Корсаковский синдром: лечение и симптомы

Синдром Фрейли – это патология развития кровеносных сосудов в почках, когда почечные лоханки с одной или двух сторон передавливаются. Считается врожденной из-за возникновения еще в утробе матери. Это не заболевание, но при этом имеются симптомы сопутствующих болезней, при которых нарушается функционирование одной или обеих почек.

Описание

Кардиомиопатия (МКБ – 10 – код  заболевания i42) –  это патология сердечно-сосудистой системы, представленная группой заболеваний с общим признаком в виде поражения мышцы сердца, проявляющегося клиникой сердечной недостаточности, аритмиями и кардиомегалией (увеличением камер сердца: предсердий и желудочков).

Причины возникновения кардиомиопатии при её идиопатическом варианте неизвестны, не наблюдается наличие четкой связи с присутствием воспалительных или опухолевых процессов, а также сопутствующих ей гипертонии и ишемической болезни сердца.

Вторичные кардиомиопатии имеют четкую связь с провоцирующим фактором.

Симптомы заболевания разнообразны и зависят от вида и степени тяжести нарушений.

Как определить симптом Кернига

Рефлекс Кернига определяется по следующим признакам:

  • Сначала необходимо согнуть ногу под углом 90 градусов в коленном и тазобедренном суставах – первая фаза;
  • Затем пробуем разогнуть конечность в колене – вторая фаза.

Рефлекс признан положительным если нога в колене не разгибается или если при разгибании возникают спонтанные судороги икроножных мышц.

Положительный двусторонний синдром Кернига может указывать на менингит, высокое внутричерепное давление, которое вызывает раздражение оболочек мозга. Если он появился после перенесенной черепно-мозговой травмы, это может указывать на наличие гематомы.

У пациентов с гемипарезом (односторонним повышением или снижением тонуса мышц) и гемиплегией (односторонним отсутствием мышечного тонуса), а также с неврологическими заболеваниями (Альцгеймер, Паркинсон) синдром Кернига будет отрицательным.

Физиологически положительная реакция может проявляться у людей преклонного возраста ввиду дегенеративно-дистрофических поражений скелетных мышц.

Что такое корсаковский синдром

Мало кто понимает, что такое – корсаковский синдром. Состояние, включающее в себя ряд симптомов, представляет собой психическое расстройство, сопровождаемое разными видами амнезий – потери памяти. По этой причине патологию также называют амнестическим синдромом. Особенностью недуга является замещение прошлых воспоминаний ложными, всплывшими во сне, при бреде, галлюцинациях.

Потеря памяти на короткое время — страдающий амнезией не способен вспомнить недавно произошедшие события, но отлично, вплоть до мелочей может пересказать случившееся много лет назад.

Синдром Корсакова нередко включает в себя дезориентацию человека как в пространстве, так и во времени.

Впервые заболевание было описано доктором Сергеем Корсаковым в 1887 году. Была доказана связь симптомов с нарушениями периферии нервной системы, а не проблемами морального плана.

Синдром Корсакова имеет ряд названий: амнестический, амнестически-парамнестический, корсаковский психоз, амнестический синдром больного алкоголизмом, синдром Гайнс-Вернике при энцефалопатии. Стоит понимать, что термин «синдром» включает в себя ряд, то есть комплекс симптомов, которые сопровождают определенное заболевание.

Корсаковский психоз определяется за счет наличия определенной симптоматики, проявляемой через следующие виды патологий:

  • Амнезия фиксационная – больной не может вспомнить момент, произошедший 10-15 минут назад.
  • Дезориентировка амнестическая – человек не может ориентироваться в местности и времени. Ситуация связана с фактором неспособности запомнить недавние события.
  • Ретроградная – потеря информации о событиях, произошедших до развития синдрома Корсакова.
  • Антероградная — нет способности запоминать все, что произошло после развития болезни.
  • Конфабуляция – больной рассказывает о событиях, которых не было.
  • Псевдореминисценция – события, рассказываемые больным смещены во временном пространстве.
  • Криптомнезия – страдающий потерей памяти не может вспомнить, откуда возникли всплывшие в его сознании воспоминания, информация.

Этиология

Этиология

По своей природе рассматриваемый недуг является полиэтиологическим состоянием. Атеросклероз аорты (синдром Лериша) может развиться на фоне:

Этиология
  • неспецифического аортоартериита;
  • атеросклеротических изменений в сосудах;
  • тромбоза вследствие травмы;
  • закупорки эмболами кровеносного сосуда;
  • дисплазии фиброзно-мышечных слоев сосудов;
  • врожденных патологических изменений аорты (аплазии и гипоплазии).
Этиология

В большинстве зарегистрированных случаев патология спровоцирована дефектами кровеносных сосудов, которые связаны с атеросклеротическими изменениями.

Этиология

В последние десятилетия частота новых случаев атеросклероза стремительно увеличивается. Причины просты и банальны:

Этиология
  • нарушение питания (преобладание в рационе жирной пищи, фастфуда, в которых велико содержание холестерина и других вредных для сосудов веществ);
  • неправильный распорядок дня;
  • недостаток сна.
Этиология

Следует сказать, что жирная пища особенно вредна для людей преклонного и зрелого возраста, поскольку у них существенно замедляется обмен веществ, и вредные жиры, не утилизированные организмом, оседают на стенках сосудов, что позднее приводит к такому заболеванию, как атеросклероз.

Этиология

Синдром Лериша больше других рискуют получить люди с эндокринными болезнями.

Этиология

Среди этиологических причин развития недуга на втором месте после нарушения питания и неправильного образа жизни стоит неспецифический аортоартериит, или синдром Такаясу. До сих пор в полной мере не установлена этиология развития этой патологии, но известно, что она имеет воспалительную природу. В процесс вовлекаются крупные и средние сосуды, и при отсутствии лечения в большинстве случаев возникает их стенозирование.

Читайте также:  Гонорея (триперок): симптомы у женщин, лечение, как проявляется, фото

Остальные причины, способные вызвать синдром Лериша, в совокупности составляют лишь один процент.

Как выглядят новорожденные с синдромом Эдвардса?

Новорожденные с синдромом Эдвардса имеют следующие характерные аномалии развития:

  • изменение формы черепа;
  • изменение формы ушных раковин;
  • аномалии развития неба;
  • стопа-качалка;
  • аномальная длина пальцев;
  • изменение формы нижней челюсти;
  • сращение пальцев;
  • аномалии развития половых органов;
  • флексорное положение кистей;
  • дерматоглифические признаки.

Изменение формы черепа

детей с данным симптомомот выступа над переносицей до затылочного буграчелюсти, скулы, глазницы

Изменение формы ушной раковины

иногда ниже уровня глазнебольшой выступающий участок хряща спереди от слухового отверстия

Аномалии развития неба

его можно прощупать посередине твердого неба языкомСуществует несколько вариантов данного дефекта:

  • незаращение мягкого неба (задняя, глубокая часть неба, которая нависает над глоткой);
  • частичное незаращение твердого неба (щель не тянется на протяжении всей верхней челюсти);
  • полное незаращение твердого и мягкого неба;
  • полное незаращение неба и губы.

даже при закрытом ртепочти 20% новорожденныхдо 65% новорожденных

Стопа-качалка

Аномальная длина пальцев

деформация суставов, заболевания костей, ношение обуви, не соответствующей по размеру

Изменение формы нижней челюсти

микрогенияУ новорожденных с микрогнатией обычно быстро появляются следующие проблемы:

  • невозможность долго держать рот закрытым (подтекание слюны);
  • затруднения при кормлении;
  • позднее развитие зубов и неправильное их расположение.

Сращение пальцев

Аномалии развития половых органов

родовувеличение в размерахгипоспадиякрипторхизм

Флексорное положение кистей

Дерматоглифические признаки

аномальные узоры и складки на коже ладонейОсновными дерматоглифическими признаками синдрома Эдвардса являются:

  • дуги на подушечках пальцев располагаются с большей частотой, нежели у здоровых людей;
  • кожная складка между последней (ногтевой) и предпоследней (срединной) фалангами пальцев отсутствует;
  • у 30% новорожденных на ладони имеется так называемая поперечная борозда (обезьянья линия, линия Симиан).

Классификация

Неспецифическая аортоаретмия у одной половины пациентов проявляет себя первичными симптомами. Это бессонница, снижение веса, лихорадка, боль в суставах, повышенная утомляемость.

Такие проявления со временем происходят в хроническую стадию. Она характеризуется воспалением аорты и ее ветвей.

У другой же половины предварительные симптомы отсутствуют. Заболевание обнаруживается лишь на поздней стадии изменения сосудистой системы.

Поздняя стадия болезни приводит к образованию локализованных аневризмов. Синдром Такаясу также может вызвать у человека феномен Рейно.

Классификация

Позднюю стадию синдрома разделяют на 4 типа.

  1. Происходит поражение плечеголовного ствола, сонных и подключичных артерий. Из симптомов — отсутствие пульса.
  2. Он сочетает в себе первый и третий тип.
  3. Атипичный стеноз поражает грудную и брюшную аорту.
  4. Происходит расширение и увеличение длины аорты и ключевых ветвей.

В большинстве случаев встречается третий тип заболевания.

Как проявляет себя синдром?

Дети 2 – 5 месяцев, у которых обнаруживается синдром Айкарди, внешне не отличимы от здоровых малышей. Позже начинают проявляться судороги или инфантильные спазмы. Они представляют вид эпилептического синдрома.

Ребенок снижает активную деятельность и впадает в ступор. Взгляд прикован к одной точке. Руки начинают подниматься вверх и сгибаться.

Тело выгибается и ножки начинают резко выпрямляться. На это уходят секунды и продолжения можно ожидать в любое мгновение. Во время припадков, малыш становится раздражителен и постоянно плачет. Позже, такие судорги часто ведут к эпилепсии.

Параллельно присутствуют и другие симптомы синдрома Айкарди:

По наблюдениям за больными можно выделить и дополнительные признаки:

  • латеральное расположение бровей, их редкость;
  • выступающие резцы и вздернутый нос;
  • уменьшен угол носовой перегородки.

Иногда наблюдаются наросты и уплотнения на коже: невусы, дивертикулы кожи и опухоли, причиной которых является патология кровеносных сосудов – гемангиомы. Редко встречается аномалия рук.

Читайте также:  Линейный перелом затылочной кости симптомы и лечение

Встречаются заболевшие с плагиоцефалией (сплюснутая область на голове), с ассиметрией лица, а также с расщелинами неба или верхней губы. Размеры головы и рук заметно меньше, чем у здорового человека. Нос плоский, а уши чрезмерно большие. Нос и губы разделяет слишком малое пространство.

У большего количества больных происходило развитие тяжелых эпилептических припадков, которые не проходили до конца жизни. Известно наличие полу-позвонков и отсутствия ребер, приводящее к заметному искривлению позвоночника.

Увеличен риск развития опухолей:

  • папиллом сосудистого сплетения;
  • липом;
  • ангисарком;
  • гепатобластом;
  • гемангиом;
  • ангиосарком;
  • гепатобластом;
  • интерстициального полипоза;
  • эмбриональной кальциомы;
  • полипоза кишечника.

Аномалии в глазах могут привести к пигментному рениту, микрофтальми. Возможна катаракта и атрофия зрительного нерва. Это может привести к нарушению зрения и даже полной слепоте.

Нередко нарушается эндокринная система – позднее наступление половой зрелости или явная задержка.

Физическое развитие начинает замедляться. В возрасте 7-10 лет больной выглядит как пятилетний. Вес увеличивается также с задержкой.

Согласно исследованиям ученых, в мозге здорового ребенка больше складок, чем у болеющего синдромом Айкарди. Случается, в пораженном мозге образуются кисты, которые заполнены жидкостью.

Большинство заболевших имеют явно выраженную задержку в умственном развитии, однако, иногда они просто плохо способны к обучению.

Способность к членораздельной речи часто развита очень слабо. Самостоятельное передвижение наблюдается редко. Некоторые полностью зависимы от помощи других людей.

Синдром Фрейли у детей

Некоторые врожденные почечные патологии не считаются болезнью, но их наличие может сопутствовать развитию заболеваний связанных с нарушением функционирования почек.

Одной из таких аномалий развития является перекрещивание ветвей почечной артерии (Синдром Фрейли), которое сдавливает почечную лоханку сверху, мешая функционированию почек.

По Международной классификации болезней (МК 10) он относится к XIV классу и имеет код 13 «Обстругивая уропатия и рефлюкс-уропатия».

5 основных симптома

Обычно синдром развивается в одной почке, но иногда аномалия сосудов наблюдается и в обеих почках. От этого зависит насколько ярко будут проявляться симптомы.

Врачи советуют обратить внимание на следующие признаки:

  1. Боли в области поясницы. Они проявляются со стороны больной почки, но в случае когда поражены обе боль носит опоясывающий характер.
  2. Частые почечные колики. Они свидетельствуют об наличие песка или камней в почках.
  3. Кровь в моче. Она может быть видна в моче, а может быть, обнаружена в результате анализов.
  4. Повышенное давление так называемая почечная гипертензия. Наличие синдрома Фрейли становится причиной высокого давления у детей и подростков.
  5. Уменьшение объема выделяемой мочи, вследствие чего наблюдается отечность.

У детей к симптомам может добавиться утомляемость, ухудшение памяти, сильная раздражительность.

Диагностика аномалии

Особенностью синдрома Фрейли, как и многих других врожденных почечных аномалий, является то, что он не имеет ярко выраженной симптоматики. Поэтому его трудно диагностировать, в большинстве случаев синдром Фрейли обнаруживают в результате обследования при обострении заболеваний мочевыводящей системы, беременности.

Выявить его при внешнем осмотре невозможно. Для постановки диагноза необходимы результата или рентгенографии, или УЗИ также обнаружить аномалию развития сосудов в почке можно и на МРТ.

Но самым информативным считается метод почечной ангиографии, который позволяет точно определить наличие аномалии.

Для диагностирования синдрома Фрейли у детей младше трех лет рекомендуется проводить доплерографию или МСКТ.

Лечение синдрома

Лечению синдрома Фрейли зависит от степени патологии. Если затронута одна почка, а сосуды не сильно пережимают лоханку, то почки серьезно не страдают. При этом человек, может, даже не догадываться о наличии аномалии сосудов. В таких случаях лечение синдрома Фрейли не требуется, но при появлении симптомов необходимо лечения сопутствующих заболеваний и постоянное наблюдение.

Если же синдром Фрейли имеется на обеих почках, или происходит сильное сдавливание почечной лоханки, то, возможно, без оперативного лечения не обойтись. И хотя хирургический метод считается самым действенным, врач может его назначить только в самых серьезных случаях или при резком ухудшении состояния пациента.

Беременность и синдром Фрейли

Если у женщины был диагностирован синдром Фрейли, то она должна проинформировать об этом врача при постановке на учет по беременности.

Так как наличие аномалии сосудов может привести к серьезным осложнениям во время вынашивания и родов. В идеале рекомендуется провести операцию по устранению порока развития, но делать это необходимо перед планированием беременности.

Читайте также:  Пройдите современное лечение миеломной болезни за границей

Многие беременные даже не догадываются о наличие, пока его не обнаруживают на плановом обследовании.

Все беременные с синдромом Фрейли находятся под постоянным наблюдением, им проводят необходимое лечение. Особенно опасным считается второй триместр, когда осложнения проявляются особенно сильно. В некоторых случаях приходится прерывать беременность. Чаще всего после 30 недели, беременных кладут в стационар на сохранение. Обычно аномалия является показаниям к кесареву сечению.

Причины патологии

До сих пор врачи не могут точно сказать, что является причиной врожденной аномалии сосудов почек. Но в большинстве своем они выделяют несколько причин:

  1. Генетические и наследственные.
  2. Курение и употребление алкоголя во время беременности, зачатия.
  3. Инфекционные, хронические заболевания беременных.
  4. Прием определенных лекарств в период беременности.
  5. Экологические факторы.

Конечно, синдром Фрейли может приносить немало проблем, но не стоит паниковать если его диагностировали. Ведь с такой аномалией даже берут служить в армию. И если посещать для профилактического осмотра врача, выполнять его рекомендации, стараться придерживаться здорового образа жизни, то он не беспокоить да конца жизни.

Кормление и рост

Новорожденные с этим синдромом больше, чем их сверстники. Даже во время беременности увеличенные размеры плода можно наблюдать при ультразвуковом исследовании. Наиболее характерной является чрезмерная длина тела.

Новорожденные испытывают трудности при приеме пищи. Они вызваны отсутствием координации сосания и глотания. В результате при грудном вскармливании или кормлении из бутылочки у детей возникают трудности с правильным приемом пищи, они задыхаются. В этом случае существует высокая вероятность аспирации пищи в дыхательные пути, что может привести к тяжелой пневмонии или даже смерти ребенка. Проблемы с кормлением возникают из-за нескольких совпадающих причин:

  • Гипотония (снижение мышечного тонуса).
  • Анатомические и функциональные нарушения переднего сегмента желудочно-кишечного тракта.
  • Незрелость развития.

В случаях когда новорожденные не получают пищу естественным способом, рекомендуется кормление с помощью трубки, вставленной через нос в желудок. Эта процедура необходима у 25-40% новорожденных с синдромом Сотоса.

Как проявляет себя синдром?

Дети 2 – 5 месяцев, у которых обнаруживается синдром Айкарди, внешне не отличимы от здоровых малышей. Позже начинают проявляться судороги или инфантильные спазмы. Они представляют вид эпилептического синдрома.

Ребенок снижает активную деятельность и впадает в ступор. Взгляд прикован к одной точке. Руки начинают подниматься вверх и сгибаться.

Тело выгибается и ножки начинают резко выпрямляться. На это уходят секунды и продолжения можно ожидать в любое мгновение. Во время припадков, малыш становится раздражителен и постоянно плачет. Позже, такие судорги часто ведут к эпилепсии.

Параллельно присутствуют и другие симптомы синдрома Айкарди:

Статья в тему: Свечи Ливарол — инструкция по применению от молочницы и при беременности

По наблюдениям за больными можно выделить и дополнительные признаки:

  • латеральное расположение бровей, их редкость;
  • выступающие резцы и вздернутый нос;
  • уменьшен угол носовой перегородки.

Иногда наблюдаются наросты и уплотнения на коже: невусы, дивертикулы кожи и опухоли, причиной которых является патология кровеносных сосудов – гемангиомы. Редко встречается аномалия рук.

Встречаются заболевшие с плагиоцефалией (сплюснутая область на голове), с ассиметрией лица, а также с расщелинами неба или верхней губы. Размеры головы и рук заметно меньше, чем у здорового человека. Нос плоский, а уши чрезмерно большие. Нос и губы разделяет слишком малое пространство.

У большего количества больных происходило развитие тяжелых эпилептических припадков, которые не проходили до конца жизни. Известно наличие полу-позвонков и отсутствия ребер, приводящее к заметному искривлению позвоночника.

Увеличен риск развития опухолей:

  • папиллом сосудистого сплетения;
  • липом;
  • ангисарком;
  • гепатобластом;
  • гемангиом;
  • ангиосарком;
  • гепатобластом;
  • интерстициального полипоза;
  • эмбриональной кальциомы;
  • полипоза кишечника.

Аномалии в глазах могут привести к пигментному рениту, микрофтальми. Возможна катаракта и атрофия зрительного нерва. Это может привести к нарушению зрения и даже полной слепоте.

Нередко нарушается эндокринная система – позднее наступление половой зрелости или явная задержка.

Физическое развитие начинает замедляться. В возрасте 7-10 лет больной выглядит как пятилетний. Вес увеличивается также с задержкой.

Согласно исследованиям ученых, в мозге здорового ребенка больше складок, чем у болеющего синдромом Айкарди. Случается, в пораженном мозге образуются кисты, которые заполнены жидкостью.

Большинство заболевших имеют явно выраженную задержку в умственном развитии, однако, иногда они просто плохо способны к обучению.

Способность к членораздельной речи часто развита очень слабо. Самостоятельное передвижение наблюдается редко. Некоторые полностью зависимы от помощи других людей.