Гипотрофия у детей: причины и лечение при недостатке веса у ребенка

Очень часто у детей наблюдается патологическое нарушение питания, которое сопровождается маленьким по сравнению с нормами приростом массы тела по отношению к возрасту и росту. Если данное отставание составляет более 10%, диагностируется гипотрофия, которая чаще всего проявляется до 3-ёх лет.

Псевдогипертрофический паралич Дюшенна

Этиология

Псевдогипертрофический паралич, как и клинические разновидности его, представляет преимущественно семейную и наследственную болезнь; он встречается у нескольких членов и иногда в нескольких поколениях одной и той же семьи. Женщины поражаются гораздо реже, чем мужчины.

Псевдогипертрофический паралич Дюшенна

Болезнь начинается большей частью в раннем детстве, между тем как мышечная атрофия типа Лейден-Мобиуса, развивается чаще у детей старшего возраста, а мышечная атрофия типа Циммерлина – в юношеском возрасте.

Симптомы

Большей частью первым явлением бывает расстройство походки; она становится неуверенной, ребенок быстро устает при ходьбе и часто падает. Эта слабость нижних конечностей скоро обращает на себя внимание родителей, тем более что они начинают замечать у ребенка увеличение объема мышц сперва на икрах, затем на ягодицах, которое не соответствует мышечной слабости.

Псевдогипертрофический паралич Дюшенна

По мере того, как болезнь прогрессирует, все явления усиливаются. В стоячем положении дети, чтобы сохранить равновесие, широко расставляют ноги и отклоняют туловище назад, так что замечается лордоз в поясничной части. При ходьбе бедра и туловище переваливаются из стороны в сторону (утиная походка). Подъем из лежачего положения возможен только с большим трудом; обыкновенно дети становятся при этом сперва на четвереньки и затем, упираясь руками в колени, постепенно передвигают руки по бедрам вверх и таким образом выпрямляются. Живот сильно выпячен, грудь уплощена.

При осмотре пораженные мышцы сильно увеличены в объеме, особенно на нижних конечностях. Мышцы наощупь то тверды и плотны, то мягки и как бы тестоваты, смотря по тому, преобладает ли в них склеротический или жировой процесс. Обыкновенно поражаются также мышцы туловища и верхних конечностей, иногда лица.

Когда поражены жевательные мышцы, больной принужден при еде поддерживать рукой нижнюю челюсть, чтобы облегчить жевание.

Псевдогипертрофический паралич Дюшенна

Псевдогипертрофия мышц, очень характерная для болезни, не всегда наблюдается. На верхних конечностях некоторые мышцы плеча представляют лишь простую атрофию, между тем как другие, особенно дельтовидная мышца, увеличены в объеме. Развивающиеся мышечные параличи могут быть полными, но они никогда не предшествуют атрофии и соответствуют всегда ее степени. Сухожильные рефлексы отсутствуют, когда мышцы парализованы. Фибриллярных подергиваний никогда не замечается, как это бывает при спинномозговых мышечных атрофиях. Кожная чувствительность нормальна. Электрическая возбудимость пораженных мышц более или менее понижена, но реакции перерождения никогда не бывает. Бульбарные явления всегда отсутствуют. В некоторых случаях наблюдается гипертрофия или атрофия щитовидной железы.

Патологическая анатомия

Мышцы бледны, желтоваты и нередко увеличены в объеме. При слабом увеличении видно под микроскопом, что мышечные волокна истончены, утратили на разрезе свою кругловатую форму и раздвинуты прослойками разросшейся соединительной ткани. При сильном увеличении замечается размножение ядер и скопление в окружности их саркоплазмы, маскирующей поперечную исчерченность.

Псевдогипертрофический паралич Дюшенна

Сильно разросшаяся соединительная ткань пропитана множеством жировых клеток. В менее пораженных мышцах наблюдаются, рядом с атрофированными мышечными волокнами, более или менее многочисленные гипертрофические (увеличенные в объеме) волокна. Сосуды не изменены; часто существующий периартериит находится в связи с разращением соединительной ткани. Центральная нервная система и периферические нервы не представляют никаких изменений.

Причины и развитие

Причины гипотрофии у детей многообразны. Главный фактор, вызывающий внутриутробную гипотрофию, – это токсикоз первой и второй половины беременности. Остальные причины врожденной гипотрофии таковы:

  • беременность в возрасте до 20 или после 40 лет
  • вредные привычки будущей матери, нерациональное питание
  • хронические заболевания матери (эндокринные патологии, пороки сердца и так далее)
  • хронические стрессы
  • работа матери в период беременности на вредном производстве (шум, вибрации, химия)
  • патология плаценты (неправильное прикрепление, раннее старение, одна пупочная артерия вместо двух и другие нарушения плацентарного кровообращения)
  • многоплодная беременность
  • нарушения обмена веществ у плода наследственного характера
  • генетические мутации и внутриутробные аномалии
Читайте также:  Как и сколько живут люди с диагнозом лейкоэнцефалопатия?

Как диагностируют ПМА

ПМА, как и любой другой вид болезни двигательного нейрона, трудно диагностировать. В большинстве случаев ПМА — это просто форма БДН, при которой поражаются двигательные нейроны спинного мозга. Но примерно у трети больных двигательные нейроны спинного мозга страдают по иной причине. Следует помнить о других формах повреждения двигательных нейронов спинного мозга и их отростков (болезни Кеннеди, иных формах спинальной мышечной атрофии, мультифокальной моторной полинейропатии и т. д.).

Лечащему врачу необходимо время от времени перепроверять диагноз ПМА. В связи с этим первоначальные обследования очень важны, так как все последующие результаты сравниваются с именно ними. Диагноз устанавливается в первую очередь клинически на основании наблюдения за больным в течение определенного времени.

Лечение

Надежной терапии практически нет. Необходимо как можно быстрее устранить основной фактор, который провоцирует атрофические процессы. Будь то цереброваскулярная недостаточность, последствия травм и иные.

Сделать это крайне непросто, а в ряде случаев вобще невозможно. Не факт, что расстройство после регресса поспособствует прекращению дегенерации. Вероятно, оно стало спусковым механизмом, затем же атрофия перешла в активную фазу и существует самостоятельно.

Основу терапии составляет симптоматическая коррекция. Задача специалистов — снизить скорость развития нарушения. Насколько это возможно сгладить дефицит. При должном подходе удается добиться хороших результатов.

Применяются препараты нескольких типов:

  • Ноотропы. Для ускорения обменных процессов в головном мозге. Пирацетам, Глицин, Фенибут.
  • Цереброваскулярные средства. Нормализуют кровообращение. Тиоцетам, Актовегин и аналогичные.
  • Витаминно-минеральные комплексы. В обязательном порядке.
  • По необходимости назначают мочегонные, чтобы убрать излишки ликвора и снизить внутричерепное давление. Гипотиазид, Фуросемид. Для длительного приема — Верошпирон.
  • При гипертензии назначают ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов и прочие. Чтобы скорректировать показатели АД.
  • Статины. Если присутствует атеросклероз. Аторис, Аторвастатин и аналогичные.
  • Антидепрессанты, седативные средства при развитии психических нарушений.

Методы и конкретные наименования препаратов подбирает специалист.

Лечение гипотрофии

  • Устранение причины развития гипотрофии.
  • Диетотерапия подбирается врачом (7-10-разовое питание, определение усвояемости пищевых продуктов, постепенное увеличение объема пищи с повышенной калорийностью).
  • Организация правильного режима дня и ухода за ребенком (ежедневное пребывание на свежем воздухе, своевременный дневной и ночной сон, массаж, гимнастика, соблюдение правил гигиены (например: умывание, обработка кожных складок на шее, очищение носа, купание)).
  • Ферменты для улучшение процессов переваривания и всасывания пищи.
  • Витамины всех групп (D, C, B, A).
  • Медикаментозная терапия в зависимости от появляющихся симптомов.

Почему саркоплазматическая гипертрофия не может способствовать развитию «сырой» гипертрофии?

Если теория Зациорского верна, то при мышечной гистологии атлета должны быть видны места, заполненные жидкостью в мышечных волокнах. Но это просто-напросто не так. Все мышечные волокна на самом деле на 75%-90% заняты миофибриллярными белками. Остальная часть мышечных волокон состоит из внеклеточных соединительных тканей, таких как кровеносные сосуды, митохондрии, гликоген и мембранные инвагинации, которые нужны для электрических сигналов, необходимых для мышечной активации. Места же, которые не заняты клеточными органеллами (саркоплазмой), очень малы в здоровых мышцах, это 0,5%-2%. Из этого факта понятно, что, даже если мышечная саркоплазма увеличится в несколько раз (независимо от оставшегося материала, который заполняет мышцы), тот вклад, который даст саркоплазматическая гипертрофия, будет минимальным. И просто вдумайтесь в эти цифры! 3 месяца серьезных тренировок могут дать 15%-25% гипертрофии для мужчин. Для любого тренированного человека общая гипертрофия относительно к его нетренированному состоянию не может превышать 100%.

В то же время, другие части могут продолжать расти. У опытного атлета продолжается рост в плотности митохондрий, запасов гликогена и плотности капилляров. Нормально же (для нетренированных мышц), запасы гликогена и митохондрий занимают 5%-10%, и это число может увеличиваться до 15%-20% у тренированных мышц, но это верно для тех атлетов, у которых объем миофибрилл не изменился. Фактически, это можно назвать саркоплазматической гипертрофией или по крайней мере (и это более правильно) не миофибрилиярной гипертрофией, но в чем тогда смысл? Для таких ребят гипертрофия нерелевантна. Но тренировка в стиле бодибилдинга может обеспечивать некий ответ и оказывать влияние на объем митохондрий и на запасы гликогена, если сравнивать со стилям тренировки силовика. Но напомню, вклад в развития «сырой» гипертрофии будет незначительна.

Читайте также:  Электроэнцефалограмма и функциональные состояния человека

Течение и прогноз.

При поздно начатом лечении прогрессирующей стадии заболевания смертность очень высокая. Смерть может наступить в связи с развитием коматозного состояния (печеночной комы, кахексии, интеркуррентных инфекций). При тяжелой форме без значительно проявляющихся отеков летальный исход может наступить вследствие дегидратации, сопровождающейся водно-электролитными нарушениями и, прежде всего, нарушениями обмена калия. Внезапная смерть может быть обусловлена гипокалиемией.

При своевременно начатом больничном лечении и санировании очагов инфекций можно ожидать благоприятного исхода заболевания.

До недавнего времени считалось, что при тяжелых формах заболевание заканчивается циррозом печени. Многочисленные тщательные и углубленные исследования последних лет путем пункционной биопсии доказали возможность лечения печеночного стеатоза (жировой инфильтрации) и вероятную этиологическую роль афлатоксина в возникновении цирроза печени, а также первичной карциномы печени у детей с белково-энергетической недостаточностью, наблюдающейся в тропических странах.

Молочная дистрофия.

Она развивается иногда при искусственном вскармливании грудных детей, которым продолжительное время дается только неразведенное коровье молоко без добавления углеводов. Вопреки достаточному калорийному содержанию получаемой пищи, ребенок не прибавляет в массе тела достаточно, у него появляются запоры с характерными серовато-белыми, сухими крошкообразными испражнениями, содержащими кальциевые мыла, которые не пачкают пеленки. Серовато-белый цвет испражнений определяется бактериально-химическими процессами, которые способствуют редуцированию билирубина в стеркобилин, и большими количествами кальциевых мыл.

Секреция желчных кислот понижена. Кишечная флора состоит из анаэробных и гнилостных бактерий. В моче содержится повышенное количество аммиака, который вызывает покраснение кожи в паховой области и заднепроходного отверстия. Общее состояние ребенка ухудшается, он бледнеет, мною потеет, становится раздражительным, сон его нарушается. Развивается алиментарная железодефицитная анемия, лишь отчасти связанная с низким содержанием железа в молоке. Этому способствует высокое содержание фосфатов в молоке, которые нарушают резорбцию железа, а также и пониженная кислотность желудочного сока (в связи с буферными свойствами казеина молока), которая имеет значение для ионизации железа.

Так как общая устойчивость организма таких детей понижена, они болеют различными инфекционными заболеваниями и получают гнилостные диспепсии. Проявляется подчеркнутая склонность к развитию рахита и спазмофилии.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова

Лечение заболевания

Амбулаторно проводится лечение гипотрофии I степени у детей раннего возраста, стационарно — II и III степеней. Основные мероприятия направлены на:

  • нормализацию питания;
  • диетотерапию (постепенное увеличение калорийности и объёма потребляемой ребёнком пищи + дробное, частое кормление);
  • соблюдению режима дня;
  • организацию правильного ухода за ребёнком;
  • коррекцию метаболических нарушений;
  • медикаментозную терапию (ферменты, витамины, адаптогены, анаболические гормоны);
  • при наличии тяжёлой формы заболевания назначают внутривенное введение глюкозы, белковых гидролизатов, витаминов, солевых растворов;
  • УФО;
  • массаж с элементами ЛФК.

При своевременном лечении заболевания I и II степени прогноз благоприятный, а вот при гипотрофии III степени в 50 % случаев отмечается летальный исход.

Патология функций гипофиза

По количеству выработанного гормона, отличающемуся от нормы, функции гипотеза и гипоталамуса можно разделить на два вида. Гипофункция – при дефиците гормонов и гиперфункция – при их избытке. Эти отклонения от нормы приводят к ряду заболеваний.

Гипофункция

Основным признаком недостатка в организме гормонов могут стать следующие заболевания:

  1. Гипопитуитаризм характеризуется нарушением работы аденогипофиза. Выработка гормонов значительно уменьшается или прекращается совсем. На эту патологию в первую очередь отреагируют органы, напрямую зависящие от гормонов. Признаком дефицита станут прекращение роста, выпадение волос у женщин. Нарушения в половой функции заявят о себе эректильной дисфункцией у мужчин и аменореей у женщин;
  2. Несахарный диабет провоцируется недостатком гормона АДГ. При этом учащается мочеиспускание, ощущается постоянное чувство жажды, как следствие, происходит нарушение водно-солевого баланса.
  3. Гипотиреоз. Дефицит гормона приводит к нарушению работы щитовидной железы. Отсюда возникают постоянное чувство усталости, сухость кожных покровов, снижение уровня интеллектуальных способностей.
Читайте также:  Вестибулярный Нейронит – симптомы и лечение

Одно из редко встречаемых заболеваний – карликовость. Недостаточное количество соматотропного гормона гипофиза вызывает замедление линейного роста в раннем возрасте.

Гиперфункция

Избыточный уровень вырабатываемых гипофизом гормонов опасен развитием следующих заболеваний:

  • болезнь Иценко – Кушинга, вызванная переизбытком адренокортикотропного гормона, относится к одной из тяжелых гормональных патологий, связанных с гипофизом. У человека развиваются остеопороз, разрастание жировых тканей в области лица и шеи, артериальная гипертензия и сахарный диабет;
  • гигантизм вызывается повышенным уровнем соматотропного гормона. Проблема с ростом начинается в подростковом возрасте во время полового созревания. Линейный рост увеличивается, человек становится очень высоким, с маленькой головой, длинными руками и ногами. В более зрелом возрасте переизбыток гормона приводит к утолщению кистей рук, ступней, увеличению внутренних органов и лица;
  • гиперпролактинемия: данное заболевание влечет за собой повышенный уровень пролактина. Подвержены заболеванию в основном женщины репродуктивного возраста, последствием патологии является бесплодие. У мужчин отклонение встречается гораздо реже. Мужчина с диагнозом гиперпролактинемия не может иметь детей. Симптомы заболевания – это выделения из молочных желез у обеих полов и отсутствие полового влечения.

Нарушение гормонального фона, связанное с гипофизом головного мозга, – это следствие, к которому привели определенные причины.

Степени гипотрофии у детей и симптомы нарушения

Первая степень

Заболевание характеризуется небольшим снижением аппетита, сопровождающимся нарушением сна и частым беспокойством. Кожа малыша обычно остается практически неизмененной, но имеет пониженную упругость и бледноватый вид. Худоба просматривается лишь в области живота, при этом тонус мышц может быть нормальным (иногда немного сниженным). В некоторых случаях 1 степень гипотрофии у детей раннего возраста может сопровождаться анемией или рахитом. Наблюдается и общее снижение работы иммунной системы, от чего малыши чаще болеют, выглядят менее упитанным в сравнении со сверстниками. У некоторых детей может наблюдаться расстройство пищеварения, приводящее к диарее или запорам. Часто 1 степень нарушения остается практически незаметной для родителей, и выявить ее может только опытный врач при тщательном осмотре и проведении диагностики, в ходе чего он должен выяснить, не является ли худоба малыша особенностью его телосложения и наследственным фактором. Некоторым детям высокий рост и худоба передаются по наследству от родителей, поэтому стройной молодой маме не следует переживать, что ее малыш не выглядит таким же упитанным, как остальные, если при этом он активен, весел и хорошо кушает.

Вторая степень

Характеризуется недостаточностью веса у детей в размере 20-30%, а также отставанием малыша в росте, в среднем на 3-4 см. При этом у младенца могут наблюдаться частые срыгивания, вялость, отказ от еды, низкая подвижность, постоянное состояние грусти, а также отсутствие тепла ручек и ножек. При гипотрофии 2 степени у новорожденных наблюдается отставание в развитии не только в моторном, но и психическом, плохой сон, бледность и сухость кожи, частые шелушения эпидермиса. Кожа младенца отличается неэластичностью, она легко собирается в складки. Худоба сильно выражена и затрагивает не только область живота, но и конечности, при этом у малыша отчетливо видны контуры ребер. Дети с такой формой нарушения очень часто болеют и имеют неустойчивый стул.

Третья степень

Малыши с этой формой нарушения сильно отстают в росте, в среднем до 10 см, и имеют дефицит веса более 30%. Характеризуется состояние сильной слабостью, безучастным отношением со стороны ребенка практически ко всему, плаксивостью, сонливостью, а также быстрой утерей многих приобретенных навыков. Истончение подкожной жировой клетчатки отчетливо выражено по всему телу ребенка, наблюдается сильная атрофия мышц, сухость кожи, холодные конечности. Цвет кожных покровов бледный с сероватым оттенком. Губы и глаза малыша сухие, вокруг рта наблюдаются трещины. Часто детей встречаются различные инфекционные заболевания почек, легких и других органов, например, пиелонефрит, пневмония.