Как проявляется Нунан синдром – симптомы и возможности лечения

Болезнь Меньера была описана ее первооткрывателем еще в 19 в. Но, как позже выяснилось, причины недуга, вызывающего приступы сильнейшего головокружения, сопровождающегося тошнотой, рвотой и необратимым снижением слуха, не лежат, как предполагал Меньер, в наличии у больного кровоизлияния в лабиринт.

Описание

Болезнь Меньера – это негнойная болезнь внутренней части уха, которая проявляется изменением концентрации лабиринтной жидкости и увеличением внутрилабиринтного давления, что, в свою очередь, сопровождается такими неприятными симптомами, как головокружение, рвота, утрата равновесия, снижение слуха.

Впервые это заболевание описал сурдолог Проспер Меньеро еще в начале 19 века. Он предполагал, что причиной возникновения заболевания является кровоизлияние во внутреннее ухо. Однако современная медицина выяснила, что патология развивается в результате избыточного скопления эндолимфы в ухе. Это приводит к увеличению давления на структуры, главная функция которых заключается в регуляции способности тела ориентироваться и передвигаться в пространстве.

Тем не менее, точные причины болезни Меньера медикам выяснить так и не удалось.

И хотя врачи не выявили наличие каких-либо генов, отвечающих за развитие болезни, семейная предрасположенность к заболеванию все же существует. У 55% пациентов столкнувшихся с данным заболеванием, патология имелась у их близких или дальних родственников.

К предрасполагающим к заболеванию факторам можно отнести:

  • поражение внутренней части уха вирусной инфекцией;
  • удары по голове;
  • врожденные патологии строения слухового аппарата;
  • аллергические реакции и нарушения защитных сил организма.

У 25% больных наблюдался повышенный уровень специфических антител, так же как и у больных аутоиммунным тиреоидитом, что доказывает роль иммунитета в развитии заболевания.

Многие пациенты путают такие понятия, как болезнь и синдром Меньера. А ведь это совершенно разные состояния.

Так, синдром Меньера является частым спутником других заболеваний ушной полости, в то время как болезнь Меньера другие болезни внутреннего уха не сопровождают.

Синдром Меньера встречается гораздо чаще и он не сочетается с такими симптомами, как шум в ушах и прогрессирующая глухота.

Так как болезнь уха Меньера поражает слуховой и вестибулярный аппарат, то лечение данной патологии должен проводить ЛОР. Для постановки диагноза может потребоваться глубокая диагностика. Именно поэтому так важно обращаться к врачам и не заниматься самолечением, ведь только ЛОР знает, чем лечить и как лечить патологию. При необходимости могут быть задействованы и специалисты других областей, так как спровоцировать болезнь Меньера способны разные факторы. Это связано с тем, что патологический процесс протекает возле головного мозга и сопровождается неврологическими нарушениями.

Патогенез

Менингеальный синдром имеет два механизма развития. Первый – воспалительный процесс – реализуется в ответ на проникновение инфекционных агентов. Инфицирование церебральных оболочек происходит контактным (при открытой ЧМТ, остеомиелите костей черепа), лимфогенным, периневральным, гематогенным путём. Занос возбудителей с током крови чаще наблюдается при наличии очагов гнойной инфекции (синусита, гнойного отита, мастоидита). При энцефалите воспаление в веществе головного мозга распространяется на ткани оболочек с развитием менингоэнцефалита. Второй патогенетический механизм – раздражение мозговых оболочек. Раздражающее действие оказывают скопления крови при субарахноидальном кровоизлиянии, повышение интракраниального давления, токсические вещества, поступающие в организм извне или образующиеся в результате дисметаболических процессов, жизнедеятельности болезнетворных микроорганизмов, тканевого распада при онкологических заболеваниях.

Симптомы

Органический амнестический синдром формируется при органическом поражении НС. Но при нём отсутствует фиксационная амнезия – забывание, которое распространяется на поточные события.

Если событие ЧМТ привело к патологическому проявлению, то чаще всего формируется ретроградная амнезия. Забываются при таком раскладе события, которые предшествовали травме. Иногда возможно и выпадение памятных аспектов на события, возникнувшие после психотравмы, тогда происходит формирование антероградной амнезии.

Корсаковский амнестический синдром отличается наличием достаточно характерной симптоматики. Он может быть продуктивный и не продуктивный. Оценка состояния дементного пациента может иметь амнестическую симптоматику, а также оглушение. Такое бывает в состоянии посттравматического синдрома при острых травмах. В отдалённом травматическом периоде, травматическое состояние с оглушения изменяется на классический амнестический синдром. Корсаковский амнестический синдром имеет такие компоненты: фиксационная амнезия, памятный дефект, кроме того происходит нарушение ориентировки в пространственно-временных ориентирах. Но аутопсихическая ориентация полностью сохранна, особенно на начальных периодах. Это достаточно глубинная информация, которая максимально длительно удерживается в памяти. При этом синдроме возможны конфабуляции – это фантастические замещения тех частей утерянной информации, которая была у пациента раньше. При этом пациент может рассказывать совершенно фантастические события, которые формируются совершенно неожиданно. Истории эти совершенно лишены реальности, пациент, которые месяц лежит в больнице говорит, что вчера летал в космос. При псевдореминисценциях больной замещает события, которые его память потеряла, своими же событиями из прошлого. При этом старенькая бабушка, которая на пенсии уже 20 лет, утверждает, что вчера провела 5 уроков у разных классов. И в молодости это было бы правдой, но на момент осмотра это псевдореминисценция.

При деменциях есть симптом криптомнезий, проявляющейся в замещении реально утерянных из памяти событий теми, что пациент когда-либо читал или видел. Он выдает прочитанные истории за свои собственные жизненные события, но происходит это неосознанно.

Амнестический синдром при алкоголизме имеет подобную к корсаковскому симптоматику, но имеет и отличительные черты. Главным отличительным симптомом нехватки витаминов В будет полинейропатия, проявляющаяся в поражении периферической НС. Помимо этого, естественно могут быть все симптомы алкоголизма и бредовые идеи ревности, которые весьма характерны при длительном алкоголизме.

Амнестический синдром после пройденного этапа ЭСТ (электросудорожной терапии) — это не редкость, таким образом Хемингуэй потерял свою способность писать после лечения депрессии. Обычно это транзиторные состояния, но всё же весьма истощающие пациента. Память постепенно возвращается, но иногда остаются элементы потери. Если амнестический синдром спровоцирован классическими деменциями, то память теряется по закону Риббо, от эмоционально нейтральных воспоминаний до эмоционально окрашенных, от взрослых воспоминаний до детских, и от частного к общему. Этот закон характерен для всех деменций и является отличительной чертой.

Синдром Гительмана – симптомы

Заболевание обычно протекает бессимптомно, и подавляющее большинство людей с синдромом Гительмана не подозревают о его наличии. У других людей симптомы обычно появляются после шести лет, а болезнь диагностируется в основном в зрелом возрасте.

Симптомы этого синдрома не очень характерны и включают:

  • общая слабость и утомляемость – в зависимости в основном от степени снижения уровня калия в крови,
  • боль в животе,
  • запор
  • приступы тетании – это чрезмерные, самопроизвольные сокращения мышц рук и ног, иногда болезненные, в основном из-за снижения концентрации кальция и магния в крови,
  • онемение мимических мышц,
  • нарушения сердечного ритма – ощущение учащенного сердцебиения, нерегулярного сердцебиения,
  • низкий рост – встречается у каждого третьего пациента,
  • поллакиурия – чрезмерно частое мочеиспускание, относительно редко,
  • симптомы хондрокальциноза – ревматического заболевания, напоминающего подагру, которое у некоторых пациентов сосуществует с синдромом Гительмана: отек, местное тепло и болезненность пораженного сустава.
Читайте также:  Атрофия головного мозга у детей продолжительность жизни

Терапия синдрома Нунан

К сожалению, не существует сколь-либо эффективных лекарств для лечения синдрома Нунан, по этой причине все процедуры направлены на минимизацию симптомов и профилактику возможных осложнений.

Учитывая обширную симптоматику синдрома Нунан, не существует единого протокола, поэтому в лечении требуется участие группы специалистов.

В некоторых ситуациях фармакологическая терапия симптомов подкрепляется хирургическим вмешательством, чтобы исправить некоторые пороки развития. Классический пример – хирургическое лечение стеноза легочного клапана или некоторые серьезные проблемы сколиоза.

Патофизиология

Симптомы синдрома Герстманна могут быть объяснены расстройствами, затрагивающими определенные области мозга. Есть некоторые разногласия между исследованиями точной локализации заболевания, например, для агнозии пальцев и ответственных за акалькуляцию участков, обнаружены супрамаргинальная извилина или область близкая к внутрипариетальной борозде.

Верхняя теменная извилина, ответственна за аграфию. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы узнать, возникает ли синдром в результате поражения с подкорковым расширением или без него.

Выдвинуты несколько гипотез, но ни одна не подтверждена.

Считается, что чистая форма синдрома Герстманна вызвана отключением париетального белого вещества, которое влияет на пересечение волоконных путей и разъединяет отдельные корковые сети.

Симптоматическая терапия

Полезный эффект от народных средств по лечению синдрома Гиейна–Барре возможен только в случае комплексного подхода использования различных препаратов и немедикаментозной терапии.

В связи с тем, что у некоторых больных может повышаться температура тела, то для них рекомендован постельный режим и обильное употребление теплых напитков. Чаи с лимоном, травами помогают снизить температуру до нормальных пределов. Если в напиток добавить мяту, ромашку – то это благоприятным образом окажет воздействие на нервную систему.

Также для снятия нагрузки с суставов используют специальные растирки на основе природных компонентов и спирта. Большое внимание уделяется компрессионным повязкам с солью. Они накладываются на воспаленный участок на несколько часов, тем самым воздействую внутрь кожи на течение заболевание и устранение болевого порога.

При синдроме Гийена-Барре лечение зависит от формы болезни и ее стадии развития. Если течение патологии острое, то первоначально используются не специфические методы терапии. У больного могут наблюдаться сбои в дыхании и парализация отдельных групп мышечной ткани. В такой ситуации человека направляют сразу в реанимацию.

В основном к 4 недели болезнь достигает своего предела и наступает фаза восстановления. Для ускорения этого процесса можно использовать специфические способы лечения:

  • Введение иммуноглобулина. Такие инъекции назначаются преимущественно тем людям, которые не могут самостоятельно двигаться и имеют проблемы с дыханием и глотанием;
  • Плазмафарез. Его используют в основном при лечении средней и запущенной стадии патологии. После курса процедур больному становится немного легче, а период восстановления сокращается. По статистике у людей, которые использовали плазмафарез, последствия оставались значительно реже, но при легком течении он не требуется;
  • Симптоматическая терапия. Ее применяют для купирования вегетативных проявлений, например, аритмии, скачков давления и т. д.

Не специфические методы при СГБ применяются достаточно часто, ведь у большинства пациентов наблюдается парез дыхательных мышц. Помочь избавить больного от этой проблемы призвана искусственная вентиляция легких. Курс такой терапии обычно длиться около недели, но его можно прекратить раньше или позже в зависимости от течения заболевания.

Среди остальных методов не специфической терапии можно выделить ежедневный уход за пациентом, особенно находящимся под устройством ИВЛ. Он состоит из таких моментов:

  • Переворачивания больного на другую сторону, чтобы предотвратить развитие пролежней;
  • Ухаживания за кожей;
  • Оздоровления дыхательной системы;
  • Кормления через специальный зонд;
  • Контролирования функций мочеиспускания и дефекации;
  • Выполнения пассивных упражнений и массажа (каждый день);
  • Психотерапии;
  • Профилактики появления инфекций и других патологических процессов в период восстановления.
  • Антигипертензивные — способствуют нормализации артериального давления.
  • Неспецифические противовоспалительные средства — снижают выраженность болевого синдрома.
  • Жаропонижающие — применяются при повышении температуры тела выше 38 градусов.
  • Бета-адреноблокаторы — стабилизируют сердечный ритм и артериальное давление.
  • Пульс-терапия иммуноглобулинами класса G — назначается с целью купирования аутоиммунного процесса.
  • Антибиотики — используются препараты широкого спектра действия. Терапия показана при развитии интеркуррентных инфекций.
  • Блокатор М-холинорецепторов — способствует повышению частоты сердечных сокращений.
  • Низкомолекулярный гепарин — назначается для снижения риска тромбоза глубоких вен и минимизации развития ТЭЛА.

Лекарственное средство, его дозировка, кратность приема и продолжительность лечения определяются в индивидуальном порядке.

Еще немного о лечении синдрома

К сожалению, описываемое заболевание не вылечивается полностью. Врачи при поступлении больного в стационар прежде всего стараются купировать очередной приступ, и через какое-то время синдром Меньера, причины и лечение которого мы описываем, переходит в более легкую форму.

Но болезнь длится много лет. Поэтому в период между приступами больному приходится помнить о своем недуге и поддерживать состояние с помощью комплекса витаминов, а также препаратов, улучшающих микроциркуляцию и действующих на холинреактивные системы.

Если больной ничего не меняет по своему разумению в схеме приема лекарств и ответственно относится ко всем врачебным назначениям, то явное облегчение состояния и возвращение трудоспособности будет достигнуто.

Первые признаки патологии

Самое важное, что должны сделать родители при появлении подозрения на менингит у ребенка – как можно быстрее вызвать скорую медицинскую помощь.

Прибывшая бригада врачей направляет больного в неврологическое отделение больницы для срочной госпитализации.

Первичная помощь до госпитализации включает такие меры:

  1. Инъекция антибиотиков – Пенициллин и Стрептомицин.
  2. Симптоматическая терапия – обезболивание путем инъекции анальгетиков и дегитратация введением раствора глюкозы или сульфата магния.

Что облегчит состояние

  • Глазные капли или специальные очки, которые помогают глазам удерживать влагу.
  • Употребление большего количества воды и продуктов, стимулирующих выделение слюны (облегчат сухость во рту).
  • С симптомами артрита можно бороться с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) или других лекарств для лечения воспалительного артрита.
  • Изменения образа жизни – физические упражнения и полноценный сон, чтобы улучшить память и внимание.

Хроническая усталость: причины и методы борьбы Читать полностью

Сухая кожа или обезвоженная: в чем разница и что делать Читать полностью

О каких болезнях говорит кашель Читать полностью

Сухость, неровность, морщины: восстанавливаем кожу после лета Читать полностью