Что такое смертельный синдром Рея и как он связан с аспирином?

Заболевание впервые описал австралийский врач-патологоанатом Дуглас Рейе, имя которого было присвоено данному недугу. Тогда же синдром был выделен в отдельную нозологическую единицу. Болезнь регистрируется у детей и подростков, независимо от половой принадлежности. Зафиксированы единичные случаи патологии у взрослых.

Что такое синдром Рея

Синдром Рея – это очень опасное заболевание, которое в большинстве случаев поражает детей и подростков до 14 лет. Во взрослом возрасте встречается болезнь в исключительных случаях. Возникает синдром в результате приема жаропонижающих средств на основе ацетилсалициловой кислоты (аспирина). Заболевание весьма опасное, поскольку сопровождается воспалением головного мозга (энцефалитом) и поражением печеночных тканей. Развивается, как правило, на фоне вирусных и других заболеваний, например, кори, ветряной оспы, гепатита, гриппа, ОРВИ и других. Нередко синдром Рея диагностируется и у кровных родственников, но истинная причина этого не установлена – или болезнь передается по наследству или распространяется как инфекция.

Причины возникновения синдрома Рея

Впервые заболевание было описано исследователем из Австралии Д. Рейем в 1963 г. По своей сути болезнь — это острое поражение мозга, сопровождающееся его оттеком и обрастанием печени жировой тканью печени со стороны пищеварительной системы.

Отчего появляется синдром Рея достоверно сказать трудно, так как многочисленные исследования так и не дали ответ на этот вопрос. Развиться недуг может у здоровых детей, чаще всего в возрасте от 4 до 12 лет. Чаще всего синдром развивается после или во время инфекционных заболеваний, когда ребенку в качестве жаропонижающего средства назначают прием препаратов с высоким содержанием ацетилсалициловой кислоты.

Примечательно, что на ранних стадиях синдром Рея очень похож на кишечный грипп и существует большая вероятность спутать эти два разных заболевания.

Стать причиной возникновения заболевания могут как внешние причины, так и наследственные:

  • прием препаратов, содержащих аспирин в целях сбить высокую температуру на фоне различных инфекционных заболеваний;
  • нарушение способности ферментов расщеплять жирные кислоты, которое передается по наследству.

Подобное расстройство связанно с выработкой в малом количестве ферментов или неправильной их работой. Для определения данных нарушений необходимо специальное исследование, который проводится, как правило, уже после постановки диагноза синдром Рея. Кроме аспириносодержащих препаратов, это тяжелое заболевание могут спровоцировать токсины и даже растворители для красок.

Этиология

Происхождение заболевания до конца не изучено. Самое главное нарушение в остром совокупном выпадении функции митохондрий — двумембранных органоидов длиной до одного микрометра.

В начале работы над этиологией заболевания его связывали с различными вирусными болезнями. В дальнейшем уже стало ясно, что синдром Рея спровоцирован употреблением салицилатов, которыми успешно лечили инфекции вирусного характера — не передозировка, а прием препаратов в пределах нормы для различных возрастных категорий.

Зафиксированы несколько случаев, когда заболевание было связано с перенесением кровным родственником, но полностью вариант не был изучен. Предполагается, что может играть роль наследственный фактор.

Патогенез связан с нарушением работы митохондрий, причиной чему могут выступать эндогенные или экзогенные факторы. Существует мнение о том, что синдром проявляется у детей с врожденной субклинической недостаточностью ферментов митохондрии.

После усваивания ацетилсалициловой кислоты в организме ее метаболиты локализуются в печени, где оказывают на митохондрии разрушительное токсичное воздействие, вследствие чего образовывается жировая инфильтрация печени, апоптоз гепатоцитов.

Заболевание практически никогда не появляется у человека несколько раз. Этот факт современная медицина объяснить не в состоянии.

Механизм развития и клиническое течение синдрома

Механизм развития

Исходными считаются органические и функциональные нарушения в структуре сосудистой стенки и аппарате, иннервирующем сосуды, в результате чего изменяется их нервная регуляция. Это выражается в приступах патологических спазмов (сужениях) сосудов в ответ на провоцирующие факторы, которыми являются в основном длительное воздействие холода, выраженная психоэмоциональная реакция, курение. Локализация — чаще всего кончики пальцев рук и стоп, кончик языка, носа или ушей, подбородок, область надколенников. Характерным для синдрома рейно верхних конечностей является асимметрия поражения, а симметричное — более характерно именно для болезни Рейно.

Читайте также:  Кружится голова при повороте головы лежа

Значительное уменьшение поступления крови в ткани нарушает их трофику (питание), что проявляется в онемении и трехфазной кожной реакции: побледнение с последующим цианозом (сине-фиолетовый цвет кожи и ногтей) из-за недостатка крови и кислорода, яркое покраснение после окончания «атаки» в результате прилива крови. Возможно появление сетчатого сосудистого рисунка. При последующих приступах могут возникать пузыри с жидким светлым или кровянистым содержимым и некроз (омертвение) тканей.

Сопутствующие заболевания

Синдром рейно, причины которого до сих пор окончательно не изучены, встречается обычно при:

  • Аутоиммунных заболеваниях с диффузным поражением соединительной ткани: системная склеродермия и системная красная волчанка, ревматизм и ревматоидный полиартрит, дерматомиозит, синдром Шегрена (аутоиммунное поражение желез внешней секреции — сальных, слюнных, потовых), узелковый периартериит.
  • Сосудистых заболеваниях: облитерирующий атеросклероз нижних конечностей, неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) и другие.
  • Заболеваниях, сопровождаемых повышенной вязкостью крови: криоглобулинемия (наличие в крови «холодовых» белков, выпадающих в осадок под влиянием низкой температуры), истинная полицитемия (абсолютное увеличение в крови массы эритроцитов), поражение лимфатической ткани, сопровождаемое высокой вязкостью крови (макроглобулинемия Вальденстрёма).
  • Синдромах запястного канала и передней лестничной мышцы (редко).
  • Остеохондрозе шейного и верхнего грудного отделов.

В отличие от синдрома, болезнь Рейно является проявлением заболеваний, поражающих центральную нервную систему на уровне коры головного мозга, гипоталамической области, ствола, спинного мозга. Это приводит к нарушению в центрах формирования импульсов к сосудам.

Способствующие факторы и симптомы

Развитию и провоцированию болезни способствуют:

  • длительное влияние низкой температуры;
  • эмоциональный стресс и переутомление;
  • эндокринные расстройства (феохромоцитома, гипотиреоз) и синдром Дауна;
  • побочное влияние клонидина, бета-блокирующих, противоопухолевых и некоторых других препаратов периферического действия при длительном их приеме;
  • вибрационная болезнь.

Клиническое течение синдрома рейно, симптомы которого распределены по стадиям, протекает в виде прогрессирующего процесса:

  • I стадия — ангиоспастическая

— возникновение редких кратковременных, длительностью в несколько минут, приступов онемения кожи, выраженного ее побледнения и снижения температуры в области пораженных участков с последующей болью ломящего характера. На этой стадии возможно установление провоцирующего фактора — холода (мытье рук, лица или тела холодной водой), стресса, курения. По окончании приступа никаких заметных изменений этих участков не отмечается.

  • II стадия — ангиопаралитическая

— характеризуется частыми приступами, возникающими без видимой причины и длящимися в течение часа и более. По окончании приступа развивается фаза цианоза — появляются сине-фиолетовое окрашивание с последующей выраженной гиперемией (покраснением) и незначительная отечность пораженной заболеванием зоны.

  • III стадия — атрофопаралитическая

— изначально видны дистрофические изменения кожи, ногтей (при поражении пальцев), мелкие рубцы после небольших поверхностных пузырьков. После длительного приступа на фоне отечности и цианоза тканей появляются пузыри с серозно-кровянистым содержимым. После их вскрытия обнажается омертвевшая (иногда до кости) ткань и формируется обычно поверхностная, длительно незаживающая, язва. Ее рубцевание может занимать продолжительное время. При присоединении вторичной инфекции развивается гангренозный процесс. В случаях тяжелого течения происходит рассасывание кости с последующей деформацией пальцев.

Продолжительность I и II стадий составляет 3 — 5 лет. Если процесс происходит на руках или стопах, нередко можно видеть симптоматику всех трех стадий одновременно.

В зеркале статистики

Отказ от аспирина в качестве жаропонижающего при гриппе и других вирусных инфекциях у детей быстро привел к тому, что синдром Рея практически исчез. Вот как это выглядело в зеркале американской статистики. С 1980 по 1997 годы было зарегистрировано 1207 случаев этого синдрома у детей в возрасте до 18 лет. Пик заболеваемости пришелся на 1980 год (555 случаев). В 1985 и 1986 гг., когда информация о синдроме Рея в обществе была уже известна и многие отказались от использования аспирина у детей, было зафиксировано примерно по 100 случаев в год. А после включения официального предупреждения в инструкции к лекарствам заболеваемость стала снижаться еще больше: с 1987 по 1993 регистрировалось около 36 случаев синдрома Рея в год, а с 1994 по 1997 — всего по 2 случая в год в среднем. По России статистики нет, но сегодня в мире фиксируют единичные случаи болезни.

Синдром рея — методы исследования

  • Анализ крови
  • Увеличение содержания ACT и АЛТ более чем в 3 раза
  • Нормальное содержание билирубина
  • Повышенное содержание аммиака
  • Увеличение ПВ
  • Повышение давления СМЖ без плеоцитоза (8—10 лейкоцитов/мкл)
  • Смешанный дыхательный алкалоз и метаболический ацидоз
  • Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина)
  • Биопсия печени необходима для установления точного диагноза. Дифференциальный диагноз
  • Сепсис
  • Гипертермия (особенно у детей до 1 года)
  • Вирусный энцефалит
  • Острый гепатит
  • Отравления (в частности, фосфором)
  • Врождённые аномалии синтеза мочевины или окисления жирных кислот
  • Врождённые нарушения углеводного обмена
  • Аминоацидурии.
  • Лечение:

    Диета. Исключается пероральное питание. Тактика ведения

  • Экстренная госпитализация
  • Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, водно-электролитным балансом, сердечно-сосудистой и дыхательной системами
  • Контроль за ВЧД
  • Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД
  • Интубация трахеи и ИВЛ. Лекарственная терапия
  • Введение в/в жидкости и р-ров электролитов, содержащих 5—10% (иногда до 50%) глюкозы
  • Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, в частности неоми-цин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма
  • Витамин К(5 мг/сут в/в или в/и
  • При повышении ВЧД — маннитол (маннит) 0,5—1 г/кг в/в в течение 45 мин, дексаметазон 0,5 мг/кг/сут в/в или глицерол 3—6 r/кг/сут через желудочный зонд. Противопоказание — маннитол не применяют при почечной недостаточности.
  • Диагностика

    Поскольку синдром Рея настолько редок, необходимо исключить другие состояния, которые могут вызывать подобные симптомы. К ним относятся:

    • менингит – воспаление защитных оболочек, окружающих головной и спинной мозг;
    • энцефалит – воспаление головного мозга;
    • унаследованные нарушения обмена веществ – такие состояния, как дефицит ацил-CoA-дегидрогеназы средней цепи (MCADD), влияющий на химические реакции, происходящие в организме.

    Анализы крови и мочи помогают определить, есть ли в крови накопление токсинов или бактерий, их также можно использовать для проверки нормальной работы печени.

    Испытания также проводятся для проверки наличия или отсутствия определенных химических веществ, указывающих на наследственное нарушение обмена.

    Другие тесты, которые рекомендованы:

    • КТ для проверки набухания мозга;
    • поясничная пункция – образец жидкости берется из позвоночника с помощью иглы, проводится проверка на наличие бактерий, вирусов;
    • биопсия печени – берется небольшая проба ткани печени и исследуется, на наличие отличительных изменений клеток, связанное с синдромом Рея.

    Симптоматика

    Синдром Рейно с наибольшей частотой проявляется на руках, реже на ногах и в единичных случаях на подбородке и кончике носа.

    Основным симптомом заболевания является приступ, который делится на три фазы:

    • 1 фаза – кожные покровы пораженных конечностей сильно бледнеют. Длится это от 5 до 10 минут и начинается после провоцирующей болезнь причины (переохлаждение, стресс). Бледность появляется из-за резкого сужения сосудов, которое приводит к нарушению кровотока. Чем белее кожные покровы, тем хуже снабжение кровью.
    • 2 фаза – побледневшие участки начинают медленно синеть. Это происходит из-за того, что кровь, поступившая в вены до спазма сосудов, застаивается в них.
    • 3 фаза – пораженные участки краснеют. Приступ заканчивается, артерии расширяются и кровоснабжение восстанавливается.
    Симптоматика

    Кроме того, во время приступа наблюдаются:

    • Болевой синдром, который может сопровождать весь приступ, а может возникать только в первой и третьей фазе.
    • Онемение наступает обычно после болевого синдрома, но может и заменить его. Во время восстановления кровообращения онемение сопровождается легким покалыванием.

    Синдром Рея у детей: причины, проявление и лечение

    Опасным заболеванием, которое поражает детей в возрасте до 13 лет является синдром Рея. Провоцирует его развитие прием ацетилсалициловой кислоты, которая входит в состав некоторых жаропонижающих средств.

    Читайте также:  Болит шея с правой стороны: причины, симптомы, лечение и профилактика

    Именно из-за риска развития синдрома Рея педиатры категорически запрещают использовать аспирин для снижения температуры детям до 11 лет минимум.

    Опасность заболевания состоит в том, что оно поражает головной мозг и печень, что вызывает ряд осложнений, вплоть до летального исхода. Лечить заболевание необходимо только в стационаре под постоянным присмотром врачей.

    Не стоит использовать средства народной медицины для борьбы с недугом, это может только усугубить ситуацию. Чтобы знать, как выглядит недуг, что его провоцирует и какие существуют методы его диагностики и лечения, ознакомьтесь с приведенной ниже информацией.

    Что такое синдром Рея

    Синдром Рея – это очень опасное заболевание, которое в большинстве случаев поражает детей и подростков до 14 лет. Во взрослом возрасте встречается болезнь в исключительных случаях. Возникает синдром в результате приема жаропонижающих средств на основе ацетилсалициловой кислоты (аспирина).

    Заболевание весьма опасное, поскольку сопровождается воспалением головного мозга (энцефалитом) и поражением печеночных тканей. Развивается, как правило, на фоне вирусных и других заболеваний, например, кори, ветряной оспы, гепатита, гриппа, ОРВИ и других.

    Нередко синдром Рея диагностируется и у кровных родственников, но истинная причина этого не установлена – или болезнь передается по наследству или распространяется как инфекция.

    Симптомы синдрома Рея у детей

    Симптомы заболевания проявляются сразу или по истечению латентного периода, который, как правило, не превышает три дня. Синдром Рея сопровождается такими симптомами:

    Синдром Рея у детей: причины, проявление и лечение
    • учащенное и поверхностное дыхание;
    • тошнота, которая всегда сопровождается сильной рвотой;
    • проявление больным агрессии;
    • отсутствие у ребенка энергии, вялость в проявлении эмоций;
    • повышенная раздражительность;
    • наличие неврологических проблем – ребенок не способен определить место нахождения, не может отвечать на примитивные вопросы, что вызывает у него приступы злости или полной апатии;
    • появление судорог;
    • впадение в кому – такое состояние может длиться от пары часов до нескольких недель.

    Синдром Рея проходит несколько стадий развития, для каждой из которых характерен определенный комплекс симптомов:

    • Первая стадия характеризуется появлением сыпи на конечностях, постоянной тошнотой и рвотой, общей слабостью, вялостью и помутнением рассудка. Нередко на этом этапе пациента мучают ночные кошмары и сильны мигрени.
    • Во второй стадии активно прогрессирует жировая дистрофия печени, появляется гипервентиляция.
    • Для третьего этапа характерны все признаки, которые наблюдаются на предыдущих двух стадиях, дополнительно может произойти отек головного мозга, впадение больного в кому или остановка дыхания.
    • Четвертая стадия характеризуется впадением больного в кому, отсутствие реакции зрачков на свет и полная дисфункция печени.
    • На 5 стадии наблюдаются судороги, повышается уровень аммиака в сыворотке крови и порой наступает смерть.

    Лечение синдрома Рея

    Лечить заболевание необходимо только в условиях стационара, в некоторых особо сложных случаях больной помещается в палату интенсивной терапии. Нахождение пациента в больнице позволяет контролировать ее состояние, оценивать динамику терапии и корректировать ее при необходимости.

    Лечение синдрома Рея включает следующие мероприятия:

    • Прием медикаментозных препаратов для снятия воспаления головного мозга.
    • Нормализация процесса свертываемости крови.
    • Активизация обменных процессов в организме.
    • Снятие судорог, для чего применяются противосудорожные препараты.
    • Снижение внутричерепного давления, что достигается путем приема мочегонных средств.
    • Устранение кровотечений, развитие которых возможно при жировой дистрофии печени.
    • Вентиляция легких при нарушении дыхания.
    • Пересадка печени, которая проводится при сильном поражении органа.

    Важно помнить, синдром Рея – это очень опасное и серьезное заболевание, поэтому категорически запрещено заниматься самолечением, используя для этого медикаменты, средства народной медицины или гомеопатические препараты.

    Page 3

    Возможные осложнения

    Прогнозировать исход лечения достаточно сложно. Все зависит от скорости развития недуга и наличия изменений непосредственно в самом головном мозге. Однако дети, сумевшие побороть синдром Рейе в острой фазе, практически всегда выздоравливают.

    Если у маленького пациента были судороги, позже это обязательно скажется на его умственном развитии. Кроме того, в будущем могут появиться подергивания некоторых мышц и судорожные расстройства.

    Возможные осложнения

    Важно отметить, что вероятность летального исхода все же достаточно высока – около 80%, если ребенок пребывает в глубокой коме.