Лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Лейкоэнцефалопатия головного мозга (болезнь Бинсвангера) – это неизлечимое заболевание, которое может развиться на фоне хронических болезней или по причине вирусной инвазии. Существует несколько форм патологии с одинаковым прогнозом для жизни, но они отличаются по течению и проявляющимся симптомам. Что это такое, методы диагностики и возможное лечение.

Причины

Патология проявляется:

  • при постоянно повышенном артериальном давлении;
  • нейроинфекциях: сифилисе, туберкулезе, менингите, клещевом энцефалите;
  • гипоксии плода;
  • лейкозах;
  • саркоидозе;
  • раковых заболеваниях;
  • иммунодефиците, вызванном ВИЧ-инфекцией и туберкулезом;
  • долговременном употреблении иммунодепрессантов.

Патологические изменения, затрагивающие белое вещество головного мозга, вызываются нейроинфекциями, иммунодефицитным состоянием и кислородным голоданием

Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия сосудистого происхождения также может развиться вследствие:

  • атеросклероза;
  • сахарного диабета, когда кровь сгущается и затрудняется кровоток;
  • заболеваниях и повреждениях позвоночника, вследствие которых головной мозг испытывает недостачу в кислороде и питательных веществах.

Возникновение мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза вероятно:

  • при чрезмерном весе пациента;
  • наличии вредных привычек (злоупотребление алкоголем, курение);
  • ненормальном рационе;
  • недостаточных физических нагрузках.

Для предупреждения возникновения заболевания, необходимо заблаговременно избавиться от всех факторов риска.

Разновидности лейкоэнцефалопатии

Различают следующие разновидности заболевания:

  1. Лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза (мелкоочаговая) – хроническое патологическое состояние, при котором структуры полушарий мозга поражаются медленно. К категории риска относят пожилых людей старше 55 лет (преимущественно, мужчин). Причиной возникновения недуга является наследственная предрасположенность, а также хроническая гипертония, проявляющаяся в частых приступах повышения кровяного давления. Последствием развития этой разновидности лейкоэнцефалопатии в старческом возрасте может стать слабоумие и летальный исход.
  2. Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия (мультифокальная) – острое состояние, при котором из-за снижения иммунитета (в том числе, прогрессирования вируса иммунодефицита) белое мозговое вещество разжижается. Заболевание развивается быстро, при неоказании необходимой врачебной помощи больной умирает.
  3. Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия – подкорковые ткани мозга подвергаются губительному воздействию из-за длительного дефицита кислорода и развития ишемии. Патологические очаги чаще всего сосредотачиваются в мозжечке, стволе головного мозга, а также структурах, отвечающих за функции движения.

сосудистая лейкоэнцефалопатия, или мелкоочаговая. 

Прогрессирующая сосудистая энцефалопатия развивается в результате повышенного давления в артериях. Эту патологию называют также «мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза».

Обычно эту проблему выявляют у людей старше 55 лет. Значительно повышают шансы на ее развитие наследственная предрасположенность и факторы в виде:

  • сахарного диабета;
  • атеросклероза сосудов;
  • употребления спиртных напитков;
  • курения;
  • избыточной массы тела.

Негативное влияние на сосуды оказывают также неправильное питание и низкая двигательная активность.

 форма. 

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия развивается в результате недостаточного поступления кислорода к тканям мозга на протяжении длительного времени. При этом патологические очаговые поражения располагаются как в белом, так и в сером веществе.

Обычно патологический процесс диагностируют у детей, пострадавших от гипоксии во время родов. Она часто приводит к развитию детского церебрального паралича.

мультифокальная энцефалопатия. 

Мультифокальная энцефалопатия считается самой опасной разновидностью болезни. При ней в большинстве случаев больной умирает. Патологию провоцирует вирусное заболевание. Возбудитель лейкоэнцефалопатии этого вида – полиомавирус человека. Он находится в организме большей части населения планеты, то никак себя не выявляет.

Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия обычно выявляется у людей с диагнозом ВИЧ, или СПИД. Патология отличается полиформной клинической картиной. У больных возникают:

  • параличи и парезы;
  • частичная слепота;
  • оглушение сознания;
  • дефекты личности;
  • поражения черепно-мозговых нервов.
Читайте также:  Диагностика и лечение ишемической нейропатии зрительного нерва

При этой форме могут наблюдаться разные степени нарушения функций нервной системы: от небольшого дискомфорта до ярко выраженной деменции. Постепенно больной полностью теряет работоспособность и становится инвалидом из-за нарушений функций опорно-двигательного аппарата.

 с прогрессирующим белым веществом. 

Такой диагноз обычно ставят детям в возрасте до 6 лет в результате генных мутаций. Пациенты страдают:

  • нарушением координации движений, так как поражен мозжечок;
  • парезами конечностей;
  • нарушением когнитивных функций;
  • атрофическими процессами в зрительном нерве;
  • приступами эпилепсии.

Если патология возникла у младенца, то он будет чрезмерно возбудимым, страдать от судорог, рвоты, высокой температуры, наблюдается отставание в психическом развитии.

Формы

Мультифокальная

Вместе с лейкоэнцефалопатия сосудов, за последние несколько лет серьезным стало мультифокальная лейкоэнцефалопатия головного мозга. Нарушенное кровообращение и гипоксия вызывают отмирание нервных клеток и возникновение микроангиопатии. Плотность белого вещества сильно меняется в следствие лейкоареоза и лакунарных инфарктов. Также в связи с этим наблюдается нарушение кровообращения.

В зависимости от осложнений и присущих симптомов заболевания, назначается лечение. Мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает хронически, попеременно стабилизируется или обостряется. Как правило, лейкоэнцефалопатия мозга обнаруживается у людей престарелого возраста. Заболевание ведет к неблагоприятному исходу, человек в скором времени становится инвалидом.

Поражение белого вещества мозга

Мелкоочаговая

Данный вид заболевания хронический, возникающий в основном из-за гипертонии. Устойчивая гипертензия обычно ведет к повреждению белого вещества головного мозга.

По большей части, мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия дисциркуляторного генеза встречается у представителей мужского пола после 50-ти лет с генетической наклонностью.

Лейкоэнцефалопатия сосудов – это хроническое заболевание мозга, серьезно повреждает белое вещество, прогрессирует в результате устойчивой артериальной гипертензии.

Прогрессирующая мультифокальная

Прогрессирующая мультифокальная нарушает вирусами центральную нервную систему, исходом чего является деструкция белого вещества. Они неблагоприятно воздействуют на иммунитет, в результате чего развивается иммунодефицит.

Данная патология самая неблагоприятная и зачастую приводит к летальному исходу. Процент больных снизился в несколько раз в связи с развитием антиретровирусной методики лечения.

В 5% случаев у людей, страдающих ВИЧ инфекцией и 50% СПИДом, возникает прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.

Человек страдает от многочисленных симптомов. Когнитивное нарушение может быть незначительным, а может преобладать и характерная деменция. Симптомы неврологического характера – пониженное зрение (почти слепота) и нарушенный речевой аппарат, отдельные двигательные нарушения стремительно увеличиваются и зачастую человек становится инвалидом.

Двигательные нарушения при лейкоэнцефалопатии, приводят человека к инвалидности

Перивентрикулярная

Данный тип заболевания поражает структуру подкорковой области мозга, которое появляется в результате хронической гипоксии (кислородное голодание) и сосудистой недостаточности.

Пораженные участки ишемией распространяются по разным участкам ЦНС, в частности в белом веществе. Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия мозга берет начало в ядрах продолговатого мозга.

Генетическая

Формы лейкоэнцефалопатии выделяют также патологию, связанную с генетической предрасположенностью, происходят изменения в генетике.

Первоначально обнаруживается в 2 – 6-тилетнем возрасте. У человека развивается мышечная недостаточность, эпилептический припадок, тетрапарезы, мозжечковая атаксия, оптическая атрофия.

У новорожденных нарушено кормление грудью, приступы рвоты, позднее развитие психомоторики, гипертонус конечностей, судороги, во сне задерживается дыхание.

Клиническая картина

Симптомы прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатии развиваются на протяжении нескольких лет. Часто отмечается снижение критики пациентов к своему состоянию, поэтому к врачам обращаются близкие пациентов. Имеют место следующие жалобы: снижение памяти и внимания, изменение настроения, замедление мышления (70–90%), затруднение при разговоре (45%). В 50% случаев отмечается замедленность движений и нарушение походки. Наблюдаются слабость в одной половине тела (40%), затруднение при глотании (30%), недержание мочи (25%).

При объективном осмотре пациента выявляют синдром деменции (интеллектуально-мнестическое снижение) (90%), остальные когнитивные дисфункции (афазия, апраксия, агнозия) (50%). Также можно выявить гипо- и брадикинезию, ригидность, дисбазию, гипосмию. «Сенильная походка», атаксия, постуральная неустойчивость с частыми падениями отмечаются в 50% случаев. Гемипарез, гиперрефлексия, патологические знаки, псевдобульбарный синдром — в 45%. Тазовые дисфункции — в 25%.

Диагностика

Для правильной установки диагноза и определения локализации болезни, необходимо проведение нескольких манипуляций. Проводят развернутый анализ крови и обследование пациентами методами:

  • магнитно-резонансная томография (МРТ) полушарий головного мозга (картина МР томографии дает произвести самую точную дифференциацию очаговой лейкоэнцефалопатии);
  • электроэнцефалография – исследование электрической активности мозга;
  • биопсия полушарий головного мозга – малоинвазивное хирургическое вмешательство, забор патологически измененной мозговой ткани с целью проведения микроскопического исследования, установления точного гистологического диагноза и определения тактики терапии;
  • спинномозговая пункция – диагностики состава спинномозговой жидкости;
  • ПЦР (полимеразная цепная реакция) – выявление инфекций в биоматериале, даже при ее ничтожной концентрации, информативна, позволяет избежать проведения биопсии.

Забор материала для микроскопии назначают при подозрении на наличие лейкоцитарного вируса. Определение их антигенов проводят посредством иммуноцитохимического теста. Также проводят диагностику когнитивных функций (координация, память, ассоциации).

Диагностика

Интересно! 

Обязательно проводят дифференциальную диагностику. Необходимо исключить криптококкоз, токсоплазмоз, ВИЧ, рассеянный склероз и лимфому нервной системы.

Коварность болезни в том, что симптоматика периодична. Признаки то появляются, то исчезают. Если лейкоэнцефалопатию выявить на начальном этапе, можно начать поддерживающую состояние пациента терапию, стабилизируя состояние и отодвинув неизбежное.

Причины

Принято выделять 3 основные причины, приводящие к лейконэнцефалопатии. Это гипоксия, стабильно высокое давление и вирусы. Провоцируют ее возникновение следующие заболевания и состояния:

  • эндокринные нарушения;
  • гипертония;
  • атеросклероз;
  • злокачественные опухоли;
  • туберкулез;
  • ВИЧ и СПИД;
  • патологии позвоночника;
  • генетический фактор;
  • вредные привычки;
  • родовая травма;
  • прием препаратов, снижающих иммунную реакцию организма.

Провоцирующее действие вредоносных факторов ведет к демиелинизации пучков нервных волокон. Белое вещество уменьшается в объеме, размягчается, изменяет структуру. В нем появляются кровоизлияния, очаги поражения, кисты.

Причины

Часто демиелинизацию вызывают полиомавирусы. В неактивном состоянии они присутствуют в жизни человека постоянно, сохраняясь в почках, костном мозге, селезенке. Ослабление иммунитета приводит к активизации вирусов. Лейкоциты переносят их в центральную нервную систему, где они находят благоприятную среду в мозге, поселяются в нем и разрушают его.

Обычно необратимым изменениям подвергается только белое вещество. Однако есть данные и о том, что, вероятно, перивентрикулярный вид лейкоэнцефалопатии ведет также к поражению серого вещества.

Причины острого рассеянного энцефаломиелита

Точная причина острого рассеянного энцефаломиелита не известна. Тем не менее, большинство клинических исследователей сходятся во мнении, что расстройство, скорее всего, является результатом ненормальной реакции иммунной системы на инфекцию или другой триггер. Многие исследователи предполагают, что ОРЭМ может представлять собой ненормальную иммунную реакцию, направленную против собственных тканей организма (аутоиммунное расстройство). При аутоиммунных расстройствах естественная защита организма (например, антител, лимфоцитов) от веществ, которые воспринимаются как чужеродные (антигены), неадекватно начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.

Читайте также:  Симптомы и прогноз при туберозном склерозе

ОРЭМ часто развивается после инфекции верхних дыхательных путей, обычно вирусной причины. Конкретные агенты, которые были идентифицированы как вызывающие болезнь, включают:

  • грипп;
  • корь;
  • эпидемический паротит;
  • краснуху;;
  • ветряную оспу;
  • вирус Эпштейна-Барра;
  • цитомегаловирусная инфекция;
  • вирус простого герпеса.
Причины острого рассеянного энцефаломиелита

Некоторые бактериальные агенты также могут вызывать ОРЭМ.

Реже острый рассеянный энцефаломиелит может развиться после вакцинации. Определенные прививки против бешенства были связаны с развитием расстройства. Другие прививки, которые, как считается, могут привести к развитию ОРЭМ, включают прививку против оспы и некоторые прививки против кори в более старшем возрасте. В редких случаях прививки против коклюша и гриппа связывали с ОРЭМ. В очень редких случаях, болезнь возникала после пересадки органа. Риск развития ОРЭМ чрезвычайно низок и не должен исключать плановые прививки в соответствии с рекомендациями.

Множество факторов в дополнение к иммунологическим могут также играть роль в развитии ОРЭМ, возможно, включая генетические и экологические факторы.

Лечение

Специфическая терапия неизвестна. Для подтверждения эффекта лечения различными противовирусными препаратами не хватает рандомизированных исследований[13]. Самым эффективным методом лечения является восстановление активности иммунной системы. У пациентов с иммуносупрессивной терапией она должна быть по возможности отменена или уменьшена дозировка[14]. Пациентам, получавшим моноклональные антитела показан плазмаферез. У пациентов с возникновением ПМЛ после трансплантации органов при определенных условиях трансплантированный орган должен быть удален. Обсуждается возможность применения атипичных нейролептиков: известна их способность блокирования рецепторов- 5-HT2A — эти же рецепторы являются целью вируса JC; для подтверждения этого предположения пока нет контролируемых исследований.[13]

Диагностика

Консультация невропатолога и инфекциониста необходима при малейшем подозрении на энцефалопатию любого происхождения.

В обязательном порядке назначается электроэнцефалография – она позволяет определить электрическую активность головного мозга, обнаружить признаки и очаги судорожной активности. Магнитно-резонансная томография предоставит точную информацию о сосудах, локализации очагов повреждения, их количестве, особенностях. Практически всем больным назначается биопсия – берут пробу мозговой ткани. Биопроба используется в проведении ПЦР и позволяет обнаружить вирус. Обнаружить белок в ликворе позволяет люмбальная пункция.

Диагностика

В качестве одной из диагностических мер проводится консультация у психиатра. Он уточняет психические нарушения больного с помощью нейропсихологического тестирования.

Из лабораторных исследований делают общий анализ крови, пробу на наркотические и токсические вещества.

Чем поможет врач Юсуповской больницы

В отделении неврологии Юсуповской больнице работают высококвалифицированные врачи, которые специализируются на лечении демиелинизирующих заболеваний. Врачи постоянно обмениваются знаниями со специалистами других клиник как внутри страны, так и за рубежом. Они посещают конференции на которых знакомятся с современными методиками лечения рассеянного склероза и других заболеваний демиелинизирующей группы.

Специалисты Юсуповской больницы проведут диагностику демиелинизирующего заболевания спинного мозга, головного мозга, назначат эффективное медикаментозное лечение. В больнице можно пройти курс массажа, заниматься лечебной гимнастикой со специалистом. С пациентом и его родственниками работают психологи больницы.