И вот какой бесценный совет по восстановлению больных суставов дал Профессор Пак:
В основе хореи Гентингтона (другие названия – хорея Хантингтона, болезнь Гентингтона) лежит поражение базальных структур головного мозга, в частности, полосатого тела.
хорея, болезнь Гентингтона
- iDoctor.kz
- iDoctor.kz
- Основные сведения
- iDoctor.kz
- Хорея — симптомы, лечение, причины …
Хорея Гентингтона (Болезнь Гентингтона)
Болезнь Гентингтона, она же хорея Гентингтона (хорея Хантингтона), – наследственное прогрессирующее неврологическое заболевание, имеющее летальный исход, в основе которого лежит поражение базальных структур головного мозга, в частности, полосатого тела. Дебют заболевания приходится на возраст старше 30 лет.
Вначале клиника заболевания представляет собой сокращения отдельных групп мышц, непроизвольные мимические и жестикулярные движения, незначительные когнитивные и психические расстройства. Далее, при прогрессировании симптоматики, гиперкинез становится более выраженным, больные не могут контролировать движения, нарушается произношение речи. При этом снижение умственной деятельности достигает статуса глубокой деменции.
В материале использованы фотографии, принадлежащие
Факторы риска
Болезнь хорея Гентингтона является наследственным заболеванием, которое передается из поколения в поколение. Вероятность того, что ребенок человека, страдающего хореей, унаследует болезнь, составляет 50 процентов.
Патология возникает при изменении гена НТТ, ответственного за кодировку специфического белка хантингтина. Разбираться в тонкостях генетических процессов не стоит, так как они сложны для понимания. Важно лишь то, что при мутации НТТ-ген оказывает на клетки токсическое воздействие.
В группу риска по заболеванию хореей Гентингтона входят дети, родители которых являются носителями мутации. В семьях, где родители имеют патологический ген, приводящий к заболеванию, соотношение между больными и здоровыми 1:1.
Первые признаки болезни появляются у человека после 30 лет, обычно к этому возрасту у многих уже есть свои дети. Таким образом, ген заболевания постоянно передаётся от одного поколения к другому.
В некоторых случаях болезнь может развиваться и раньше — это зависит от числа патологических генов в хромосоме (чем их больше, чем раньше проявляется болезнь). На 100 тысяч населения болезнью под названием хорея Гентингтона страдает от 3 до 10 человек.
Диагностика и лечение
Для визуализации структуры головного мозга выполняют компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Изменения функциональной активности нейронов выявляются при помощи ПЭТ и ЭЭГ.
Для верификации диагноза проводят молекулярно-генетическое исследование генотипа пациента.
Методы этиотропного и патогенетического лечения хореи Гентингтона не разработаны. С целью уменьшения гиперкинетических проявлений назначаются производные фенотиазина, которые являются антагонистами допамина. Симптоматическая терапия предполагает использование седативных средств, антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов.
- Основные сведения
- Основные сведения
- Хорея Гентингтона: причины, симптомы …
- Деменция как новый социальный вызов by …
- Ревматическая хорея — Википедия
Прогноз заболевания неблагоприятный, после постановки диагноза больные живут от 10 до 15 лет. Причиной смерти являются тяжелые сопутствующие патологии сердечно-сосудистой и дыхательной систем.
О еще одном нейродегенеративном заболевании, сосудистом паркинсонизме, можно прочитать в этой статье нашего сайта.
ВконтактеFacebookTwitterGoogle+ОдноклассникиE-mail
Лечение хореи Гентингтона
Современные терапевтические методики не позволяют излечить генетические нарушения при данном заболевании. Средства для лечения хореи Хантингтона направлены на устранение симптоматики и облегчение жизни больным. Назначаемые препараты включают в себя:
- допаминовые антагонисты для снижения хореических гиперкинезов;
- транквилизаторы;
- нейролептики — чтобы уменьшить интенсивность и количество непроизвольных мышечных сокращений и улучшить психические функции;
- нейротрофики;
- антидепрессанты;
- противосудорожные;
- витаминотерапия;
- медикаменты для остановки прогрессирования деменции.

Попытки хирургического лечения оказались безуспешными.
Как избавиться от хореи?
В настоящее время благодаря современным возможностям специалисты, практикующие в сфере неврологии, способны заранее узнать о начале описываемого заболевания без присутствия у пациента ярко выраженных проблем. Для этого потребуется пройти исследование и посетить квалифицированного врача-невролога или генетика. Лечение малой хореи:
- Прием медикаментов успокоительного плана и иммунодепрессантов.
- Употребление фармакологических средств гормонального характера, а также компонентов, обладающих противовоспалительным и антибактериальным эффектом.
- Назначаются медикаменты для улучшения сна, противосудорожного воздействий и нейролептики.
Чем лечить?
Сегодня хорея Гентингтона считается неизлечимым заболеванием, поэтому лечение направлено на улучшение состояния больного.
Для борьбы с недугом используются лекарства, которые направлены на уменьшение основных симптомов и проявлений патологии.
- «Тетрабеназин» («Тетмодис»). Препарат, который был создан для снижения интенсивности непроизвольных движений у больных хореей Гентингтона.
- Нейролептики («Галоперидол», «Модитен», «Сонапакс») применяются для уменьшения психических проявлений заболевания. Современные врачи рекомендуют пациентам нейролептики нового поколения («Оланзапин», «Рисперидон») из-за минимального количества побочных эффектов.
- Антидепрессанты и анксиолитики. При хорее Гентингтона используются преимущественно трициклические антидепрессанты и селективные ингибиторы – «Амитриптиллин», «Флуоксетин». Они облегчают психологическое состояние человека, снижают тревожность, раздражительность и другие проявления депрессии.
- Препараты вальпроевой кислоты. Вальпроат натрия и другие подобные средства назначаются при судорожном синдроме.
- Противопаркинсонические препараты. На поздних стадиях заболевания и при повышении тонуса мышц пациентам рекомендуется принимать «Леводоп» и другие медикаменты, которые прописывают при болезни Паркинсона.
- Хорея гентингтона: механизмы, формы и …
- Хорея Гентингтона: от диагностики и …
- Хорея Гентингтона: причины, симптомы …
- Хорея Гентингтона — причины и признаки …
- Алексей Паевский, Анна Хоружая. Вообще …
Для уменьшения психологических симптомов и продления трудоспособности пациентам рекомендуется посещать тренинги по развитию мышления, заниматься какой-либо интеллектуальной деятельностью.
Единственный выход для пациентов – длительный прием лекарственных препаратов, которые позволяют улучшить продолжительность и качество жизни.