Классификация болезни Паркинсона по форме двигательных нарушений

Дрожательный паралич, или болезнь Паркинсона, относится к неврологическим патологиям.

Классификация

Критерии классификации помогают установить группы закономерностей динамики протекания заболевания, облегчают исследование патологии. На практике, при выборе терапии, основную роль играют внешние проявление, возраст, наличие или отсутствие сопутствующих заболеваний, анализ результатов при использовании нескольких инструментальных методов диагностики.

Критерий Вид Описание
Причина Первичный Врождённое заболевание
Вторичный Приобретённый (ряд причин после рождения)
Клинические проявления Дрожательный Тремор челюсти, конечностей, моторика мышц не затронута
Дрожательно-ригидный На начальных стадиях тремор конечностей со скованностью движений; далее, нарушение моторики мышц
Ригидно-дрожательный Начинается с нарушения мышечного тонуса, затем тремор; из-за произвольного напряжения мышц, конечности находятся в полусогнутом состоянии
Акинетико-ригидный Нет тремора; локальное повышение тонуса мышц; нет непроизвольных движений
Смешанный
Интенсивность клинических проявлений Обострение Усиление симптоматики из-за переохлаждения и сильных эмоциональных нагрузок
Ремиссия Симптоматика притупляется, еле заметные внешние признаки после усталости или длительного лежания
Стадии протекания 1 Симптоматика на 1 конечности.
2 Симметричное проявление симптоматики
3 Внезапные сильные двусторонние проявления – возможность самообслуживания
4 Скованность – возможность самостоятельно стоять и ходить
5 Полная обездвиженность
Классификация

На практике, врачи выделяют 3 стадии, играющие ключевую роль при назначении терапии:

  1. Частичная потеря двигательной функции.
  2. Частичная потеря умственной деятельности.
  3. Некоординированность движений.

Что такое болезнь Паркинсона

Паркинсон — одна из самых страшных фамилий, что можно услышать в кабинете у невролога. Ее носил английский врач, который в 1817 году подробно описал шесть случаев загадочной болезни. День рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля, и выбран памятной датой Всемирной организацией здравоохранения. Из-за основных симптомов Паркинсон называл недуг дрожательным параличом: движения больных замедляются, становятся скованными, мышцы сильно напрягаются, а руки, ноги, подбородок или все тело бесконтрольно трясутся. Впрочем, в четверти случаев дрожания — самого известного признака болезни — нет.

Все это напоминает обыкновенную старость. Двигательные симптомы — собирательно их называют паркинсонизмом — встречаются у многих здоровых стариков. Но болезнь Паркинсона этим не исчерпывается. На поздних стадиях человек легко теряет равновесие, то и дело застывает на месте во время ходьбы, ему трудно говорить, глотать, спать, появляются тревога, депрессия и апатия, мучают запоры, падает кровяное давление, слабеет память, а под конец часто развивается слабоумие. Самое печальное — вылечить болезнь Паркинсона пока невозможно.

В начале XX века российский невропатолог Константин Третьяков выяснил, что при болезни Паркинсона гибнут клетки черной субстанции, области мозга, которая частично отвечает за движения, мотивацию, обучение. Что вызывает смерть нейронов, неизвестно. Возможно, дело в сбоях внутри клеток, но еще замечено, что внутри них скапливается вредный белок. Оба процесса наверняка как-то связаны, но ученые не знают, как именно.

В 2013 году физиолог Сьюзан Гринфилд из Оксфордского университета представила новую модель развития нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезней Паркинсона и Альцгеймера. Гринфилд предположила, что при повреждении мозга, например, от сильного удара выделяется особое вещество. У маленьких детей из-за него растут новые клетки, а на взрослых оно, судя всему, действует противоположным образом, дальше повреждая клетки. После этого следует еще больший выброс вещества, и цепная реакция постепенно разрушает мозг. По злой иронии взрослые впадают в младенчество из-за фермента, необходимого младенцам.

Читайте также:  Симптомы и лечение параноидальной шизофрении

Синдром паркинсонизма

Синдром паркинсонизма (вторичный паркинсонизм) — это группа расстройств нервной системы, связанных с гибелью нейронов черной субстанции (зона среднего отдела головного мозга). Существует и другое название этого синдрома, отображающее его клинический смысл, — акинетико-ригидный синдром («акинезия» — отсутствие или бедность движений; «ригидность» — повышение тонуса мышц).

Причины

Основная причина развития вторичного паркинсонизма заключается в дефиците дофамина, в норме вырабатываемого нейронами черной субстанции и отвечает за передачу сигнала между клетками мозга.

Описано множество причин гибели нейронов:

  • опухоли мозга;
  • травмы;
  • отравления;
  • лекарственная терапия (побочные эффекты);
  • нарушение кровообращения мозга;
  • тяжелое течение инфекционных заболеваний и их осложнения.

Симптомы

Среди главных симптомов паркинсонизма — непроизвольные дрожательные движения головы и конечностей (тремор). Этот симптом чаще беспокоит больного в покое и ослабевает, когда он двигается. Движения становятся скованными и замедленными, повышается ригидность мышц.

Синдром паркинсонизма

Возникают нарушения походки: она становится семенящей, пациент шаркает ногами и утрачивает способность сохранять центр тяжести. Из-за этого он может начать горбиться и «клониться» вперед. Все это приводит к частым падениям.

Лицо больного теряет подвижность: обедняется мимика, теряется возможность выражать эмоции. Среди симптомов, которые не относятся к двигательной активности, особо выделяется развитие слабоумия.

Пациент страдает от нарушений памяти, со временем перестает узнавать близких. Обработка новой информации тоже замедляется: все мыслительные функции ухудшаются, развивается деменция. Формируются нарушения речи, меняется психологический фон. Пациенты становятся ворчливыми, мрачными, избегают общения. Возможны галлюцинации и нарушения сна.

Диагностика

Основанием для постановки диагноза служит наличие специфической симптоматики — акинезии в комплексе с тремором, постуральной неустойчивостью (невозможностью удерживать центр тяжести), ригидностью мышц .

В первую очередь проводится сбор анамнеза, в том числе семейного, и анализ жалоб пациента. Это помогает установить, как давно появились первые симптомы, насколько сильно они выражены и не предшествовали ли развитию симптомов травмы головы или инфекционные заболевания.

Неврологический осмотр позволяет выявить нарушения походки, координации движений, сна, наличие тремора головы или конечностей. Осмотр психолога дополняет картину информацией об эмоциональном состоянии пациента.

В случае когда требуется отличить первичный паркинсонизм от вторичного, дополнительно назначают фармакологический тест: больному выписывают препараты, содержащие предшественники дофамина, например леводопу. При болезни Паркинсона применение этих лекарств приводит к облегчению симптомов, а больные вторичным паркинсонизмом практически не наблюдают изменений.

Лечение

Лечение направлено в первую очередь на устранение причины гибели нейронов. В зависимости от того, что привело к нейродегенерации, назначается различная терапия, например дезинтоксикация при токсическом паркинсонизме.

При сосудистой форме назначают терапию, направленную на сохранение сосудов.

В случае посттравматического и постинфекционного паркинсонизма проводят курсы нейрометаболической терапии, цель которой — замедление нейродегенеративных изменений.

При развившемся из-за применения лекарств паркинсонизме препарат заменяют или отменяют.

Синдром паркинсонизма

Если причиной развития синдрома послужила опухоль, то лечение начинают с ее хирургического удаления.

Вместе с этим применяют лечение, аналогичное терапии болезни Паркинсона. Сюда относятся препараты-агонисты рецепторов дофамина. Также применяют ЛФК, массаж и физиотерапию, что позволяет пациенту дольше сохранять двигательную активность. Дополнительно назначаются антидепрессанты и посещение логопеда.

В случае когда лекарственная терапия не дает результатов, для улучшения качества жизни пациента применяется хирургическое вмешательство, купирующее тремор.

Читайте также:  Венозная недостаточность головного мозга

Прогноз

Не все типы вторичного паркинсонизма излечимы. Наиболее благоприятный прогноз дается при лекарственном и токсическом паркинсонизме. Если вовремя отменить вызвавший нейродегенерацию препарат, больной может полностью восстановиться.

Успех лечения зависит и от стадии заболевания, на которой начато лечение. Если затянуть с терапией, то лечение лишь отсрочит инвалидизацию. Однако при вовремя начатой терапии есть шансы на практически полное восстановление.

Виды патологии

Паркинсонизм характеризуется возникновением четырех видов двигательных нарушений:

  1. Тремор (дрожание). Это самый типичный симптом, по которому безошибочно можно определить патологию.
  2. Ригидность мышц. Мышечный тонус сильно повышен, ригидность идет по пластическому типу, то есть возникают трудности со сгибанием и разгибанием конечностей.
  3. Гипокинезия. У пациента нарушена спонтанная двигательная активность: его движения замедленны, мимика невыраженная, речь лишена эмоциональности.
  4. Постуральная неустойчивость. Человеку трудно начать движение и сложно завершить начатое. При ходьбе ноги «не успевают» за туловищем, поэтому больные часто теряют равновесие.

Вышеперечисленные симптомы легли в основу классификации болезни Паркинсона. Согласно данной классификации, различают следующие формы заболевания:

  • ригидная;
  • акинетико-ригидная;
  • ригидно-дрожательная;
  • дрожательно-ригидная;
  • акинетическая;
  • дрожательная;
  • смешанная.

Ригидная

Основу данного вида составляет скованность движений, возникшая из-за повышенного мышечного тонуса. Руки и ноги пациента застывают в заданном положении.

Виды патологии

Этот синдром имеет название «пластическая восковая гибкость». Она приводит к тому, что конечность не может вернуться в исходную позицию после сгибания.

Для больного ригидным типом характерны следующие внешние признаки:

  1. Синдром «зубчатого колеса». Движения совершаются не плавно, а рывками.
  2. Поза просителя. Человек ходит мелкими шажками, слегка наклонившись вперед.
  3. Феномен Вестфаля. После сгибания ноги в голеностопном суставе конечность сохраняется в этом положении.

В начале болезни изменение тонуса имеет односторонний характер.

Скованность больше проявляется после эмоционального или физического напряжения, снижается после отдыха. По мере прогрессирования патологии появляется боль в спине и суставах конечностей.

Акинетико-ригидная

Это разновидность ригидной формы, которая отличается появлением брадикинезии. Отличительные признаки данного типа:

  1. Ослабленная мимика, маскообразное лицо.
  2. Уменьшение размаха рук при ходьбе. Локти прижаты к туловищу.
  3. Ходьба мелкими шажками («кукольная походка»).
  4. Микрография (почерк становится мелким и неразборчивым).

Акинетико-ригидный паркинсонизм приводит к развитию постуральной неустойчивости.

Пациент постепенно теряет способность к самообслуживанию. Этот тип недуга является самым прогностически неблагоприятным.

Ригидно-дрожательная

В данном случае мышечный тонус сочетается с небольшим тремором. Однако, признаки ригидности преобладают.

Виды патологии

Из-за этого развивается мышечная контрактура, то есть больной не в состоянии полностью разогнуть или согнуть сустав.

Дрожательно-ригидная

На первый план здесь выходит тремор, который сочетается со скованностью мышц. Дрожание исчезает в состоянии покоя, возобновляется при движении. Обычно тремор образуется в дистальных отделах конечностей.

Акинетическая

Данная форма характерна для поздних стадий болезни.

Отличительным признаком является акинезия — изменение объема произвольных движений.

Иногда у больных развивается акинетический криз.

Человек не может совершать никаких движений, у него диагностируется дизартрия, дисфония, спутанность сознания.

Часто возникают вегетативные нарушения: тахикардия, скачки давления, недержание мочи, повышенно потоотделение. Результатом акинезии является невозможность самостоятельно принимать пищу, полная обездвиженность пациента.

Дрожательная

Встречается не чаще, чем в 7% случаев. Основной симптом — тремор. При этом мышечный тонус нормальный или немного повышен.

Дрожание начинается с одной руки, затем переходит на голову, подбородок. Тремор может носить двусторонний или односторонний характер.

Виды патологии

Дрожание конечностей доставляем массу неприятностей больному: невозможность держать столовые приборы, застегнуть одежду, выполнять действия, требующие вовлечения мелкой моторики.

С точки зрения прогноза, дрожательный вид самый благоприятный, так как медленно прогрессирует, хорошо поддается симптоматической терапии.

Читайте также:  Основные признаки и методы лечения ВСД у взрослых

Смешанная

Смешанный тип паркинсонизма является самым сложным. Он сочетает в себе все двигательные нарушения. Обычно на начальном этапе диагностируется дрожательная или ригидная формы, затем, по мере развития заболевания, происходит присоединение других симптомов, и диагноз меняется.

Узнайте больше о болезни Паркинсона:

  • о причинах возникновения и наследственном факторе развития недуга;
  • инвалидности и других последствиях и осложнениях;
  • образе жизни больного, необходимости соблюдать диету;
  • профилактике заболевания.

Патогенез болезни Паркинсона

Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, норадреналина) в экстрапирамидной системе. Дофамин выполняет самостоятельную медиаторную функцию в реализации двигательных актов. В норме концентрация дофамина в базальных узлах во много раз превышает его содержание в других структурах нервной системы. Ацетилхолин является медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и черным веществом. Дофамин является его антагонистом, действуя тормозяще. При поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается соотношение между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функций экстрапирамидной системы. В норме импульсация модулируется в сторону подавления хвостатого ядра, скорлупы, черного вещества и стимулирования бледного шара. При выключении функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из бледного шара и черного вещества. В результате усиливается циркуляция импульсов в системе альфа– и гамма-мотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа-активности, что приводит к возникновению паллидарно-нигральной ригидности мышечных волокон и тремора – основных признаков паркинсонизма.

Лечение на поздних стадиях

В случае, когда тремор и другие симптомы болезни Паркинсона достаточно явные из-за длительного срока заболевания, а пациент не достиг возраста 65 лет, для облегчения его состояния применяются хирургические методы лечения. Все операции невелики по объему вмешательства, проводятся стереотаксическим методом через небольшое отверстие в черепной коробке. Среди всех методов устранения дрожания на фоне болезни Паркинсона хирургическое лечение признано самым эффективным. В зависимости от определенных особенностей заболевания пациентам могут быть назначены разные операции.

  • Таламотомия — стереотаксическое разрушение вентральных промежуточных ядер таламуса. Операция в 90 процентах случаев ведет к уменьшению тремора в конечностях, противоположных оперируемому полушарию. Также имеет слабо выраженное позитивное влияние на состояния брадикинезии и мышечной ригидности, в отдельных случаях — на моторные флуктуации и дискинезии. Чаще всего проводят одностороннюю таламотомия, так как данная операция с двух сторон сопряжена с большим риском осложнений в виде психических нарушений и утраты речевой возможности.
  • Субталамотомия — уничтожение субталамических ядер, гиперактивных при болезни Паркинсона. После операции у пациентов наблюдается общее улучшение состояния, снижение выраженности симптомов, в особенности уменьшение дискинезий.
  • Паллидотомия — стереотаксическое разрушение некоторых зон внутреннего сегмента бледного шара. Уменьшает дискинезии на конечностях с противоположной стороны и снижает показатели постуральных расстройств. Иногда является причиной общего улучшения состояния пациента.