью к экстренному оперативному вмешательству с целью остановки кровотечения и при необходимости экстирпация матки».

УЗИ органов малого таза. Осмотр в отделении интенсивной терапииУЗИ органов малого таза. Вызов в операционную в 01:00. Размеры тела матки соответствуют дню послеродового периода. Передне-задний размер полости матки – 3,8 см (за счет сгустков крови). Видимых остатков плацентарной ткани не выявлено. Шейка матки без особенностей. Свободной жидкости в малом тазу, обоих латеральных каналах и подпеченочном пространстве не : Состояние после родов. В 03:00 повторный осмотр – без отрицательной динамикиЗа время наблюдения введено:

Читайте также:  Задний симпатический синдром шеи. Синдром Барре-Льеу

— СЗП – 1170 мл (20 мл/кг)

— Эр. взвесь – 930 мл (3 дозы)

— Коллоиды – 1250 мл

— Кристаллоиды – 2400 мл

04:00 – Нb 82 г/лПосле стабилизации состояния и отсутствия кровотечения в сопровождении анестезиолога переведена в палату ОАР в 04:30 для дальнейшего наблюдения и литературы находится в редакции.

Формы болезни

Современная медицина подразделяет мальформацию головного мозга на несколько форм:

  1. Артериовенозная мальформация — тип болезни, которому свойственно полное отсутствие капилляров, соединяющих венозную и артериальную сети между собой.
  2. Лимфатические патологии — нарушения, при которых у пациента появляются проблемы с лимфатическими узлами. Особенность такой формы — частое отсутствие опухоли.
  3. Аномалия Арнольда-Киари характеризуется смещением мозжечка к отверстию затылочной доли, результатом чего становится сдавливание продолговатого мозга.

Где может располагаться АВМ?

Церебральные артериовенозные мальформации могут зарождаться и развиваться в любом участке головного мозга, причем как на его поверхности, так и в глубоких областях. Кроме этого, зарождение патологии может произойти между легочным стволом и аортой.

АВМ спинного мозга

Такое заболевание чаще всего зарождается в нижних частях позвоночника. На начальных стадиях проходит бессимптомно, а спустя время может выражаться в сильной потере чувствительности в области спины. Способно привести к кровоизлиянию в спинной мозг.

Артериовенозная мальформация между легочным стволом и аортой

Формы болезни

Легочный ствол — один из крупнейших кровеносных сосудов человека, начинающийся из правого желудочка, а аорта — крупный непарный артериальный сосуд большого круга кровообращения.

У эмбриона должны быть соединения между сердцем и сосудами — артериальный поток. После рождения он начинает зарастать, а если этого не происходит, то незаросший артериальный поток считается врожденным пороком сердца.

Формы болезни

Заболевание, зародившееся и развивающееся в этом участке организма, провоцирует самые болезненные проявления и осложнения.

Последствия и осложнения АВМ головного мозга – чем она опасна?

Игнорирование симптомов мальформации сосудов повышает вероятность развития осложнения болезни. Аномальные сосуды способны привести к недостаточному кровоснабжению определённых участков головного мозга, вызывая его гипоксию. Гипоксия, в свою очередь ведёт к дистрофии и отмиранию тканей мозга. В результате развивается клиническая картина ишемического инсульта.

Очень серьёзным последствием мальформаций считается кровоизлияние в головной мозг. В зависимости от объёма кровоизлияния и его локализации может иметься различный результат от головной боли до летального исхода.

Кровотечение. Стенки пораженных сосудов могут становиться тонкими и слабыми. При АВМ на эти стенки оказывается очень сильное давление, в результате чего может возникнуть кровотечение (инсульт). Недостаточное снабжение мозга кислородом. При АВМ окружающие мозговые ткани не могут усваивать из крови достаточное количество кислорода, что приводит к отмиранию клеток. С этим связаны такие проблемы, как нарушение речи, слабость и онемение конечностей, потеря зрения и др.

Суть проблемы

Сосудистые мальформации – группа врожденных аномалий развития системы кровообращения. Развивается достаточно редко: согласно статистике, такая патология диагностируется у 20 новорожденных из 100 000 в год. Более подвержен заболеванию мужской пол, также представители сильной половины человечества чаще сталкиваются с опасным для здоровья и жизни осложнением – субарахноидальным кровоизлиянием.

Это интересно. Несмотря на врожденный характер, патология не передается по наследству.

Такая патология проявляется неправильным соединением артерий, вен и лимфатических протоков, питающих главный орган нервной системы. Она представляет собой плотный клубок, содержащий патологически извитые, деформированные сосуды, в которых невозможен нормальный обмен газов (кислорода и углекислого газа) и питательных веществ.

Суть проблемы

Кроме того, при достижении определенных размеров подобные образования способны сдавливать расположенные рядом ткани и вызывать яркую неврологическую симптоматику.

Патология имеет яркую симптоматику

Симптоматика

Схематическое изображение нормальных сосудов и аномальных

Артериовенозная мальформация сосудов (АВМ) в подавляющем большинстве случаев никоим образом не дает о себе знать, что является причиной того, что больные о ней узнают случайно при обследовании, связанным с другими патологическими процессами.

Читайте также:  Гонорея (триперок): симптомы у женщин, лечение, как проявляется, фото

Если аномалия будет увеличиваться, то в ее зоне формируется повышенное давление, что может провоцировать развитие неврологических признаков. Часто симптомы зависят от зоны, в которой располагаются аномальные клубки вен и артерий.

Важно. Клинические проявления в данном случае малоспецифичны, поэтому для уточнения истинных причин признаков патогенеза требуется проведение более точной и детальной диагностики.

Чаще всего больные жалуются на следующие отклонения:

Симптоматика
  • увеличение внутричерепного давления и возникновение характерной боли (сдавливание или пульсация);
  • усталость, слабость, падение работоспособности и умственной деятельности (трудно концентрироваться, долго думать, запоминать, учиться);
  • депрессивное состояние или апатия;
  • нарушение координации, моторики и речи;
  • ухудшение иннервации определенных органов и участков тела;
  • развитие судорог и падение давления в мышечных сосудах;
  • зрительные отклонения в виде слепоты (частичной или полной), изменение полей обзора, косоглазие и прочие;
  • припадки эпилепсии;
  • парезы конечностей.

В случае разрыва клубковых сплетений возможны острые негативные проявления, которые спровоцированы открывшимся кровотечением в мозг (головной или спинной) и нарушением его гемоциркуляции. Если будет образована гематома или субарахноидальное кровоизлияние, то клинические проявления будут различимы.

В таком случае обычно больной человек жалуется на:

  • сильную резкую боль в голове;
  • развивается тошнота и рвота, после которой не становится легче;
  • упадок сил и обмороки;
  • боль в глазах на свету или в сильно освещенном помещении;
  • стабилизация глазных яблок;
  • частичная или полная потеря зрения;
  • речевые патологии;
  • трудность восприятия какой-либо услышанной информации;
  • судороги и параличи конечностей.

Важно. Если у человека имеется хотя бы один из указанных признаков, то он подлежит немедленной госпитализации и срочного лечения. В данном случае цена промедления может быть несоизмеримо высокой и даже стоить жизни пациенту.

Диагностика АВМ головного мозга

Поводом для обращения к неврологу до разрыва АВМ могут быть упорные головные боли, впервые возникший эпиприступ, появление очаговой симптоматики. Пациенту проводится плановое обследование, включающее ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ. При разрыве АВМ диагностика осуществляется в экстренном порядке. Наиболее информативны в диагностике сосудистых мальформаций томографические методы. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут быть использованы как для визуализации тканей мозга, так и для исследования сосудов. В случае разрыва АВМ МРТ головного мозга более информативно, чем КТ. Она дает возможность выявить локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других объемных интракраниальных образований (хронической гематомы, опухоли, абсцесса головного мозга, церебральной кисты).

При торпидном течении АВМ МРТ и КТ головного мозга могут оставаться в норме. Обнаружить сосудистую мальформацию в таких случаях позволяет лишь церебральная ангиография и ее современные аналоги — КТ сосудов и МР-ангиография. Исследования церебральных сосудов проводятся с использованием контрастных веществ. Диагностика осуществляется нейрохирургом, который также оценивает операционный риск и целесообразность хирургического лечения АВМ. При этом следует учитывать, что при разрыве, в связи с компрессией сосудов в условиях гематомы и отека мозга, томографический размер АВМ может быть существенно меньше реального.

Осложнения

Еще до того, как мальформация проявит себя клинически, у человека скрыто будут развиваться необратимые патоморфологические явления. Это происходит из-за гипоксии участка мозговой ткани, ее дистрофии и отмирания.

В зависимости от расположения пораженной области, наблюдается характерная очаговая симптоматика (нарушения речи, походки, произвольных движений, интеллекта и т.п.), могут быть эпилептические приступы.

Тяжелые осложнения начинаются уже в зрелом возрасте. Аномальные сосуды имеют тонкую стенку и больше подвержены разрывам, поэтому у пациентов с мальформациями чаще встречаются ишемические инсульты.

Большие конгломераты артерий и вен сдавливают ткани вокруг себя, вызывая гидроцефалию. Наиболее опасным считается кровоизлияние в результате разрыва сразу нескольких сосудов.

Это может как иметь летальные последствия, так и закончиться практически без последствий. Все зависит от количества излившейся крови.

Геморрагический инсульт имеет гораздо менее перспективный прогноз и может рецидивировать со временем.

Как и любое заболевание, мальформация имеет ряд осложнений, среди них:

  • возможность инсульта,
  • сосудистые спазмы,
  • кровоизлияния в мозговые ткани,
  • неврологические нарушения, связанные с повреждением мозговых тканей,
  • поражение жизненно важных органов, что может привести к летальному исходу.
Читайте также:  Судорожный припадок. Гипокальциемические судороги

Опасность мальформации заключается в возможности осложнений. Именно отсутствие капиллярной сетки при патологии способствует нарушениям и кровоизлияниям.

Деформация капилляров, которая со временем только усугубляется и приводит к непоправимым явлениям. Место локализации новообразования является как головной, так и спинной мозг.

Осложнения

Иногда артериовенные образования мальформации головного мозга не имеют капиллярных соединений. Вследствие чего вены и сосуды уплотняются и начинают сильно пульсировать в ритм сердца.

Такие особенности образований создают кислородное голодание коры головного мозга.

Несвоевременное лечение заболевания приводит к следующим осложнениям:

  • геморрагический приступ;
  • инсульт;
  • мозговое кровоизлияние;
  • неврологические изменения;
  • летальный исход.

Любые манипуляции по устранению образований проводят только специалисты. Перед операцией пациента ожидает период терапии, который направлен на устранение симптомов и состоит из обезболивающих препаратов и других лекарственных средств.

Прогноз мальформации может иметь благоприятный исход, если своевременно провести необходимые вмешательства. При положительном исходе возможно полное выздоровление.

Основной проблемой на пути к выздоровлению является точное диагностирование болезни. Симптоматика часто схожа с проявлениями злокачественных новообразований, именно поэтому так сложно дифференцировать такие схожие явления.

Артериовенозные мальформации – это серьезное заболевание, которое развивается длительное время, при этом имеет схожую симптоматику с другими заболеваниями.

Тщательное диагностическое обследование позволит точно поставить диагноз. По результатам диагностики назначают лечение, что включает всю специфику протекания болезни.

Сердечная недостаточность — причины, симптомы, диагностика и лечение Ангиопатия сосудов головного мозга: симптомы и лечение Синусовая аритмия — причины, симптомы диагностика и лечение Симптомы и лечение ВСД, что это такое и препараты

Опасность мальформации сосудов

Нередко пациенты, которые отказываются от хирургического лечения, просто не понимают насколько опасна мальформация. Патологии сосудов напрямую затрагивают деятельность мозга. Так как наблюдается постоянный и устойчивый рост объема сосудов, приступы заболевания становятся все интенсивнее, промежуток между ними сокращается.

Сложность терапии состоит в том, что нельзя в точности предугадать, что именно приведет к прогрессированию заболевания. Бывает, что клинические проявления мальформации начинаются после сильного стресса, травмы или беременности.

После появления симптомов любой вид терапевтического воздействия будет сложным. К примеру, последствия после операции могут стать причиной парализации пациента и возникновению хронических нарушений в деятельности головного мозга. Беременность при мальформации нередко заканчивается преждевременными родами.

Осложнения, непосредственно связанные с самим заболеванием, следующие:

  1. Разрыв мальформации сосудов мозга – наступает вследствие аневризмы в месте соединения артерий и вен. У новорожденных расширение, в большинстве случаев отсутствует. При бессимптомном течении назначают медикаментозное лечение. Острая форма требует немедленного хирургического вмешательства. Летальный исход при внутричерепном кровотечении наступает в 70-80% случаев.
  2. Нарушение основных функций мозга. Симптомы при мальформации всегда связаны с деятельностью отделов головного мозга. В тяжелых случаях заболевание приводит к хронической слепоте, глухоте, неспособности выполнять простые бытовые движения. Клинические симптомы затрагивают деятельность ЖКТ, опорно-двигательного аппарата. После обострения наступает инвалидность.

Хотя причина возникновения патологических изменений структуры сосудов до сих пор точно не установлена, считается, что наследственной мальформации не бывает. Генетический фактор не оказывает влияние.

Возможные осложнения

До наступившего кровоизлияния всегда имеется гипоксия и ишемия определенных участков мозга. Постепенно происходит незаметное отмирание мозговых тканей и их дистрофия. В таком случае не исключается развитие ишемического инсульта, который может привести к нарушению зрения, памяти, параличам, дизартрии, афазии и другим нарушениям речи.

Если АВМ достаточно крупные, они могут сдавливать окружающие ткани и привести к водянке мозга (гидроцефалии). Из-за растущего давления могут разрываться и соседние сосуды, тогда возникает геморрагический инсульт, последствиями которого могут быть парез и паралич рук, нарушения походки, речевые дефекты. Прогноз после геморрагического инсульта зачастую неутешителен, восстановление проходит очень долго, больной полностью зависим от окружающих.