Болезнь Альцгеймера — признаки, симптомы и лечение

Многие люди, чьи родственники страдают этим страшным заболеванием, опасаясь за свое здоровье, задаются вопросом, а болезнь Альцгеймера не передается ли по наследству.

Причины развития заболевания

Болезнь Альцгеймера – это нейродегенеративное заболевание, как правило, обнаруживаемое у людей, достигших возраста 65 лет и больше. Болезнь имеет склонность к прогрессированию со временем и утяжелению симптоматики.

Если на ранних стадиях возникает расстройство кратковременной памяти, то на поздних утрачивается долговременная, а также появляются когнитивные расстройства. В настоящее время этиология заболевания не установлена до конца, однако выделяют ряд причин, которые способствуют его развитию. К ним относят:

  • генетический фактор (APOE4);
  • накопление амилоидных бляшек;
  • накопление нейрофибриллярных клубков в мозговой ткани.
Причины развития заболевания

Современная наука предполагает наличие трех гипотез развития болезни Альцгеймера:

Холинергическая Амилоидная Тау-гипотеза
Данная теория основана на мнении, что заболевание возникает вследствие снижения выделения нейромедиатора ацетилхолина и на сегодняшний день она считается маловероятной. Амилоидная теория считается основной гипотезой, объясняющей патогенез болезни. Согласно этой гипотезе, причиной болезни Альцгеймера считаются отложения бета-амилоида. Ген, отвечающий за белок, из которого синтезируется бета-амилоид, находится на 21 хромосоме. Бета-амилоид оказывает токсическое действие на нейроны. Также избытку амилоида в мозговых структурах еще до появления клинической симптоматики способствует аполипопротеин Е (АРОЕ). Согласно тау-гипотезе нарушения возникают в структуре тау-белка, нити которого переплетаются между собой и образуют нейрофибриллярные клубки внутри нейронов. Это приводит к нарушениям в структуре нервных клеток: происходит дезинтеграция микротрубочек и дисфункция транспортной системы. Такие нарушения обусловливают гибель нервных клеток.

Болезнь Альцгеймера — форма сахарного диабета?

Хотя точные механизмы развития деменции и болезни Альцгеймера до сих пор неясны, резистентность к инсулину способствует снижению умственных способностей из-за негативного воздействия на кровеносные сосуды в вашем мозгу, стимулируя образование бляшек и затрудняя формирование долговременной памяти, так как инсулин участвует в формировании синаптических связей в мозгу.

Болезнь Альцгеймера — форма сахарного диабета?

Ученые были осведомлены о связи между резистентностью к инсулину и болезнью Альцгеймера уже более десяти лет. В 2005 году, болезнь Альцгеймера предварительно окрестили как диабет 3-го типа, когда исследователи поняли, что вместе с поджелудочной железой, ваш мозг также вырабатывает инсулин и родственные ему белки, и что этот инсулин нужен для выживания клеток мозга.

Болезнь Альцгеймера — форма сахарного диабета?

Интересно, если низкий уровень инсулина в вашем теле связан с улучшением здоровья, то для мозга все происходит наоборот, когда дело доходит до выработки инсулина мозгом. Снижение производства инсулина в вашем мозгу способствует дегенерации клеток головного мозга, и ученые показали, что люди с более низкими уровнями инсулина и меньшим количеством инсулиновых рецепторов в их мозге проявляют более частые случаи болезни Альцгеймера.

Болезнь Альцгеймера — форма сахарного диабета?

По данным исследователей, «эти нарушения в мозгу не соответствует диабетам 1-го и 2-го типов, но отражают иной, более сложный процесс болезни, который зарождается в центральной нервной системе». В конце прошлого года ученые кафедры биологии Джона Хопкинса обнаружили, что фактор роста нервов (белок ngf), содержащийся в нервной системе и участвующий в росте нейронов, также вызывает выделение инсулина в поджелудочной железе.

Болезнь Альцгеймера — форма сахарного диабета?

Факторы риска

Факторы риска развития болезни Альцгеймера:

Возраст. Возраст является главным фактором риска развития заболевания. Риск болезни Альцгеймера значительно возрастает после 65 лет и не является частью процесса здорового старения. Риск развития деменции удваивается каждые 10 лет после 60 лет.

Ранние (начиная с 30 лет) симптомы болезни Альцгеймера характерны для людей с редкими генетическими заболеваниями.

Семейная история и генетика. Риск развития болезни Альцгеймера немного выше у людей, чьи близкие родственники (родители, братья, сестры) страдают заболеванием. Ученые установили редкие мутации трех генов, наследование которых практически гарантирует развитие болезни Альцгеймера. Однако эти мутации являются причиной всего 5 процентов случаев заболевания.

Большинство генетических механизмов, вызывающих болезнь Альцгеймера между родственниками, объяснить не удается. Наиболее выраженным фактором риска считается ген аполипопротеин е4 (APoE4). Однако наличие этого гена не гарантирует развития заболевания. Определены и другие гены, но их влияние еще не достаточно подтверждено.

Синдром Дауна. Болезнь Альгцгеймера развивается у многих больных с синдромом Дауна, причем первые признаки заболевания часто появляются на 10-20 лет раньше, чем у других людей. Риск развития болезни Альцгеймера значительно увеличивается из-за гена, содержащегося в дополнительной хромосоме.

Пол. Женщины подвержены повышенному риску развития заболевания, чем мужчины, отчасти из-за их большей продолжительности жизни.

Умеренное когнитивное нарушение (mild cognitive impairment, MCI). Люди с умеренным когнитивным нарушением отличаются от здоровых людей в их возрасте более выраженными проблемами с памятью и умственными способностями, но не достаточными для постановки диагноза деменция. Умеренное когнитивное нарушение повышает риск развития болезни Альцгеймера, но не гарантирует его. Здоровый образ жизни и терапия, направленная на сохранение памяти, могут отсрочить или предотвратить развитие деменции у людей с умеренным когнитивным нарушением.

Травмы головы. Люди с серьезными травмами головы подвержены повышенному риску развития заболевания.

Образ жизни. Ученые не выявили ни одного фактора, связанного с образом жизни, который бы помог снизить риск развития болезни Альцгеймера. Однако исследования установили, что некоторые факторы, повышающие риск развития болезней сердца, также повышают риск развития болезни Альцгеймера и риск развития сосудистой деменции, вызванной повреждением сосудов головного мозга:

  • Избыточный вес.
  • Курение, в том числе пассивное.
  • Низкая физическая активность.
  • Высокое кровяное давление.
  • Повышенный уровень холестерина.
  • Неконтролируемый диабет 2 типа.
  • Недостаточное количество овощей и фруктов в рационе.

Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний путем контроля данных факторов может помочь снизить риск развития болезни Альцгеймера и сосудистой деменции.

Обучение и социальная активность. Исследования установили связь между сниженным риском развития болезни Альцгеймера и непрерывным обучением, умственной деятельностью и активной общественной деятельностью на протяжении жизни. Низкий уровень образования (ниже средней школы) считается фактором риска развития заболевания.

ДиагностикаИсточники:

  1. Alzheimer’s disease fact sheet. National Institute on Aging.
  2. Ferri FF. Alzheimer’s disease. In: Ferri’s Clinical Advisor 2016. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2016.
  3. Grabowski TJ. Clinical features and diagnosis of Alzheimer disease.
  4. Mayo Clinic. Alzheimer’s disease.
  5. Longo DL, et al. Alzheimer’s disease and other dementias. In: Harrison’s Principles of Internal Medicine. 18th ed. New York, N.Y.: The McGraw-Hill Companies; 2012.
  6. Halter JB, et al. Dementia including Alzheimer’s disease. In: Hazzard’s Geriatric Medicine and Gerontology. 6th ed. New York, N.Y.: The McGraw-Hill Companies; 2009.
  7. Goldman L, et al., eds. Alzheimer disease and other dementias. In: Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016.
  8. Alternative treatments. Alzheimer’s Association.
  9. Adopt a healthy diet. Alzheimer’s Association.
  10. Keene CD, et al. Epidemiology, pathology, and pathogenesis of Alzheimer disease.
  11. Ritter A, et al. Fluid biomarkers in clinical trials of Alzheimer’s disease therapeutics. Frontiers in Neurology. 2015;6:1.
  12. Alzheimer’s disease at a glance. National Center for Complementary and Alternative Medicine.

Опубликовано: 29 Марта, 2016Обновлено Редакцией: 05 Августа, 2016© Доктор Джон. Все права защищены. Информация предоставлена в образовательных целях и не является медицинской консультацией, диагнозом или руководством к действию или лечению. Смотрите дополнительную информацию.

Кто более всего подвержен болезни Альцгеймера?

Исследования показывают, что основу группы риска составляют:

  • пожилые люди старше 65 лет;
  • женщины (особенно с неврастеничным типом психики);
  • люди, занятые физическим трудом;
  • активные и пассивные курильщики.

Факторы, увеличивающие угрозу появления заболевания:

  • наследственность;
  • гипотиреоз (нехватка гормонов щитовидной железы);
  • черепно-мозговые травмы;
  • сахарный диабет;
  • сердечно-сосудистые патологии;
  • атеросклероз (нарушение липидного обмена);
  • отравление тяжелыми металлами и химикатами;
  • депрессии и стрессы.

Стадии болезни

Как и любая патология, деменция не начинается стремительно. Разрушительные процессы проходят медленно и практически незаметно для вас самих. Чтобы не допустить необратимости дегенерации нейронов, важно понимать характерные изменения для каждой стадии болезни. Это даст возможность вовремя подобрать правильный уход и лечение. 

Клиническая картина

Ранняя стадия болезни

Основной прогресс симптоматики приходится на ранний этап появления БА.

  1. Нарушение работы памяти. Человек забывает имена, даты, важную информацию, отдельные слова. Для этого симптома характерны избегания сложных речевых оборотов.
  2. Потеря концентрации и сосредоточенности. Сложности с восприятием новой информации. Это значительно сказывается на продуктивности в работе или домашних делах.
  3. Сложности с ориентацией в знакомых местах. Привычная и давно знакомая дорога может казаться слишком сложной, забываются нужные повороты и переходы. 
  4. Развитие депрессии и психозов на фоне всех перечисленных выше признаков.

Стадия клинических проявлений

  •        Развитие проблем памяти, характерных для деменции. Больной помнит события своей молодости, но при этом не может сказать, что было вчера и не помнит имена младших родственников.

  •        Серьезное нарушение восприятия времени. Даты путаются, но при этом человек с Альцгеймером уверен, что называет день или месяц произошедшего правильно.
  •        Замещение провалов в памяти вымышленными историями. Для мозга, пораженного нейронной дегенерацией, такие истории становятся вполне реальными. Грань между реальной историей и придуманной стирается.
  •        Невозможность самообслуживания. Пациент не способен самостоятельно кушать, чистить зубы, одеваться. Душ или поход в туалет также становятся невыполнимой задачей.
  •        Нарушение функций тазового пояса. Непроизвольное опорожнение кишечника и мочеиспускание. Потеря координации движений.
  •        Серьезные изменения личности, агрессия, появление бредовых идей и склонность к бродяжничеству.

Тяжелая стадия

Финальная стадия развития болезни проявляется следующими симптомами:

  •        Практически полное отсутствие речи. Бормотание и ворчание становится невнятным.
  •        Абсолютная потеря интереса ко всему, что окружает человека.
  •        Исчезновение всех навыков самообслуживания. 
  •        Потеря контроля над естественными процессами опорожнения.

В это время организм страдает от разнообразных инфекций, вызванных неподвижностью. Пролежни и язвы развиваются достаточно быстро. Возможно развитие пневмонии. Эти факторы чаще всего приводят к летальному исходу.

Этиология недуга: от чего возникает

Из очевидных причин прогрессирующего старческого слабоумия, можно выделить гибель клеток мозга.

Ученые предполагают, что данная болезнь связана с отложениями в тканях мозга амилоидного белка. Когда и внутри, и вокруг нейронов, происходит формирование амилоидных скоплений, убивающих клетки мозга.

В результате этого наблюдается постепенное снижение функций мозга, которое впоследствии сказывается не только на умственных способностях больного, но и на общем состоянии, включая его поведение.

Читайте также:  Синдром фрагильной Х-хромосомы (ломкой Х-хромосомы, ФХС, FRAX-А, синдром Мартина-Белла) - клиника, диагностика

Генетическая предрасположенность

Этиология недуга: от чего возникает

Ученые отмечают редкую разновидность болезни Альцгеймера – семейную. Ее проявления могут наблюдаться в достаточно молодом возрасте, приблизительно в 40 -50 лет.

При тщательном изучении удалось выявить 3 генетические мутации, именно они способствуют ранним проявлениям.

Развитие данного заболевания способствует изменению в хромосомах (1, 14,19, 21). Схожие мутации наблюдаются у пациентов с болезнью Дауна, при которой также происходит мутация в 21 хромосоме, и которая имеет аналогичные дегенеративные проявления в структурах мозга.

Генетическая предрасположенность не вызывает заболевание, а только лишь увеличивает риски его возникновения, в следствие хромосомных нарушений.

Если у человека существует риск наследственного фактора, медики рекомендуют предпринимать профилактические меры, которые связаны с интеллектуальной деятельностью и ведением здорового способа жизни.

Умственная работа содействует созданию множества нейронных связей, которые помогают мозгу равномерно распределять функции на участки с погибшими клетками.

Узнайте больше о болезни Альцгеймера:

  • на какие неврологические заболевания она похожа;
  • есть ли разница в проявлениях у представителей разных полов, а также в молодом и пожилом возрасте;
  • нужен ли специальный уход за больным;
  • какова продолжительность жизни при данном заболевании.
Этиология недуга: от чего возникает

Факторы риска

Факторы, влияющие на прогрессирование болезни Альцгеймера:

  1. Возраст. Патология в основном проявляется в более преклонном возрасте. После достижения человеком 65-летнего возраста, шансы развития болезни возрастают в разы. Среди тех, кому исполнилось 85 лет, почти половина страдает этой болезнью.
  2. Сахарный диабет. Согласно статистике, среди пациентов с сахарным диабетом, вероятность проявления заболевания вдвое выше.
  3. Заболевания сосудов и сердца. Среди пациентов с болезнью Альцгеймера, почти 80 % имеют сердечные или сосудистые проблемы. Вероятно, это связано с общими причинами развития сердечных патологий и данной болезни.
  4. Травмы головы. Если у человека случались подобные травмы, особенно связанные с потерей сознания, они могут впоследствии стать причиной заболевания.
  5. Лишний вес. Имеются данные, согласно которым, превышение холестерина в крови провоцирует сердечные и сосудистые патологии, которые повышают вероятность возникновения патологии.

Психосоматика болезни

От чего еще бывает болезнь Альцгеймера? Многолетние исследования специалистов сходятся на том, что основная метафизика болезни заключается в необходимости человека абстрагироваться от людей и убежать от реальности.

Заболевание часто настигает тех, кто проявлял излишний интерес ко всему происходящему вокруг.

Большая часть предлагаемой информации не находила положительных отголосков, поэтому мозг подсознательно принимал решение — от нее закрыться.

Этиология недуга: от чего возникает

Частой причиной болезни Альцгеймера является информационная перегрузка. Когда человек акцентирует внимание абсолютно на всем и пытается всю полученную информацию удержать в памяти.

Потеря нетрудоспособности и памяти, в данном случае – это возможность добиться псевдоцелей, снять частично умственную нагрузку и не нести ответственности за происходящее.

Тем самым, подсознательно стимулируя к себе повышенное внимание и заботу.

Лечение

Пока нет лекарств, которые могли бы вылечить болезнь Альцгеймера. В настоящее время лечение только замедляет прогрессирование заболевания.

Однако для улучшения качества жизни пациентов разработаны различные терапевтические меры, в том числе и препараты улучшающие состояние больных.

Лекарственные препараты

На рынке доступно четыре препарата ингибиторов, предназначенных для замедления развития болезни и снижения некоторых поведенческих проблем.

Эффект виден: и родственники, и врачи отмечают «умеренное, но значительное» улучшение повседневной деятельности, речи, рассудка, памяти…

В некоторых случаях наблюдается даже длительное улучшение внимания и самостоятельности!

  1. Арисепт – ингибитор, применяющийся во время легкой и средней форме болезни. Средство, воздействующее на организм во время сна, употребляется дозой не более 10 миллиграмм. Оно противопоказано страдающим ишемической болезнью сердца, астматикам и язвенникам. Побочными эффектами применения могут быть обморочные состояния, головные боли, головокружения, тошнота, бессонница, диспепсия.
  2. Реминил – ингибитор общего спектра действия. Применяется для лечения легкой и средней тяжести заболевания. Он предназначен для лечения пациентов с проблемами сосудистой системы и недостаточным кровообращением в центральном нервной системе. Средство противопоказано больным почечной недостаточностью, хроническими заболеваниями печени. Побочными эффектами могут быть головокружение, тошнота, снижение массы тела, бессонница, обморочные состояния.
  3. Экселон – ингибитор, оказывающий блокирующее действие на несколько ацетилхолиновых ферментов, влияющих на развитие слабоумия и потери памяти. Ингибитор предназначен для больных с выраженной степенью деменции. Средство противопоказано больным потерей памяти в юном возрасте, не назначается в комплексе с другими лекарственными средствами. Побочными эффектами являются тошнота, рвота, бессонница, судороги, стенокардия, снижение массы тела, язвенная болезнь желудка, панкреатит.
  4. Мемантин – средство, предназначенное для лечения тяжелой степени деменции. Лекарство противопоказано беременным и кормящим, а также лицам до 18 лет. Побочными эффектами являются грибковые инфекции, головокружение, сонливость, галлюцинации, тромбоэмболия.

Лекарства ингибиторы делятся на несколько групп в зависимости от действующего вещества. При плохой переносимости или серьезных противопоказаниях препарат сменяется на другой, с группы этого же типа.

Эффект от применения лекарственного средства наступает на 7-8 неделю регулярного приема с нормированной дозой. Если результатов от приема лекарственного средства нет, назначается препарат другой группы.

Передозировка лекарством может привести к:

  • инфаркту миокарда;
  • эпилептическому припадку;
  • бронхоспазмам;
  • паркинсонизму;
  • моторной дисфункции;
  • летальному исходу.

Противопоказания к применению препаратов-ингибиторов:

  • хронические, тяжело протекающие заболевания дыхательной системы бронхиальная астма, пневмония, туберкулез);
  • эпилептические припадки;
  • затруднение проводимости мочевыводящих путей;
  • спаечная болезнь кишечника;
  • тяжело текущие заболевания сердца.

Статистические данные по лечению Альцгеймера препаратами.

  • По проведенным исследованиям ясно, что побочными эффектами от приема лекарств чаще страдают женщины, нежели мужчины.
  • Препараты – ингибиторы имеют больший эффект на ранних стадиях.
  • Передозировка препаратами может привести к усугублению течения болезни.
  • Регулярный прием ингибиторов может спровоцировать тяжелую форму депрессии.
Читайте также:  Анемическая кома: распознать и спасти. Диагностика комы

Фармакотерапия

Регулирующими агентствами, такими как FDA и EMEA, в наше время одобрены четыре препарата для терапии когнитивных нарушений при болезни Альцгеймера — трех ингибиторы холинэстеразы и мемантин, NMDA-антагониста. При этом нет таких лекарств, среди действий которых было бы указано замедление или прекращение развития болезни Альцгеймера.

Известной признаком болезни Альцгеймера является снижение активности холинергических нейронов. Ингибиторы холинэстеразы снижают скорость разрушения ацетилхолина (ACh), повышая его концентрацию в мозге и компенсируя потерю ACh, вызванную потерей холинергических нейронов. По состоянию на 2008 год, врачами использовались такие ЭКО-ингибиторы как донепезил, галантамин и ривастигмин (в форме таблеток и пластыря. Есть свидетельства эффективности этих препаратов на начальной и умеренной стадиях, а также некоторые основания для их применения на поздней стадии. Только донепезил одобрен к применению при наступлении тяжелой деменции. Использование этих препаратов при мягком когнитивном нарушении не замедляло наступления болезни Альцгеймера.

Среди побочных действий препаратов наиболее распространены ощущение тошноты и рвоты, связанные с избытком холинергической активности, они возникают в 1-10% пациентов и могут быть слабо или помирновираженнимы. Реже встречаются спазмы мышц, брадикардия, снижение аппетита, потеря веса, увеличение кислотности желудочного сока.

Возбуждающий нейротрансмиттер глутамат играет важную роль в работе нервной системы, но его избыток ведет к чрезмерной активации глутаматных рецепторов и может вызвать гибель клеток. Этот процесс, называемый ексайтотоксичнистю, отмечается не только при болезни Альцгеймера, но и при других состояниях, например, при болезни Паркинсона и рассеянном склерозе. Препарат под названием Мемантин, который изначально применялся при лечении гриппа, ингибирует активацию глутаматных NMDA-рецепторов. Показана умеренная эффективность мемантина при болезни Альцгеймера умеренной и сильноюи тяжести, но неизвестно, как он действует на ранней стадии. Редко отмечаются слабо выраженные побочные эффекты, среди них — галлюцинации, замешательство, головокружение, головная боль и усталость. В сочетании с донепезилом Мемантин демонстрирует «статистически значимую, но клинически едва заметную эффективность» в действии на когнитивные показатели. У пациентов, чье поведение является проблемой, антипсихотикы могут в определенной степени снизить агрессию и влиять на психоз. В то же время эти препараты вызывают серьезные побочные эффекты, в частности, цереброваскулярные осложнения, двигательные нарушения и снижение когнитивных способностей, исключает их повседневное использование. При длительном назначении антипсихотиков при болезни Альцгеймера отмечается повышенная смертность.

Как обеспечить безопасные условия для больного?

Болезнь Альцгеймера, причины появления и способы лечения которой мы рассматриваем в нашей статье, требует создания особых условий для страдающего этой патологией человека.

Из-за высокой вероятности получения травм следует убрать все колющие и режущие предметы с легкодоступных мест. Лекарства, чистящие и моющие средства, ядовитые вещества – все это должно быть надежно спрятано.

Если больного нужно оставить одного, то на кухне следует перекрыть газ, а по возможности и воду. Для безопасного разогрева пищи лучше всего использовать микроволновую печь. Кстати, из-за потери больным возможности различать холодное и горячее, следите, чтобы вся пища была теплой.

Желательно проверить надежность запирающих устройств на окнах. А дверные замки (особенно в ванной и туалете) должны открываться как изнутри, так и снаружи, но лучше, если больной не сможет воспользоваться этими замками.

Как обеспечить безопасные условия для больного?

Не передвигайте без крайней необходимости мебель, чтобы не нарушать его способность ориентироваться в квартире, обеспечьте хорошее освещение в помещении. Не менее важно следить за температурой в доме — избегать сквозняков и перегрева.

В ванной и туалете нужно установить поручни, позаботившись к тому же о том, чтобы пол и дно ванной не были скользкими.

Гены, влияющие на состояние и функционирование головного мозга

Генетический фактор лежит в основе многих патологий, передающихся по наследству, и деменция не является исключением. Сделать предположение, наследственная ли болезнь Альцгеймера, позволяет одна из научных гипотез о возможной природе ее происхождения. На сегодняшний день основополагающей является амилоидная теория. Согласно проведенным исследованиям, удалось установить, что отмирание нервных клеток происходит по причине избыточного накопления в них плотных бета-амилоидных бляшек. Непосредственное участие в образовании нерастворимых белковых отложений принимает ген АРР, передающийся по наследству и расположенный в 21 хромосоме. Мутация этого гена приводит к усиленному продуцированию в тканях мозга сенильных бляшек, препятствующих нормальной передаче нервных импульсов.

Присутствие изоформы гена АРР и АРОЕ4 в 19 хромосоме не означает, что болезнь Альцгеймера по наследству обязательно перейдет от родителей к детям. Такие генетические мутации в организме повышают риск развития недуга в сложном сочетании с другими вероятными провокаторами необратимых дегенеративных изменений в мозге. К наиболее распространенным относятся:

Гены, влияющие на состояние и функционирование головного мозга
  • старческий возраст после 65 лет;
  • черепно-мозговые травмы головы;
  • хронические заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • сбои в гормональном фоне;
  • низкий уровень образования, занятия низкоинтеллектуальными видами профессиональной деятельности;
  • продолжительное влияние токсических веществ, радиации, электромагнитного излучения;
  • злоупотребление алкогольными напитками, курение.

Предрасположенность к болезни Альцгеймера по наследству наблюдается также у людей с мутациями в генах 1 и 14 хромосом, но причинно-следственную связь между этими фактами ученые назвать пока затрудняются. В настоящее время установлен лишь факт, что болезнь Альцгеймера и наследственность прослеживается в 10% от всех зарегистрированных клинических случаев заболевания.