ⓘ Энциклопедия | Прогрессирующий супрануклеарный парез взора — Вики ..

В последнее время пересматриваются представления о головном мозге как о барьерном органе, о его иммунной изолированности. Показано, что нейроны астроглия, микроглия, паравентрикулярные макрофаги, эндотелий капилляров мозга участвуют в иммунитете:

ⓘ Прогрессирующий супрануклеарный парез взора

Прогрессирующий супрануклеарный парез взора — известный также под названием «синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского» — это спорадическое нейродегенеративное заболевание, нейропатологически характеризующееся скоплением тау-белков в астроцитах, нейрональных отростках и нейронах; анатомически преимущественно в бледном шаре, субталамическом ядре, красном ядре, черной субстанции и зубчатом ядре. Результатом этого является прогрессирующий глиоз и атрофия этих областей, снижение концентрации нейротрансмиттеров допамина, ацетилхолина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты и серотонина. Относится к так называемым атипичным синдромам паркинсонизма

Миастения

(Myasthenia gravis, от лат. gravis — тяжелый)

Это аутоиммунное хроническое рецидивирующее заболевание с развитием прогрессирующей слабости скелетных мышц. Заболевание обусловлено образованием аутоантител против рецепторов для ацетилхолина, повреждением рецепторов под влиянием аутоантител и нарушением нервно-мышечной проводимости. Связывание аутоантител с рецепторами к ацетилхолину приводит к усилению фагоцитоза образовавшихся комплексов, комплементзависимому лизису, блокаде рецепторов и проведения импульса через нервно-мышечные синапсы.

Разнообразные антитела и аутореактивные Т-лимфоциты поражают и другие антигены расположенные на постсинаптической мембране и в мышечной клетке: мышечно-специфическую тирозинкиназу — MuSK (мембранную молекулу) рецептор для рианодина — RyR (кальциевый канал в саркоплазматическом ретикулуме), мышечный белок титин и другие белки мышечной клетки. Из-за структурной гомологии ацетилхолина, ИФН-а и ИЛ-12 возможно образование перекрестно реагирующих антител к ним. Многие больные имеют аномалии в тимусе в виде фолликулярной гиперплазии. Возможно развитие доброкачественной тимомы.

С миастенией ассоциированы различные аутоиммунные заболевания.

Симптомы

У больных отмечаются слабость и утомляемость скелетных мышц, взвиваются дисфония, птоз и диплопия, предполагается, что глазодвигательные нарушения при миастении связаны с появлением антител к определенным ганглиозидам, которые сконцентрированы в синаптических областях нейронов.

Читайте также:  Эпилептический припадок и эпилепсия в чем разница

Лабораторная диагностика

В сыворотке крови больных выявляют антитела к ацетилхолину, титину и другим разнообразным аутоантигенам. Гистологически определяются скопления лимфоцитов, атрофия мышечных волокон, коагуляционные некрозы.

Лечение

Назначают антихолинэстеразные препараты (неостигмин и др.), кортикостероиды, иммунодепрессанты (азатиоприн, циклоспоринА, циклофосфамид). Проводят плазмаферез. Возможна тимэктомия.

Лечение

Методов лечения наследственных периферических невропатий не существует. Однако есть методы лечения для многих других форм. Вначале проводится лечение причины заболевания и проводится симптоматическое лечение. У периферических нервов есть способность регенерировать, в том случае если сохранена сама нервная клетка. Симптоматику можно нивелировать, и устранение причин определенных форм невропатии часто может предотвратить повторное повреждение.

В общем, если вести здоровый образ жизни — как поддержание оптимального веса, исключение попадание токсинов в организм, правильное питание с наличием достаточного количества витаминов ограничение или исключение приема алкоголя — могут уменьшить физические и эмоциональные эффекты периферической невропатии. Активные и пассивные физические нагрузки могут уменьшить судороги, улучшить эластичность и силу мышц, и предотвратить атрофию мышц в парализованных конечностях. Различные диеты могут улучшить желудочно-кишечные симптомы. Своевременное лечение при травмах может помочь предотвратить необратимые изменения. Бросание курение особенно важно, потому что при курении происходит спазм кровеносных сосудов, которые доставляют питательные вещества в периферические нервы и могут ухудшить симптомы невропатии. Навыки хорошего ухода, такие как тщательный уход, за ногами и ранами при диабете необходимы, потому что у этих пациентов снижена болевая чувствительность. Хороший уход позволяет облегчить симптомы и улучшить качество жизни и стимулировать регенерацию нерва.

Системные заболевания часто требуют более комплексного лечения. Строгий контроль над уровнем глюкозы в крови, как показали исследования, уменьшает нейропатические симптомы и помогает пациентам с диабетической невропатией избежать дальнейшего повреждения нервов. Воспалительные и аутоиммунные заболевания, приводящие к невропатии, можно лечить несколькими способами. Иммунодепрессанты, такие как преднизон, циклоспорин, или имуран могут быть очень эффективными. Процедура плазмофереза, при которой происходит очистка крови от иммунных клеток и антител, может уменьшить воспаление или подавить активность иммунной системы. Большие дозы иммуноглобулинов, которые функционируют как антитела, также могут подавить патологическую активность иммунной системы. Но невропатическая боль трудно поддается лечению. Умеренная боль может иногда облегчаться анальгезирующими средствами. Некоторые препараты (применяемые для лечения других заболеваний) оказались полезными для многих пациентов, страдающих от тяжелых форм хронической невропатической боли. Они включают Мексилитин, лекарство, созданное для лечения нарушения сердечного ритма (но иногда вызывающее выраженные побочные действия); некоторые противоэпилептические средства, включая габапентин, фенитоин, и карбамазепин; и некоторые виды антидепрессантов, включая трициклические, такие как амитриптилин. Инъекции местных анестетиков, таких как лидокаин или использование пластырей, содержащие лидокаин, могут облегчить сильную боль. В самых тяжелых случаях болей можно хирургически разрушить нервы; однако, результаты являются подчас временными, и процедура может привести к осложнениям.

Ортопедические изделия могут помочь уменьшить боль и уменьшить воздействие физической инвалидности. Различные ортезы для руки или ноги могут компенсировать слабость мышцы или уменьшить компрессию нерва. Ортопедическая обувь может улучшить нарушения походки, и помочь предотвратить травмы стопы у людей со снижением восприятия боли.

Хирургическое вмешательство часто может обеспечить непосредственное облегчение при мононейропатиях, вызванных ущемлением нерва или компрессией. Удаление грыжи диска вызывает декомпрессию корешка. При удалении опухолей тоже уменьшается воздействие опухолевой ткани на нервы. Кроме того, декомпрессия нерва может быть достигнута с помощью релизинга связок и сухожилий.

Вторичные акинетические ригидные синдромы

Индуцированные лекарствами

Акинетико-ригидный синдром, вызванный препаратами распространен, ятрогенен. Излечивается путем отмены лекарства-нарушителя. Признаки, которые предполагают вызванное лекарством состояние, включают:

  1. Подострое, двустороннее начало, прогрессирование симптомов.
  2. Раннее наличие постурального тремора.
  3. Сопутствующие дискинезии осевой области, особенно головы, рта.
  4. Связь возникновения с использованием лекарственного средства и улучшением при его отмене.

Препараты, которые истощают запасы пресинаптического дофамина (резерпин, тетрабеназин) или блокируют дофаминовые рецепторы, такие как фенотиазины (хлорпромазин), бутирофеноны (галоперидол), тиоксантины (флупентиксол), замещенные бензамиды (сульпирид).

Нейролептики вызывают симптомы паркинсонизма с клиническими признаками у 20-40% пациентов. Пожилой возраст, женский пол, генетическая восприимчивость увеличивают вероятность паркинсонизма, вызванного нейролептиками. Нейролептические препараты вызывают идиопатические, обратимые, острые дистонические реакции с частотой 2% – 10%.

Паркинсонизм, вызванный лекарственными препаратами, часто проходит быстро в течение нескольких дней или недель после прекращения приема лекарств, вызывающих нарушение.

После депонирования нейролептических препаратов может пройти до года. Восстановление у взрослых бывает неполным. Отмена препарата является первой линией лечения.

Токсины

Большое количество токсинов участвует в возникновении акинетического ригидного синдрома. Поэтому необходимо изучить историю воздействия окружающей среды, работу на производстве, злоупотребление препаратами.

Читайте также:  Головные боли головокружение ухудшение зрения

MPTP + индуцированный паркинсонизм, обнаруженный после вспышки акинетического ригидного состояния у лиц, злоупотребляющих меперидином, редко встречается в клинической практике.

Акинетико-ригидный синдром обычно наблюдается у шахтеров, промышленных рабочих, подвергающихся воздействию тяжелых металлов, особенно марганца. Вредные вещества приводят к медленным движениям, прогрессирующим к ригидности, дистонии, гиперрефлексии, подошвенным реакциям разгибателей, нестабильной походке, тремору.

Цианидная интоксикация приводит к отсроченным симптомам паркинсонизма, дистонии. У выживших после отравления угарным газом часто развивается отсроченный паркинсонизм с дистонией через шесть недель. Семьдесят пять процентов таких пациентов выздоравливают в течение года.

Вторичные акинетические ригидные синдромы

Интоксикация метанолом, редко этанолом приводит к острому акинетическому ригидному синдрому с дистонией, слепотой, которые со временем стабилизируются, улучшаются.

Отравление органической ртутью приводит к потере нейронов, глиозу. Вызывает паркинсонизм, связанный с потерей зрения, атаксией, парестезиями, когнитивной дисфункцией.

Метаболические, аутоиммунные

У людей с приобретенным заболеванием печени наблюдается быстро прогрессирующий симметричный паркинсонизм, похожий на болезнь Уильсона. Признаки:

  • шатающаяся походка;
  • нарушение осанки;
  • фокальная дистония лица (50%).

Когнитивное, психоневрологическое поражение встречается редко. Постуральный тремор более выражен, чем тремор покоя.

МРТ показывает поразительную гиперинтенсивность на T1-взвешенных изображениях, обычно вовлекающих черную субстанцию, бледный шар.

Пациенты с кальцификацией базальных ганглиев демонстрируют признаки акинетического ригидного синдрома.

Тетания из-за гипокальциемии может быть ошибочно принята за акинетико-ригидное расстройство. Гипотиреоз вызывает летаргию, отек, общее отсутствие движения, иногда имитирует паркинсонизм. Энцефалопатия Хашимото,  экстрапонтинная демиелинизация также вызывают акинетический жесткий синдром.

Признаки развиваются между одной неделей и 12 месяцами после остановки сердца, гипотонии, анестезии.

Хотя хорея распространена, паркинсонизм редко встречается при аутоиммунных, коллагеновых сосудистых заболеваниях. Описаны случаи, связанные с мелкоклеточной карциномой легкого, антифосфолипидным синдромом. Эти причины диагностируются сопутствующими неврологическими, системными симптомами.