Миастения. Диагностика и лечение ( Коллектив авторов, 2015)

Пансионат для пожилых людей/ Статьи/Глазная миастения: лечение и прогнозы

Что такое миастения

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями. Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”.

При миастении страдают чаще мышцы лица, глаз, шеи, глотки, то есть дыхательные, жевательные и глазные мышцы, которые постоянно задействованы при жизнедеятельности человека.

По статистике, женщины подвержены большему риску заболеть миастенией, чем мужчины. Более того, если раньше, в XX веке в основном недугом страдали представительницы слабого пола в довольно зрелом возрасте, то сейчас случаи заболевания миастенией фиксируются и у молодого поколения. С уверенностью можно сказать, что в наши дни болезнь получает наибольшее распространение среди девушек 20-30 лет.

При миастении боль и слабость в мышцах возникает при физических нагрузках (даже самых небольших) и затихает при расслаблении организма.

Общее описание

Миастении, которую также определяют как астенический бульбарный паралич, свойственна выраженная слабость мышц и повышенная их утомляемость. Заболевание подразумевает под собой поражение холинорецепторов в постсинаптических мембранах. Возможным является вовлечение в процесс любой мышцы, между тем, чаще всего наблюдается тенденция к поражению мышц шеи, лица, глотки, языка и глаз.

До конца не определено, что именно вызывает миастению. Отмечается возможность семейных случаев, однако наследственность в заболеваемости не доказана.

Часто отмечается сочетание данного заболевания с гиперплазией либо с опухолью области вилочковой железы. В некоторых случаях возникают миастенические синдромы в случае с актуальными органическими заболеваниями, поражающими нервную систему (в частности можно выделить амиотрофический боковой склероз, а также другие подобные заболевания). Возникают они также при дерматомиозите, при раке молочной железы, легких, предстательной железы либо яичника. Наблюдаться это заболевание может и в случае летаргического энцефалита и при тиреотоксикозе. Примечательно, что чаще всего миастения поражает женщин, чем мужчин (2:1). Что касается возрастной категории, попадающей под особую группу риска, то здесь выделяют возраст от 20 до 40 лет.

Особенности диагностики

В том случае, если возникают характерные проявления миастении, необходимо обратиться на консультацию к врачу-неврологу. Данный доктор точно знает, что это за болезнь и как подтвердить или опровергнуть её наличие. Диагностика миастении включает в себя следующие этапы:

  1. Опрос пациента (выясняются не только основные жалобы, но также и все обстоятельства, которые предшествовали развитию патологии).
  2. Клинический осмотр.
  3. Проведение функциональных проб, позволяющих уточнить наличие быстрой мышечной утомляемости (к примеру, пациента просят быстро поморгать).
  4. Электромиографическое исследование.
  5. Проведение прозериновой пробы.
  6. Повторное электромиографическое исследование (проводится для того, чтобы уточнить, как на мышечную активность повлиял прозериновый тест).
  7. Повторный клинический осмотр (он проводится для того, чтобы определить степень влияния прозериновой пробы на мышечную активность).
  8. Анализ крови на наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам и титину.
  9. Проведение компьютерной томографии тимуса.

Диагностика миастении подразумевает использование современных достижений медицины

После проведения всех этих диагностических мероприятий доктор либо устанавливает диагноз, либо опровергает его.

Примечание. В некоторых случаях проводится меньшее количество диагностических мероприятий, особенно, когда имеется выраженная клиническая картина миастении.

Овес поможет вылечить миастению

В лечении этого недуга  народная медицина советует использование овса. Один стакан овса хорошо промыть, залить  ½ литра воды, прокипятить на  слабом огне, настоять в течение 60 минут. К половине стакана процеженного настоя добавляют чайную ложечку меда. Принимать до еды (за 30 мин.) четыре раза. Продолжительность лечения составляет три месяца, затем — перерыв на двадцать дней, и курс лечения повторяют. При лечении  особо внимательным должно быть отношение к своему рациону. Необходима разнообразная и полноценная пища.

Читайте также:  10 признаков деменции: что страдает в первую очередь

Лук и чеснок для лечения миастении

Взять 3 головки чеснока, очистить и измельчить. Добавить к ним четыре измельченных лимона. Причем, два из них нужно предварительно очистить, а два других использовать вместе с цедрой. Полученную смесь смешать с килограммом натурального меда и льняным маслом (200 г). Эту массу нужно тщательно перемешать с помощью деревянной ложки.  Принимают по одной чайной ложечке до еды (за 30 минут) три раза. Лечение миастении народными методами должно сопровождаться соблюдением рационального режима дня и правильным питанием.

К народным средствам для избавления от этого недуга можно отнести смесь из лука и сахара. Измельченный лук и сахар взять по 200 грамм, залить 0,5 литра воды и уварить 1,5 часа при слабом кипении. Когда смесь остынет, к ней добавляют три-четыре чайных ложки натурального меда. Принимают это средство  три раза за день  по столовой ложке.

Для получения наибольшего эффекта от лечения миастении народными способами, целесообразно чередование трех приведенных выше способов на протяжении года.

Сухофрукты и профилактика миастении

С целью профилактики миастении в народной медицине советуют использование сухофруктов. Вообще, профилактике обострений этого заболевания следует уделять особое внимание. Ведь любое обострение ухудшает состояние больного и может привести к возникновению серьезных осложнений. Поэтому важно избегать стрессовых ситуаций, чрезмерных физических нагрузок, следить за питанием. Особенно важную роль играет присутствие в рационе достаточного количества калия. Именно этот элемент обеспечивает нормальную работу мышц и усиливает терапевтическое действие лекарственных препаратов в случае лечения миастении. Поэтому человек, страдающий этим недугом, должен ежедневно употреблять продукты, богатые калием, а именно, печеный картофель, бананы, изюм, а также курагу.

Признаки заболевания

Для данной болезни характерно два общих признака:

  • повышенная утомляемость;
  • мышечная слабость.

Именно эти симптомы свидетельствуют о наличии недуга. Когда усталость накапливается длительное время человек начинает ощущать паралич пораженной мышцы, но это чувство временное. Для его устранения требуется отдых.

Признаки заболевания

Как передаются импульсы на клеточном уровне

После того как болезный паралич отступает, можно продолжать выполнять свою работу или заниматься тем чем занимался.

Помимо общих признаков, можно разделить симптоматику в зависимости от типа заболевания.

Глазной тип имеет типичные признаки, в том числе:

  • птоз (непроизвольное опущение верхнего века);
  • двоение в глазах;
  • проблемы с фокусировкой.

Проверить наличие глазной миастении можно простым способом: больной должен не менее 20 раз сжать и разжать руку в кисти, характерным признаком миастении будет птоз уже через несколько повторений.

Признаки заболевания

Бульбарный вариант болезни, в свою очередь, отличается:

  • проблемами с глотанием (в основном возникают при употреблении сухой или грубой пищи);
  • проблемы с повышением голоса;
  • возникновение «гнусавости».

Усталость возникает даже после небольшого разговора

Симптоматика усугубляется ближе к вечеру.

Поражению при бульбарной форме подвержены глотательные и жевательные мышцы, но иногда недуг затрагивает и мимические мышцы лица.

Генерализованная форма является наиболее распространенной и самой опасной. Она включает в себя все выше перечисленные признаки, которые нарастают постепенно сверху вниз. Сначала проявляются признаки глазной миастении, затем бульбарной, а после этого в процесс вовлекаются мышцы шеи, туловища и конечностей. Наступает паралич некоторых конечностей и может произойти поражение внутренних органов.

Признаки заболевания

Основной симптом болезни – это повышенная утомляемость мышц. В процессе физической работы, особенно при повторяющихся движениях, постепенно нарастает мышечная слабость, что со временем может привести к их парезу или параличу. Но после отдыха эти симптомы миастении исчезают, а по утрам пациенты несколько часов чувствуют себя совсем хорошо. При различных стадиях и формах заболевания появляются такие признаки:

  • двоение в глазах;
  • птоз — опущение верхнего века;
  • слюнотечение;
  • изменение голоса;
  • нарушение функций жевания, быстрая утомляемость при употреблении твердой пищи;
  • поперхивание при еде;
  • затруднение дыхания;
  • бедная мимика;
  • изменение походки;
  • слабость мышц конечностей и шеи;
  • сухость кожи.

Одним из первых признаков миастении является птоз – опущение верхнего века

Астенический синдром у взрослых: симптомы, признаки, проявления астении

Какая клиника астенического синдрома у взрослых, мужчин и женщин? Астенический синдром у взрослых (мужчин, женщин), у подростков (парней, девушек) имеет типичные симптомы: раздражительность, неусидчивость, нарушение сна, непереносимость громкого звука, быстрая утомляемость, перепады настроения, плохое настроение (сниженное, пониженное настроение), плохая переносимость умственных и физических нагрузок, усталость, снижение самообладания, непереносимость яркого света, нетерпеливость, неадекватное поведение, непереносимость резкого запаха, плохая сила воли, раздражительность, возбудимость, тоска, апатия. Человек чувствует себя усталым, но часто продолжает что-то делать. Вялость может возникать без нагрузки, она не проходит даже после отдыха. Иногда в пожилом возрасте наблюдаются снижение памяти, головная боль, усталость от жизни, ментизм (непроизвольное течение мыслей), слезливость, повышенная слезоточивость, гиперестезия, плаксивость (беспричинный плач по любому незначительному поводу), капризы (капризность). А также характерны «доставание», «доведение до кондиции» родственников, неудовольствие работой, жизнью, финансовым состоянием, окружающими людьми.

Лечение

Выявляет и лечит миастению врач-невролог при участии иммунолога и отоларинголога. Основной задачей терапии является увеличение объема ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах, что достигается путем подавления активности веществ, разрушающих его.

Для сохранения ацетилхолина назначаются препараты на основе неостигмина. К средствам пролонгированного действия относятся производные пиридостигмина и амбедония. В тяжелых случаях используются иммуносупрессивные лекарства и гормоны, подбор которых должен осуществляться с предельной осторожностью.

Терапия миастении состоит из нескольких этапов, индикатором ее эффективности служит стойкая/частичная ремиссия на фоне приема лекарств или без них

При разработке лечебной тактики необходимо учитывать противопоказания в отношении некоторых препаратов – в частности, запрет на фтор существенно ограничивает возможности выбора лекарственных средств. К противопоказанным относится и ряд других веществ:

Лечение
  • миорелаксанты;
  • транквилизаторы;
  • нейролептики;
  • диуретики;
  • фторхинолоны;
  • тетрациклин.

В списке запрещенных находятся также средства с магнием и хинином в составе.

Перечень препаратов и действующих веществ, которыми можно лечить миастению:

Лечение атрофии мышц

  • Азатиоприн, Атропин;
  • Галоперидол, Галантамин;
  • Декстроза;
  • Иммуноглобулин;
  • Хлорид калия;
  • Микофеноловая и оротовая кислота;
  • Неостигмин;
  • Бромид пиридостигмина;
  • Преднизолон;
  • Спиронолактон;
  • Циклоспорин, Циклофосфамид.

Данные лекарства способствуют тому, чтобы в мышцах появлялась сила. Их эффективность повышается в сочетании с правильной диетой. В питании необходимо делать упор на блюда и продукты с высоким содержанием калия – запеченную картошку, бананы, курагу и др.

Миастению лечат также с помощью массажа, причем особое внимание уделяется верхним отделам конечностей – бедрам и плечам – и туловищу. Сеанс должен быть не слишком долгим, но достаточно глубоким, с преобладанием вибрационных и разминающих движений.

Курс массажных процедур способствует улучшению крово- и лимфотока, благодаря чему ускоряется метаболизм и выведение продуктов распада из мышц. Это особенно полезно для ликвидации псевдопараличей.

Массаж предпочтительнее делать ежедневно по 30-40 минут, стандартным курсом из 12-15 сеансов, которые повторять ежемесячно. Под действием массажных техник улучшается функциональное состояние мышечных структур и нервных окончаний, снижается рефлекторная возбудимость, и нормализуется сократительная способность мышц, а также ускоряется снятие напряженности.

При отсутствии других вариантов производится удаление тимуса – вилочковой железы

Лечение

ВАЖНО: всем пациентам с миастенией, перешагнувшим 69-летний рубеж, вилочковую железу удаляют. Хирургический метод используется при опухолях и неэффективности консервативного лечения. Врачи предупреждают, что необходимо максимально сократить время пребывания на солнце и избегать интенсивных физических нагрузок.

Лечение народными средствами

Есть два особенно эффективных рецепта, которые уменьшают неприятные проявления миастении. Рецепт №1: стакан овса засыпать в пол-литровую кастрюлю с водой и варить в течение 40 мин. Настаивать еще час, затем процедить отвар и принимать по полстакана 4 раза в день за полчаса до еды. Для максимального эффекта добавлять в снадобье чайную ложку меда. Курс лечения – 3 месяца, через 2-3 недели его можно повторить.

Рецепт второй: 3 головки чеснока, 2 лимона вместе с кожурой и 2 очищенных лимона измельчить любым способом, добавить стакан льняного масла и килограмм меда. Все перемешать и употреблять трижды в день за 30 мин до еды.

Что такое миастения? Виды, причины, симптомы и лечение миастении

Аутоиммунные заболевания, как правило, проявляются в раннем возрасте, потому что в большинстве случаев генетически детерминированы.

Однако существуют исключения, когда поражения, не зависящие от внешних факторов, возникают во время пубертатного возраста или даже намного позже.

Миастения Гравис относится к таким болезням, причем, количество пациентов увеличивается год от года. Современная статистика показывает цифры до 150-160 случаев на каждый миллион человек.

Читайте также:  Альвеококкоз – опасное заболевание маскирующее под опухоль

Что такое миастения?

Мышечная усталость знакома любому. Вопросы, что это за болезнь — миастения, возникают только в случае патологической утомляемости, которая не связана с объективными напряженными физическими нагрузками.

С точки зрения процессов в организме любое аутоиммунное заболевание представляет собой неспецифическую реакцию на собственные клетки и ткани.

Симптомы миастении начинают проявляться в результате образования антител против собственных поперечнополосатых мышц.

С точки зрения биохимии патогенез выглядит следующим образом:

  1. В какой-то момент начинают вырабатываться антитела, которые воздействуют на белок холинорецепторов поперечнополосатых мышц. К этой группе относится большая часть двигательной и лицевой мускулатуры, в том числе — жевательные, дыхательные и глазные.
  2. По мере увеличения количества антител снижается синтез белка ацетилхолина и повышается активность его расщепления.
  3. Из-за этого усложняется передача нервных импульсов по поперечнополосатой мускулатуре, мышцам становится тяжелее сокращаться из-за нехватки белка, регулирующего процесс.
  4. Антитела продолжают разрушать ацетилхолин, из-за чего симптомы миастении прогрессируют.

В ряде случаев, патология связана с аномальным разрастанием вилочковой железы. Доброкачественные опухоли провоцируют активную выработку антигенов, из-за чего нарушается транзиторная функция в мышцах. Причина не является единственной, хотя обязательно в рамках диагностических мер проводится компьютерная томография с выявлением состояния и функционала вилочковой железы.

Компьютерная томография при миастении

Заболевание не всегда носит именно прогрессирующий характер. С учетом современных методов контроля и лечения существует возможность длительных ремиссий, когда приступы возникают лишь иногда и купируются специальными лекарственными препаратами.

Как и большинство других аутоиммунных болезней, лечение миастении предполагает контроль симптомов, особый режим для пациента, но полностью избавиться от патологии организма удается только в исключительных случаях. До изобретения современных методов терапии заболевание относилось к опасным, летальность в пролонгированном периоде составляла до 40% в первые пять-семь лет от манифестации первых симптомов.

На настоящий момент медицинская поддержка позволяет больным жить полноценной жизнью, соблюдая правильные методы лечения миастении. Всего в 1% из всех случаев наблюдается злокачественный процесс, который неспособны остановить никакие лекарственные средства. Длительные ремиссии, хотя и не приравниваются к полному выздоровлению, но могут длиться годами и десятилетиями.

Классификация

Классификация проводится по принципу основных симптомов миастении и их локализации, а также по критерию врожденности либо возраста манифестации.

Врожденная форма встречается достаточно редко, как правило, носит генетически-наследуемый характер, у большинства пациентов с таким типом заболевания обнаруживаются близкие родственники, также страдавшие от этого заболевания.

Врожденная форма почти всегда оказывается летальной, потому что такие младенцы неспособны самостоятельно дышать.

Гораздо чаще первые симптомы миастении начинают проявляться в возрасте 13-15 лет либо от 30 до сорока.

Статистически доказано, что женщины чаще страдают от болезни, чем мужчины. Врожденная миастения почти всегда передается от матери ребенку.

По критерию локализации выделяют такие формы:

Бульбарная миастения

Затрагивает дыхательные, жевательные, мимические мышцы. Пациент не может пережевывать пищу, затрудняется дыхание. Бульбарная миастения, особенно если она прогрессирует, опасна для жизни

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. — С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. — № 12. — С. 25-27.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. — С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. — № 12. — С. 25-27.