Иерсиниоз. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии

Дегенеративный обызвествляющий периартрит — поражение мягких тканей, которые обеспечивают функционирование колена. Патология дегенеративного типа с воспалительным компонентом часто встречается у 40-летних женщин, или мужчин 25-45 лет. Болезнь Пеллегрини-Штиды в области коленного сустава названа именами хирургов, впервые ее описавших: итальянского врача A. Pellegrini и немецкого врача A. Stieda.

Фармакологическое действие

Механизм действия

Поздний детский нейрональный цероидный липофусциноза 2 типа — это нейродегенеративное заболевание, вызванное дефицитом лизосомального фермента трипептидилпептидаза-1 (TPP1), который катаболизирует полипептиды в центральной нервной системе. TPP1 не имеет известной субстратной специфичности.

Дефицит активности TPP1 приводит к накоплению лизосомальных материалов, обычно метаболизированных этим ферментом в центральной нервной системе (ЦНС), что приводит к постепенному снижению моторной функции.

Церлипоназа альфа (rhTTP1) — профермент, поглощается клетками-мишенями в центральной нервной системе и транслоцируется в лизосомы через катион-независимый маннозо-6-фосфатный рецептор (CI-MPR, также известный как рецептор M6P/IGF2). Церлипоназа альфа активируется в лизосоме, а активированная протеолитическая форма rhTPP1 расщепляет N-концевые трипептиды белков.

Прогноз и лечение болезни Гюйона

Полное восстановление при комплексом подходе в терапии: врача-травматолога, врача-невролога, врача-физиотерапевта, врача ЛФК и сопутствующих специалистов при наличие дополнительной патологии, которая усугубляет протекание синдрома канала Гюйона-возможно. Лечение (лекарственная терапия, ФТЛ, ЛФК) меняется соответственно динамики положительной реакции на лечение, увеличению без болевых двигательных функций в кисти. Лекарственная терапия включает в себя сосудосуживающие, болеутоляющие (вплоть до сильнодействующих), препараты воздействующие на вегетативную нервную систему, транквилизаторы, антидепрессанты, поливитамины, гормональные препараты. Активные самостоятельные движения, занятия лечебной физкультурой (строго с инструктором ЛФК), могут быть начаты только после купирования, исчезновения болей!

Восстановление целостности локтевого нерва при переломах руки с разрывом волокон производится путем сшивания нерва. Для восстановления функции в этом случае может понадобиться около 6 месяцев. Чем раньше восстановлена целостность нерва, тем благоприятнее реабилитационный прогноз.

При лечении нейропатии локтевого нерва (синдром канала Гюйона) в Юсуповской больнице широко используется физиотерапия. Ультразвук, электрофорез с различными препаратами, электростимуляция мышц – это наиболее часто применяемые процедуры. Эффективен массаж, иглорефлексотерапия. Не последнюю роль играет лечебная физкультура, с роботизированной механотерапией по принципу обратной биологической связи, которая способствует восстановлению мышечной силы пальцев, кисти, лучевого и локтевого сустава. Продолжительное квалифицированное, этиотропное функциональное лечение сможет восстановить функцию Вашей кисти.

Удачи. Здоровья.

Врач травматолог-ортопед по направлению ортопедической реабилитации, ЛФК и СМ Тарасов А.Б.

-zudeka-bolezn-zudeka/-kinbeka/

Нарушение обмена липидогенных пигментов (липопигментов)

В настоящее время наиболее изученными из этой группы жиробелковых пигментов являются липофусцин, цероид и липохромы. Эти пигменты имеют практически одинаковые физикохимические и гистохимические свойства. В морфологии их различают по локализации. Липофусцином считают липопигмент лишь паренхиматозных и нервных клеток. Цероидом называют липопигмент мезенхимальных клеток, главным образом макрофагов.

Накопление липофусцина в клетках называется липофусцинозом.

Липофусцин — мелкий гранулярный золотисто-коричневый пигмент, образованный из фосфолипидов и белков. Он накапливается в цитоплазме в результате повреждения мембран цитоплазматических органелл. Это происходит в результате недостатка клеточных антиоксидантов, которые в норме предотвращают перекисное окисление липидов мембран органелл.

Читайте также:  7 фактов об умеренной гидроцефалии головного мозга

Липофусциноз бывает первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определенного органа.

Примеры первичного липофусциноза:

—наследственный гепатоз (синдром Дабина-Джонсона) с избирательным накоплением липофусцина в гепатоцитах сопровождающееся доброкачественной гипербилирубинемией. —нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера—Шегрена) характеризуется накоплением пигмента в нервных клетках, что сопровождается снижением интеллекта, судорогами, нарушением зрения.

Вторичный липофусциноз наблюдается чаще всего у пожилых лиц при серьезном недоедании (кахексии) и при наличии хронических заболеваний (бурая атрофия миокарда, печени). Липофусцин также назван пигментом "износа". Чаще всего он накапливается в миокардиальных клетках, клетках печени и в нейронах. Причинами его накопления могут быть лекарственные интоксикации (аналгетики), недостаточность витамина Е (пигмент недостаточности витамина Е). Иногда он появляется в клетках при повышенной функциональной нагрузке (липофусциноз миокарда при пороке сердца). Липофусцин не вызывает никаких нарушений функции клеток.

Нарушение обмена цероида

Цероид — липопигмент, образующийся в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов. К образованию гетерофагических вакуолей (липофагосом) приводит эндоцитоз. Липофагосомы трансформируются во вторичные лизосомы (липофаголизосомы). В них липиды частично перевариваются лизосомальными ферментами и остаются внутри. Это так называемые третичные фаголизомы или телолизосомы, которые и содержат вещество под названием цероид.

В условиях патологии образование цероида чаще всего отмечается при некрозе тканей, особенно в участках кровоизлияний.

Нарушение обмена липохромов

Липохромы в основном представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, желтому телу яичников.

В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромов. Например, при сахарном диабете пигмент накапливается не только в жировой клетчатке, но и в коже, костях, что связано с резким нарушением липидно-витаминного обмена. При резком исхудании (кахексия) происходит конденсация липохромов в жировой клетчатке, которая становится охряно-желтой.

Предыдущая Оглавление Следующая

Симптомы заболевания Кейра

Очаг поражения при болезни Кейра локализуется на внутренней части крайней плоти полового члена, вызывая при этом у больного неприятные болевые ощущения. Самыми типичными признаками данного заболевания являются белый налет, легко устраняющийся механическим путем, и лоснящаяся поверхность головки полового члена.

В процессе разрастания опухоли Кейра могут усилиться боли и возникнуть кровотечения. Данное заболевание может перейти в плоскоклеточный рак на половом члене, проявляясь в форме поверхностных или глубоких грубоватых разрастаний, покрытых гнойной, кровавой коркой. Поэтому при появлении первых признаков больному необходимо сразу же обратиться за медицинской помощью к специалисту. При несвоевременном начале лечения опухоли Кейра она может быть удалена только путем хирургического вмешательства.

Клинические проявления

Эозинофильная гранулема (ЭГ), она же болезнь Таратынова, — это относительно доброкачественный вариант гистиоцитоза Лангерганса с появлением одиночных очагов в плоских или трубчатых костях. Появление двух-трех и более очагов встречается гораздо реже. Обычно гистиоцитоз из клеток Лангерганса проявляется у детей и подростков (до 15–20 лет), чаще у мальчиков (примерно 1,5:1). Частота встречаемости — менее 1 чел. на 100 000 населения, что составляет 60–80 % всех случаев ГКЛ. У взрослых эозинофильная гранулема, как и гистеоцитоз X в целом, встречается гораздо реже.

Наиболее часто поражаются кости черепа, бедренные кости, реже — кости таза, ребра, позвонки. Известны также случаи появления патологических очагов в тимусе, коже, мочевом пузыре, паращитовидных железах, гипоталамусе, легких и желудочно-кишечном тракте.

Читайте также:  Вестибулярное головокружение причины появления методы лечения

Клиническая картина определяется расположением гранулемы. Внутрикостное образование может и не давать никакой симптоматики, но обычно приводит к развитию припухлости, болей, иногда — патологическим переломам. При появлении очагов в челюсти может наблюдаться выпадение зубов, поражение сосцевидного отростка или височной кости с развитием среднего отита. При вовлечении в процесс стенок глазницы может развиться экзофтальм. Иногда наблюдаются полиморфные высыпания на голове, спине, в подмышечных впадинах, перианальной и генитальной областях в виде пятен или бляшек, мелких узелков или узлов с изъязвлениями. Нередки общие проявления болезни Таратынова — повышенная утомляемость, слабость.

Клинические проявления

Симптомы обызвествляющего периартрита

Покраснение кожи в области колена — один из симптомов болезни

Важные проявления патологии – поражение тканей, уплотнения и узелки в мышечных тканях, болезненные при пальпации или во время движения. Сами мышцы становятся напряженными. Признаки патологии зависят от места ее локализации.

Симптомы обызвествляющего периартрита

Синдром Пеллегрини-Штиды в коленном суставе характеризуется патологией мышечных сухожилий, локализуется на окружающих сустав мягких тканях.

Симптомы периартрита:

  • боли в месте воспаления;
  • опухание и покраснение кожи;
  • болезненность при пальпации;
  • ограничение двигательного объема
  • снижение тактильных ощущений.
Симптомы обызвествляющего периартрита

Болезнь существенно ухудшает качество жизни: приносит дискомфорт, нарушение сна из-за болей, страдания. При отсутствии своевременного лечения ограничивается работоспособность,  возможность свободного движения.

Симптомы и признаки ↑

Классическая триада признаков включает в себя:

  • чрезмерно короткую шею;
  • низко расположенную границу между волосами и шеей;
  • ограничение подвижности всех суставов головы.

Наиболее ярко выраженным признаком считается именно укороченная шея, но в плане диагностики самым информативным симптомом выступает ограниченное движение головы. Как правило, в большей степени нарушаются ротационные движения.

Симптомы и признаки ↑

Развитие на фоне заболевания других аномалий

Важно отметить, что данный синдром довольно часто сочетается со многими другими аномалиями.

Так, примерно у 25-ти – 30-ти процентов больных определяются при осмотре:

  • сколиоз;
  • костная ригидная форма кривошеи;
  • крыловидные складки на шее;
  • высокое расположение лопаток — болезнь Шпренгеля.

Кроме того, он может сопровождаться развитием аномалии нижних и верхних конечностей:

Симптомы и признаки ↑
  • гипоплазией первого пальца кисти;
  • синдактилией;
  • дополнительными пальцами;
  • отсутствием локтевой кости;
  • гипоплазией грудинной мышцы;
  • гипоплазией верхней конечности;
  • деформацией стоп.

Скрытые аномалии в развитии внутренних органов у пациентов с этим заболеванием собой представляют большую опасность для их жизни, чем сам синдром Клиппеля-Фейля .

Дело в том, что примерно у 35-ти процентов больных имеются весьма тяжелые и опасные аномалии развития почек в форме гипоплазии лоханок, аплазии, гипоплазии, эктопии мочеточников и гидронефроза.

Помимо этого, довольно часто наблюдаются аномалии развития сердечной и сосудистой систем (незаращение боталлова (артериального) протока, дефекты в развитии межжелудочковой перегородки, отсутствие легкого, декстропозиция аорты и другие).

Рис.: аномалии развития аорты

Симптомы и признаки ↑

Нарушение развития всего позвоночного столба нередко сопровождается серьезными сбоями в развитии у ребенка его нервной системы:

  • в раннем возрасте негативные изменения со стороны центральной нервной системы могут проявляться в форме синкинезий, то есть, содружественных, непроизвольных движениях рук, кистей;
  • в более старшем возрасте неврологическая симптоматика в большинстве случаев дополняется сложными вторичными изменениями корешков и спинного мозга, развившимися в результате дегенеративных различных изменений позвоночника, а также из-за протрузии черепного основания и сужения всего позвоночного канала.

Также при синдроме Клиппеля-Фейля могут встречаться симптомы, наличие которых вовсе не является обязательным, однако при этом заболевании у детей они появляются в настоящее время довольно часто.

Читайте также:  Симптомы и лечение параноидальной шизофрении

К ним относятся:

  • асимметрия лица;
  • сколиоз — боковое искривление позвоночника;
  • кривошея (сильное искривление шеи);
  • высокое расположение лопатки;
  • сморщивание кожи на шее;
  • слабость лицевых мышц (иными словами — параличи);
  • глухота;
  • расщепления неба.
Симптомы и признаки ↑

Как распознать растяжение связок в колене? Симптомы растяжения связок коленного сустава вы можете найти в нашей статье.

Помогает ли иглоукалывание при остеохондрозе? Узнайте здесь.

Болезнь Баттена. Симптомы и проявления

Симптомы и проявления варьируются у каждого ребенка. Ранние симптомы болезни Баттена сбивают с толку и их не легко распознать, даже опытному медицинского персоналу. Ниже приведено краткое описание наиболее типичной симптоматики:

  • Нарушения зрения часто прогрессируют до полной слепоты
  • Приступы, они могут быть частыми и их трудно контролировать
  • Снижение когнитивных функций
  • Личностные и поведенческие изменения
  • Потеря навыков общения
  • Потеря мелкой и крупной моторики
  • Аномальные телодвижения
  • Общее прогрессирующее ухудшение

Другие симптомы, которые могут развиться, включают в себя: замедление роста головы с возрастом в инфантильной форме, плохое кровообращение в нижних конечностях, ноги и ступни будут холодными, ожирение, искривление позвоночника, гипервентиляция и / или задержки дыхания, затрудненное глотание и проблемы с кормлением, скрежетание зубами и запоры.

Стандартные методы лечения

Не существует проверенных методов лечения синдрома Ли любого типа. Рекомендации по лечению основаны главным образом на открытых исследованиях, отчетах о случаях и личных наблюдениях. Лечение синдрома Ли направлено на конкретные симптомы, которые проявляются у каждого человека. Лечение может потребовать скоординированных усилий команды специалистов. Педиатрам, кардиологам, неврологам, специалистам по оценке и лечению проблем со слухом (аудиологам), глазным специалистам и другим медицинским работникам может потребоваться систематическое и всестороннее планирование эффективного лечения ребенка.

Наиболее распространенным методом лечения синдрома Лея является введение тиамина (витамина В1) или его производных. У некоторых людей с этим расстройством может наблюдаться временное симптоматическое улучшение и небольшое замедление прогрессирования заболевания. Тем пациентам с синдромом Ли, у которых также наблюдается дефицит ферментного комплекса пируватдегидрогеназы, может быть рекомендована диета с высоким содержанием жиров и низким содержанием углеводов.

Профилактика иерсиниоза

молока, фруктов, овощей, мяса и др.то есть территории, в которой пребывает источник инфекции и может передавать инфекционное начало другим людямПрофилактические мероприятия при иерсиниозе можно разделить на следующие группы:

  • мероприятия, связанные с предупреждением инфицирования животных иерсиниями;
  • мероприятия, связанные с предупреждением инфицирования продуктов питания иерсиниями;
  • противоэпидемические мероприятия.

Мероприятия, связанные с предупреждением инфицирования животных иерсиниями

Мероприятия, связанные с предупреждением инфицирования продуктов питания иерсиниями

молоко, фрукты, овощи, мясо и др.то есть элементами среды, посредством которых инфекционный агент передается от источника инфекции к восприимчивому организмусо стороны соответствующих органов государственного контроляеще не переработанных продуктовтемпературы, влажности, сроков хранения на складеГОСТах

в том числе и иерсиниоза

Противоэпидемические мероприятия

то есть территории, в которой пребывает источник инфекции и может передавать инфекционное начало другим людями их изоляциюнапример, среди работников пищеблоков, в столовых которых были выявлены случаи инфицирования у посетителейто есть элементов внешней среды, посредством которых инфекционный агент передается от источника инфекции к восприимчивому организмуинфекционной больницысемейному врачуповторения симптоматики заболеванияили носителявакцины