Миастенический синдром симптомы причины возникновения лечение

Миастения — это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

Симптомы миастении

  • Жалобы, связанные с повышенной утомляемостью разных групп мышц:
    • повышенная мышечная утомляемость: слабость в мышцах (рук, ног, шеи, иногда туловища), появляющаяся и усиливающаяся при повторяющихся движениях. После отдыха с расслаблением мышц эта утомленность проходит. Поэтому принято называть это не “ слабостью”, а именно “ утомляемостью”, указывая на то, что этот феномен развивается динамично, а не присутствует изначально (до выполнения движений);
    • двоение в глазах (диплопия): связана с повышенной утомляемостью наружных мышц глаз. Усиливается при повторных движениях глаз, чаще к вечеру;
    • опущение верхнего века (птоз века): также склонно появляться к вечеру, что связано с утомляемостью мышцы, поднимающей верхнее веко. Может появляться с одной или обеих сторон;
    • снижение четкости зрения: связано с утомляемостью внутренних мышц глаза, обеспечивающих изменение выпуклости хрусталика (выполняет функцию линзы, обеспечивающей оптимальное восприятие изображения сетчаткой глаза (воспринимающая область глаза));
    • затруднения при глотании (и связанное с этим поперхивание при приеме пищи): связано с утомляемостью мышц глотки;
    • нечеткое произношение слов при разговоре (дизартрия), « гнусавость» голоса: связано с утомляемостью мышц языка, мягкого неба, губ;
    • нарушение дыхания: связано с повышенной утомляемостью мышц грудной клетки, обеспечивающих дыхание.
  • Жалобы, связанные с нарушением функции вегетативной нервной системы (обеспечивает нормальную работу сердца, кишечника):
    • ощущение учащенного сердцебиения;
    • склонность к запорам или, наоборот, к жидкому стулу.

Причины

Миастенический синдром часто ассоциируется с раком легких (50–70%), в частности мелкоклеточным раком. 1–3% людей с мелкоклеточным раком легких, имеют LEMS. В большинстве этих случаев миастенический синдром является первым симптомом рака легких, и в остальном протекает бессимптомно.

Бывает связан с аутоиммунными заболеваниями, такими как гипотиреоз (недостаточная активность щитовидной железы), сахарный диабет 1 типа. Миастения возникает при наличии опухолей (тимома, опухоль тимуса груди). Люди с миастенией без опухоли и с ЛЭМС без опухоли имеют сходные генетические вариации, которые предрасполагают их к этим заболеваниям.

Антитела, связанные с раком легких, также связываются с кальциевыми каналами в раковых клетках. Предполагается, что они развиваются как реакция на эти клетки. Есть предположение, что иммунная реакция на раковые клетки подавляет их рост и улучшает прогноз рака.

Миастения: симптомы, которые часто остаются нераспознанными

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

  • при разговоре – «затухание голоса»,
  • затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
  • нарушение глотания,
  • быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
  • появление шаркающей походки,
  • опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

  • Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
  • Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
  • Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
  • Сделать 15–20 глубоких приседаний.
  • Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Причины и механизм развития

Развитие миастении происходит на фоне нарушения иммуннитета, который вдруг начинает воспринимать ткани организма, как чужеродные. Считается, что этот механизм запускают гены, которые до определенного момента находились в спящем состоянии.

Читайте также:  Диагноз джексоновская эпилепсия: лечение и симптомы

Причиной активации спящих генов могут стать любые стрессовые ситуации в организме:

  • вирусные ифнекции;
  • нервные потрясения;
  • генные мутации, нарушающие баланс иммунной системы;
  • беременность, роды, кесарево сечение;
  • гормональные изменения;
  • резкая смена климата при переезде в другую страну;
  • прием антихолинэстеразных препаратов.

Механизм развития болезни связан с полной или частичной блокировкой мышц и иннервирующих их соединений. Антитела, вырабатываемые иммунной системой, подавляют работу нервных рецепторов ацетилхолинов, обеспечивающих нейронные связи.

Причины и механизм развития

В результате агрессии иммуноглобулинов происходят следующие изменения:

  • уменьшается количество ацетилхолиновых рецепторов;
  • снижается качество передачи информации в нервных клетках;
  • разрушается постсинаптическая мембрана, отвечающая за чувствительность клеток и усиление нервных импульсов;
  • прекращается передача сигналов в нервно-мышечные ткани.

Кроме того, прогресс патологии вызывает изменения в биохимических процессах нервно-мышечных волокон, что приводит к дисфункции участков мозга, отвечающих за выработку иммунных клеток и функциональность эндокринной системы.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Признаки заболевания у взрослых

Клинические признаки миастении могут проявляться эпизодически. В остальное время пациент находится в состоянии ремиссии (симптомы заболевания не выражены). Это характерно для глазной формы миастении.

Записаться на приём к неврологу Юсуповской больницы следует при наличии следующей неврологической симптоматики:

  • Быстрой утомляемости при пережёвывании пищи, ходьбе, работе за компьютером или чтении;
  • Нарушением мимики лица, речи, голоса;
  • Расстройства двигательной функции.

В дебюте заболевания клиническая картина настолько не выражена, что человек не обращает особого внимания на имеющиеся отклонения. Из-за постоянной занятости и сильной загруженности дома, на работе больные обращаются к врачу, когда проявления болезни становятся заметными.

Неврологи выделяют 3 группы симптомов миастении у взрослых:

  • Глазные;
  • Мышечные;
  • Дыхательные.

К глазным проявлениям болезни относится птоз (опущение века), диплопия (двоение в глазах), отклонение в сторону глазных яблок при их движении. При увеличении нагрузки нервная симптоматика усугубляется, пациент ощущает головную боль, болезненность в глазах.

Мышечные признаки миастении проявляются слабостью в различных группах мышц:

  • Гипомимией – слабостью мимической мускулатуры, когда у пациента возникают проблемы с надуванием щёк, улыбкой, зажмуриванием;
  • Бульбарным синдромом – нарушением глотания, которое приводит к тому, что пациент закашливается во время приёма пищи, давится, гнусавит во время разговора, а его речь становится малопонятной;
  • Жевательной слабостью – у пациента возникают трудности с пережёвыванием пищи, он быстро устаёт, а нарушение процесса питания усугубляется при отвисании нижней челюсти;
  • Слабостью в шее и туловище – больному всё тяжелее становится удерживать голову, которая запрокидывается или свисает;
  • Слабостью в конечностях – в связи с тем, что преимущественно страдают разгибательные мышцы, у пациента возникает бессилие после сильных нагрузок.
  • Дыхательные нарушения проявляются ослаблением мышц диафрагмы, гортанной и межреберной мускулатуры. В этом случае возникает необходимость в подключении больного к аппарату искусственной вентиляции лёгких. Пациентов госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии круглосуточно независимо от дня недели.

Методы диагностики

Диагностика патологии проводится различными методами:

  • Прозериновая проба – достаточно информативный метод, дающий врачу возможность получить нужную информацию о болезни. Препарат прозерин вводят под кожу больного, предварительно до введения препарата обязательно нужен осмотр состояния мышц исследуемого. После введения, по истечении 30-40 минут, осмотр повторяется и выясняется его состояние. Действие прозерина основано на блокировке фермента, осуществляющем расщепление ацетилхолина (медиатора) в синапсе. Благодаря этому, объем медиатора расширяется. Этот препарат незаменим при диагностике, тогда как при лечении болезни он малоэффективен, так как обладает непродолжительными действием.
  • Электромиография – фиксирует активность электрической проводимости мышц. При диагностике данным методом также используют препарат прозерин. Электромиографию делают до введения лекарства и через 1 час после попадания лекарства в организм. Исследование данным методом выявляет в чем состоит нарушение: в самой передаче сигналов от мышц к нервам или конкретно поражен нерв или мышца. Если полную картину заболевания не удалось выяснить, дополнительно проводят электронейромиографию.
  • Анализ крови – берется для определения антител. Если анализ показывает их наличие в определенном количестве, то можно говорить о постановке диагноза – миастения.
  • Компьютерная томография – в основном проводится для исследования вилочковой железы, в которой протекает достаточное количество процессов болезни (КТ средостения).

В первую очередь, проводя диагностику, специалист исключает все возможные болезни, схожие с миастенией по симптоматике (например, бульбарный синдром). Также исключаются болезни, вызванные воспалением головного мозга (менингит), опухоли мозговой области (глиома), либо патология нейромышечной ткани. При нарушении кровообращения головного мозга также возможны сходные симптомы с миастенией.

Лечение

Излечиться от миастении нельзя, но можно добиться устойчивой ремиссии. Для лечения применяют следующие препараты:

  • калимин 60Н;
  • глюкокортикоиды (преднизолон, метипред, медрол и т.п.);
  • цитостатики (азатиоприн, циклоспорин).

При любой схеме лечения важно принимать препараты калия – хлористый калий в порошках, калий-нормин и др. Соли калия усиливают действие калимина, а также улучшают нервно-мышечную передачу.

Медикаментозное лечение длительное, больной принимает лекарства пожизненно. У глюкокортикоидов и цитостатиков большое количество побочных действий, поэтому самовольно назначать их себе и отменять нельзя ни в коем случае. Дозу и схему приема назначает врач.

При этом постоянно необходимо отслеживать состояние пациента – контролировать сахар крови, артериальное давление, проводить профилактику остеопороза и язвы. В периоды обострений, когда медикаментозная терапия малоэффективна, используют плазмаферез 5-7 раз через день с замещением плазмой. Также могут вводиться внутривенно иммуноглобулины. Хирургическое лечение миастении означает удаление вилочковой железы (тимуса). Оно проводится в первые два года начала заболевания, если у человека диагностирована генерализованная форма миастении. Операция по удалению железы не является единственным решением проблемы, после неё проводится медикаментозная терапия. В редких случаях удаление тимуса вообще никак не изменяет состояние пациента, но чаще отмечается улучшение. Показанием к операции является увеличение тимуса, которое можно диагностировать при проведении компьютерной томографии средостения.

Узнать про другое неврологическое заболевание атеросклероз сосудов головного мозга можно по приведенной ссылке. Симптомы, причины, диагностика и лечение ишемии головного мозга описаны здесь.

Лечение и прогноз при миастении

Миастения относится к хроническим патологиям аутоиммунной природы, которым свойственно прогрессирование слабости определенных групп поперечнополосатых мышц. В патологический процесс вовлекаются главным образом люди от 20 до 30 лет, однако, патология наблюдается в детском организме и у пожилых людей. Большая часть больных (в среднем 65%) составляют лица женского пола.

Лечебная методика

Целями лечебных мероприятий при слабости мышечных волокон являются:

  • Нормализация (в сторону улучшения) передачи нейронного импульса к мышечным волокнам.
  • Угнетение аутоиммунного процесса.

При достижении первой цели в неврологической практике используются антихолинэстеразные средства:

  • Оксазил;
  • калимин (пиридостигмина бромид);
  • прозерин.

Дозировка  приписанного лекарственного средства и график приема подбирается строго в индивидуальном порядке в зависимости от уровня тяжести и формы патологического процесса, а также определенных тонкостей клинического течения патологического процесса.

С целью минимизации риска возникновения побочного действия от названных препаратов рекомендовано дополнительное применение верошпирона, оротата калия и эфедрина.

С целью угнетения аутоиммунного патпроцесса назначаются глюкокортикостероидные препараты – преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и прочие. Дозировка названных средств также  как и основных препаратов подбирается индивидуальным порядком.

В случае достижения ожидаемого эффекта ( регресс клинической картины) дозировка гормонсодержащего препарата постепенно снижается до поддерживающей, Следует отметить, что полностью медсредство не отменяется, в противном случае возможен возврат патологического процесса с удвоенной силой.

Читайте также:  Болит макушка головы: причины, лечение, диагностика

В случае неэффективности гормональной терапии, либо у пациента выявляется индивидуальная непереносимость такого средства, больному назначается иммуносупрессорный препарат: циклофосфан, азатиоприн и прочие. Подбор дозы иммуносупрессоров проводится исключительно в стационарных условиях и под контролем иммунограммы.

Тяжелое течение миастенического синдрома требует параллельного применения глюкокортикоидов и иммуносупрессоров.

Лечение и прогноз при миастении

У пациентов с наличием онкологического процесса в вилочковой железе (и, соответственно, моложе 60 лет) показан  метод хирургического вмешательства с целью полного или частичного иссечения вилочковой железы (тимэктомия).

После частичного иссечения  вилочковой железы и при наличии повреждения нейромышечной передачи к глазным мышцам (глазная форма), а также лицам пожилого возраста показана рентгенотерапия в соответствии с существующим протоколом лечения.

Лечебный комплекс при миастеническом кризе

Миастенический криз с наличием дыхательной недостаточности относится в группу патологических состояний, при которых прибегают к трахеостомии либо интубированию трахеи. В этом случае пациента переводят на ИВЛ.

Дополнительно назначаются глюкокортикостероиды в повышенных дозах, продолжительность применения зависит от динамики симптоматического проявления заболевания.

В медикаментозный комплекс также включают парентеральное введение прозерина.

Дополнительными методами выведения пациента из миастенического состояния является плазмаферез, или экстракорпоральное очищение плазмы от токсических аутоантител.

С целью подержания в нормальных показателях водно-электролитный баланс показана инфузионное лечение – капельное введение физраствора, Трисоль, Дисоль и пр. в сочетании с витаминными препаратами.

Питание пациента в кризовый период осуществляется посредством назогастрального зонда.

Параллельно с медикаментозным лечением допускается терапия народными средствами, которая преследует цель ускорения выздоровления и облегчения состояния. В любом случае применение методики народной медицины должно быть согласовано с лечащим врачом. В качестве народных средств можно назвать, чеснок, репчатый лук и овес.

Важное значение имеет диета больного в лечебном процессе и в период ремиссии. Рекомендуется максимально включить в рацион больного сухофрукты, бананы и печеный картофель.

Астения – что это такое?

Астения – это психопатологическое состояние, которое характеризуется слабостью, выраженной уставаемостью, недержанием эмоций с нестойкостью настроения, раздражительностью, гиперестезией, депривацией сна.

Астения – что это такое?

Старческая астения — это состояние патологии психики, которое объединяет несколько синдромов. Главные — это неврозоподобный, а также церебрастенический. Такой вид астении чаще всего свидетельствует о сосудистой патологии, в основном поражаются сосудистые сплетения головного мозга. Старческая астения возникает у людей преклонного возраста, а именно после 65 лет. Церебральная астения, которая проявляется вначале болезни, со временем приводит к сосудистому слабоумию, или деменции.

Астения – что это такое?

Астенический синдром встречается в практике каждого доктора. Симптомы при астении, неспецифические и очень часто это начальная стадия психических нарушений. Причиной чаще бывает нарушение невротической структуры, что в последующем тянет за собой более сложные, вплоть до необратимых заболеваний.

Астения – что это такое?

Астенические нарушения в силу их неспецифичности достаточно распространены. Большинство людей сталкивались с симптомами этой болезни. Исследования отмечают увеличение астении у населения, это можно объяснить тем, что современный человек постоянно подвергается высоким уровням нагрузок, особенно опасны стрессы.

Астения – что это такое?

Отдельно выделяют неврастению, основным ее проявлением является раздражительная слабость. Такой термин впервые использовался в XIX веке, но актуален он и сейчас. Впервые это заболевание описал Г. Бирд

Астения – что это такое?

Даже в главной классификации диагнозов МКБ-10 неврастения осталась в качестве самостоятельной нозологической единицы, это подтверждает реальное наличие такого состояния и важность индивидуального терапевтического подхода

Астения – что это такое?

Нейроциркуляторная астения — это комплекс нарушений, из которых ключевыми являются вегетативные нарушения. Стабильность нашего организма обеспечивается многими системами, среди них важную роль играет и вегетативная. Изменения или нарушения ее работы ведут к изменению всего организма. Нейроциркуляторная астения – это диагноз-исключение, который можно ставить при полном обследовании организма и отсутствии любой структурной патологии. Есть несколько типов нейроциркуляторной астении: кардиальный, гипертонический, гипотонический, ваготонический и смешанный. Самым распространенным является первый тип.

Астения – что это такое?
Астения – что это такое?

Функциональная астения не связанна с органической патологией. Ее основное отличие от нейроциркуляторной астении в отсутствии выраженных вегетативных дисфункций. Нередко проявляется у здоровых людей, которые подверглись разнообразным стрессовым факторам. Функциональная астения выявляется в половине случаев и при правильном диагностировании полностью проходит. Гастральная астения – это подвид функциональной, эсновной симптом — нарушение работы пищеварительной системы. И хотя никакой органической патологии не выявляется, это форма может принести значительный дискомфорт и сильно понижает качество жизни.

Астения – что это такое?