Гистиоцитоз у детей

Что такое гемофагоцитарный синдром — Гемофагоцитарный синдром

Актуальность

Одной из актуальных проблем современной медицины является высокая заболеваемость герпесвирусными инфекциями, которые достаточно широко распространены в человеческой популяции. Сложная по сравнению с другими ДНК-содержащими вирусами структура генома вирусов семейства герпеса обусловливает основные различия в их репликативном цикле. Гены, кодирующие структурные белки, составляют у герпесвирусов всего лишь 15% ДНК, большую же часть генома составляют участки, ответственные за синтез регуляторных протеинов и ферментов, и именно эта особенность позволяет им реализовывать совершенно уникальную программу, включающую возможность латентного, персистентного и реактивированного состояния в инфицированном организме [1].

Особое место среди герпесвирусов занимает Эпштейна — Барр вирус (ЭБВ), которым инфицировано 95% населения и, как и все герпесвирусы, он способен поражать практически все органы и системы организма, вызывая латентную, острую и хроническую формы инфекции, склонные к реактивации в условиях иммуносупрессии. Активная пролиферация вируса во всех органах и системах, имеющих лимфоидную ткань, приводит к структурным изменениям, оказывающим неблагоприятное воздействие на организм в целом. Доказана ключевая роль ЭБВ в развитии таких заболеваний, как острый, хронический мононуклеоз, интерстициальный пневмонит, миокардит, гепатит, опухоли лимфоидной и эпителиальной тканей, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, лейкоплакия языка и посттрансплантационные лимфопролиферативные осложнения.

Причины и механизмы развития

При гистиоцитозе Х в коже и других тканях накапливается большое количество клеток Лангерганса.

Точные причины гистиоцитоза Х не известны. Большинство ученых считают, что в основе данной патологии лежит иммунопатологический процесс, при котором происходит аномальная реакция иммунной системы на неизвестный стимул. При этом наблюдается повышенная пролиферация клеток Лангерганса и их накопление в различных органах и тканях (кожных покровах, слизистых оболочках, печени, селезенке, легких, лимфатических узлах, костях). Эти клетки происходят из костного мозга и обладают способностью вырабатывать цитокины и простагландины, оказывающие местное повреждающее действие.

Доброкачественная опухоль из тучных клеток

Мастоцитома — это опухоль, однако, она является доброкачественной и состоит из тучных клеток. Такая проблема чаще всего проявляется у детей. А если конкретней, то у младенцев и у детей раннего возраста.

В большинстве случаев к периоду полового созревания этот вид пигментной крапивницы проходит. Чтобы успокоить взволнованных родителей, следует сказать, что это заболевание редко приобретает системный характер.

Почему появляется мастоцитома?

К сожалению, причины её появления пока что остаются неизвестными. Существуют только различные неподтверждённые мнения, но точных ответов не даёт никто.

Распространена версия о том, что болезнь имеет аутосомно-доминантный тип наследования. И для того, чтобы у малыша проявилась данная проблема, ему достаточно иметь лишь один-единственный ген у одного и его родителей.

Но даже факт унаследования не подтверждён научными исследованиями.

Как проявляется мастоцитома?

Обычно правления имеют единичный характер. Это образование на коже напоминает корку апельсина и выступает над поверхностью кожного покрова. Цвет такая корка имеет чаще всего желто-бурый. В некоторых случаях ей может быть присущ цвет интенсивного загара. Размер бляшек варьируется от двух до пяти сантиметров.

Если на пятно нет никакого воздействия — никакого дискомфорта нет, однако, если же возникает какое-то трение (с одеждой) или повреждение, это гарантия неприятных ощущений. В таком случае образование увеличивается в размере, начинает зудеть, приобретает ярко-красный цвет. Возможно и появление пузырьков и волдырей.

Читайте также:  Анатомия системы тройничного нерва и ее патологии

Такой синдром носит имя Дарьи-Унны. Именно тогда, когда ребёнок случайно повредит мастоцитому, родители первый раз и обращают на неё внимания. Чаще всего диагностирование начинают именно после такого инцидента.

Следует знать, что если бляшки имеют множественный характер и мелкие размеры, это уже может быть признаком мастоцитоза.

Способы диагностики

Определяют недуг простым способом — так называемым тестом Дарье-Унны. Врач определяет, появились ли волдыри в ответ на раздражение больного места. Если такой тест окажется положительным, а мастоцитома единичной, никаких дополнительных анализов не назначают.

Если же она имеет множественный характер — врач назначает дополнительные обследования: ультразвуковое исследование внутренних органов, сердца, электрокардиограмму, гистологический анализ. Считается, что мастоцитозные явления чаще всего находятся в областях естественных складок.

Доброкачественная опухоль из тучных клеток

Тогда кожа там кажется дряблой, вялой, гипертрофической.

Каким способом избавить малыша от этой болезни?

Как уже говорилось ранее, эти изменения кожи проходят до периода полового созревания, поэтому детки раннего возраста лечения не требуют. Обычно «апельсиновая корочка» исчезает абсолютно спонтанно. Но несмотря на то что особого медикаментозного или другого лечения не требуется, своеобразное отношение и уход всё равно должны присутствовать.

Так, стоит отметить, что воздействие ультрафиолета пагубно влияет на эту кожную проблему. Поэтому поражённое место рекомендуют оберегать от солнца. Также негативно влияет на него холод. Механические и химические повреждения также крайне нежелательны.

К тому же считается, что ребёнок, который ранее болел мастоцитомой, может отреагировать на укус насекомого анафилактическим шоком.

Если же у малыша развился мастоцитоз, тут уже не обойтись без медикаментов. Лечение назначают сложное, но оно обычно довольно эффективное.

Врач в таком случае назначает Н2-блокаторы, гистамин, хлоргидрат, цитостатики и другие виды препаратов. Если же форма ещё более тяжёлая, могут назначить гормональные препараты: кортикостероидные гормоны.

А если в симптоматике присутствует чувство прилива или зуд, рекомендованы к применению противоаллергические средства.

Существуют ли способы профилактики?

На самом деле — нет. Предупредить это заболевание невозможно. Это, в первую очередь, объясняется тем, что причины его возникновения неизвестны. А не зная, что вызывает это образование, невозможно заниматься устранением факторов.

Нужно учитывать, что абсолютно любой ребёнок находится в зоне риска и это не зависит ни от его возраста, ни от его особенностей организма. Родители в силах только предупредить развитие уже имеющегося воспалительного процесса.

Для этого нужно беречь его от вышеописанных пагубных воздействий (термических, химического раздражения, от различных травмирований и повреждений, от воздействия солнца). Также рекомендуют использовать косметические средства по уходу. В состав таких препаратов не должен входить метилпарабен.

Это обусловлено тем, что данное вещество провоцирует скопление тучных клеток, а также дегрануляцию гранул мастоцитоза.

Классификация

Различают три основные формы гистиоцитоза:

1) эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова;

2) болезнь Абта-Леттерера-Сиве;

3) ксантоматоз или болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена.

У больного могут наблюдаться сразу все формы заболевания или же переход из одного вида гистиоцитоза в другой. Болезнь Таратынова обычно встречается у детей в школьном возрасте и протекает без видимых симптомов. Может закончиться самостоятельным излечением. Такого ребенка беспокоит слабость, повышенная утомляемость, боли в костях, плохой аппетит, эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов. Во время рентгенографического обследования можно обнаружить очаги деструкции без зоны склероза. Иногда такой вид гистиоцитоза у детей может проявляться в виде анемии, поражениях кожи, печени, как экзофтальм и в виде других симптомов.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве чаще всего наблюдается у детей младшего возраста. Для такой формы гистиоцитоза характерно острое начало, сопровождающееся высокой температурой, себореей, кожной сыпью, отитом, гепатоспленомегалией, пневмонией и другими характерными симптомами. При обследовании обнаруживаются деструктивные изменения в костях, лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов и т.д.

Ксантоматоз может возникать у детей в любом возрасте. Он сопровождается проявлениями несахарного диабета, дефектами костей черепа и таза, экзофтальмом. В некоторых случаях у ребенка может наблюдаться ожирение, лимфаденопатия, себорея, стоматит, отставание развития и кожные высыпания. Возможно присоединение вторичной инфекции. При лабораторном обследовании будет наблюдаться гипоальбуминемия, лейкоцитоз, эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов, гиперглобулинемия и другие признаки.

Также различают полисистемную и моносистемную форму гистиоцитоза. При полисистемной форме гистиоцитоза поражается сразу же несколько органов и систем. Функция органов может не нарушаться. Для моносистемной формы характерно поражение одного органа или системы. Функция органов при этом может оставаться не нарушенной. Поражение может быть многоочаговым или одноочаговым.

К другим формам гистиоцитоза у детей можно отнести злокачественный гистиоцитоз, гемофагоцитарный синдром, синусовый гистиоцитоз с лимфаденопатией, гистиоцитарную лимфому и другие виды.

Во время гистиоцитоза у ребенка можно обнаружить инфильтраты и гранулемы в легких.

К летальному исходу может привести наслоение инфекции, а также деструкция легких.

Около 20% таких пациентов имеют несахарный диабет и костные изменения.

Лимфоплазмоцитарная инфильтрация: причины, симптомы и методы лечения

Лимфоцитарная инфильтрация – редкий дерматоз хронической формы, который характеризуется доброкачественной инфильтрацией кожного покрова лимфоцитами.

Патология имеет волнообразное течение и склонность к саморазрешению.

Клинически она проявляется высыпаниями на неизмененной коже гладких, плоских, синюшно-розовых папул или бляшек, которые сливаются между собой в очаги величиной примерно с ладонь.

Первичные элементы отличаются четкими границами, могут шелушиться. Бляшки обычно единичные, локализуются на лице, туловище, шее, конечностях. Диагностируется данное заболевание с гистологическим подтверждением, в некоторых случаях проводятся молекулярно-биологические обследования. Лечение патологии заключается в применении гормональной терапии, НПВС, препаратов местного воздействия.

Диагностика заболевания

Данная болезнь диагностируется дерматологами на основании клинических симптомов, анамнеза, люминесцентного микроскопирования (характерное свечение на границе дермоэпидермальных соединений не определяется) и гистологии с обязательной консультацией у онколога и иммунолога. Гистологически при лимфоцитарной инфильтрации определяется неизмененный поверхностный кожный покров. В толще всех дермальных слоев наблюдается группирование клеток соединительной ткани и лимфоцитов вокруг сосудов.

Иные методы диагностики

В более сложных случаях проводится иммунотипирование опухоли, молекулярное и гистохимическое тестирование. К.

Лимфоплазмоцитарная инфильтрация: причины, симптомы и методы лечения

Фан с соавторами рекомендуют проводить диагностику, основанную результатах ДНК-цитофлюориметрии с исследованием количества нормальных клеток (при данном патологическом процессе – более 97 %).

Дифференциальная диагностика проводится с системной красной волчанкой, саркоидозом, кольцевидной гранулемой, центробежной эритемой Биетта, токсикодермией, группой лимфоцитарных опухолей и сифилисом.

Лечение данного заболевания направлено на устранение острого этапа лимфоцитарной инфильтрации и удлинение продолжительности промежутков ремиссии. Терапия данной патологии является неспецифической.

Наблюдается высокая терапевтическая эффективность при назначении антималярийных медикаментов («Гидроксихлорохин», «Хлорохин») и противовоспалительных нестероидных средств («Диклофенак», «Индометацин») после предварительного лечения сопутствующих патологий пищеварительного тракта. Если состояние желудочно-кишечной системы позволяет, применяются энтеросорбенты.

Местно показано использование гормональных кортикостероидных мазей и кремов, а также инъекционные блокады кожных высыпаний «Бетаметазоном» и «Триамцинолоном».

При резистентности к проводимому лечению подключается плазмаферез (до 10 сеансов). Терапия пищеварительной системы при лимфоплазмоцитарной инфильтрации кишечника и желудка тесно связана с заболеваниями желудочно-кишечного тракта – гастритами, воспалительным процессом в области толстого кишечника и т.д.

, которые могут характеризоваться поражением слизистых.

Для их выявления пациенту необходимо пройти соответствующую диагностику и терапию, которая заключается в приеме противодиарейных, антибактериальных и противовоспалительных медикаментозных средств, а также соблюдении режима питания (дробные приемы пищи, отказ от продуктов, провоцирующих брожение, копченых, острых и жирных блюд).

Лечение гемофагоцитарного синдрома

Лечение нужно начинать на ранних стадиях заболевания. Ранняя терапия иммунодепрессантами, применение противовирусных препаратов, плазмаферез и симптоматическая терапия помогут, чтобы гемофагоцитарный синдром не был рецидивирующим, тяжелым и персистирующим с необратимыми последствиями.

Читайте также:  Нейросифилис: симптомы ранние и поздние формы, диагностика, лечение

В лечении используются протокольная полихимиотерапия, аллогенная трансплантация стволовой гемопоэтической клетки от совместимого донора, это способствует постепенному выздоровлению. К сожалению, данная болезнь очень коварна, часто проведенная спленэктомия способствует выздоровлению и хорошему самочувствию больных, позволяя нормально жить и работать.

Диагностика Гистиоцитоза у детей:

Установить подозрение на гистиоцитоз можно по рассказу родителей и после внимательного осмотра ребенка. Проводят общий и биохимический анализ крови, чтобы выяснить состояние костного мозга и проверить функционирование печени. Чтобы подтвердить диагноз несахарного диабета, делают ребенку исследование мочи. Ретнгенографические методы позволяют обнаружить поражения костей.

Радиоизотопное сканирование костной системы в некоторых случаях полезно для получения дополнительной информации, но примерно в трети случаев очаги поражения не выявляют.

Для обнаружения пораженных областей используют метод компьютерной томографии. Оправдано использование МРТ, если есть подозрение на поражение головного и спинного мозга. Чтобы установить окончательный диагноз и определиться с лечением, используют биопсию – берут кусочек опухоли для проведения микроскопического лечения.

Классификация

Различают три основные формы гистиоцитоза:

1) эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова;

2) болезнь Абта-Леттерера-Сиве;

3) ксантоматоз или болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена.

У больного могут наблюдаться сразу все формы заболевания или же переход из одного вида гистиоцитоза в другой. Болезнь Таратынова обычно встречается у детей в школьном возрасте и протекает без видимых симптомов. Может закончиться самостоятельным излечением. Такого ребенка беспокоит слабость, повышенная утомляемость, боли в костях, плохой аппетит, эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов. Во время рентгенографического обследования можно обнаружить очаги деструкции без зоны склероза. Иногда такой вид гистиоцитоза у детей может проявляться в виде анемии, поражениях кожи, печени, как экзофтальм и в виде других симптомов.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве чаще всего наблюдается у детей младшего возраста. Для такой формы гистиоцитоза характерно острое начало, сопровождающееся высокой температурой, себореей, кожной сыпью, отитом, гепатоспленомегалией, пневмонией и другими характерными симптомами. При обследовании обнаруживаются деструктивные изменения в костях, лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов и т.д.

Классификация

Ксантоматоз может возникать у детей в любом возрасте. Он сопровождается проявлениями несахарного диабета, дефектами костей черепа и таза, экзофтальмом. В некоторых случаях у ребенка может наблюдаться ожирение, лимфаденопатия, себорея, стоматит, отставание развития и кожные высыпания. Возможно присоединение вторичной инфекции. При лабораторном обследовании будет наблюдаться гипоальбуминемия, лейкоцитоз, эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов, гиперглобулинемия и другие признаки.

Также различают полисистемную и моносистемную форму гистиоцитоза. При полисистемной форме гистиоцитоза поражается сразу же несколько органов и систем. Функция органов может не нарушаться. Для моносистемной формы характерно поражение одного органа или системы. Функция органов при этом может оставаться не нарушенной. Поражение может быть многоочаговым или одноочаговым.

К другим формам гистиоцитоза у детей можно отнести злокачественный гистиоцитоз, гемофагоцитарный синдром, синусовый гистиоцитоз с лимфаденопатией, гистиоцитарную лимфому и другие виды.

Во время гистиоцитоза у ребенка можно обнаружить инфильтраты и гранулемы в легких.

К летальному исходу может привести наслоение инфекции, а также деструкция легких.

Около 20% таких пациентов имеют несахарный диабет и костные изменения.

Проведение дифференциальной диагностики

К заболеваниям, с которыми дифференцируют гистиоцитоз из клеток Лангерганса, относятся: туберкулез легкого, рак, пневмосклероз, ХОБЛ. Если в патологический процесс вовлечены другие ткани, выполняют такие обследования, как соскоб кожи на инфекции и грибки, биопсия кости, УЗИ брюшной полости. Это помогает отличить гистиоцитоз от болезней пищеварительного тракта, онкологических и дерматологических недугов. Однако инструментальные методы исследования без морфологической верификации не позволяют установить диагноз.