Миастения: симптомы, лечение, причины возникновения и формы болезни

К большому сожалению, в современной неврологии очень много вопросов такого вида, миастения, что это такое? Связано это с наличием огромного количества неизученных заболеваний, которые беспокоят человека. В данной статье речь как раз и пойдет об одном из них — миастения гравис.

Общие сведения

Что это за болезнь и что за странная приставка гравис? По древнегречески название болезни читается, как myasthenia gravis, что дословно означает слабость мышц. В целях экономии словарного запаса или времени, а быть может, еще по какой-то причине, второе слово опустили.

Аутоиммунное — данный тип болезни означает, что клетки иммунитета путают свои клетки с инфекцией и начинают атаковать их.

Миастения является довольно распространенным, аутоиммунным заболеванием, которое характеризуется снижением мышечного тонуса, и чрезмерной утомляемостью, которая наступает довольно быстро. Несмотря на свою распространенность, болезнь так до конца и не изучена.

Есть мнение, что недуг имеет связь с наследственной предрасположенность, однако, оно не доказано. Ну а если есть мнение о наследственности, соответственно имеются и другие варианты развития недуга, более подробно которые описаны в разделе причины.

Миастения поражает взрослых людей в возрасте 30–35 лет, но имеются свидетельства о заболевании и в менее младшем возрасте (от 20 до 30 лет). Кроме того, во врачебной практике есть случаи заболевания детей, в возрасте от 15 лет.

Что касается пананатомии (патологическая анатомия), то она также до конца не изучена. Известно, что в вилочковой железе часто находят фолликулярную гиперплазию, а в печени и со стороны эндокринологии, в частности, в щитовидной железе, надпочечнике находят лимфоидные инфильтраты.

Фолликулярная гиперплазия — повышение интенсивности размножения клеток ткани любого инфильтрат — клетки крови, которые содержат повышенное содержание лимфоцитов.

В группе риска находятся женщины, которые превосходят мужчин по частоте заболевания в 4 раза.

Почему возникает миастения?

При миастении нарушается передача импульсов между нервами и мышцами — в так называемых нервно-мышечных синапсах. По сути синапс представляет собой микроскопическую щель между нервным окончанием и мышцей. На конце нерва выделяется особое вещество — ацетилхолин. Он является медиатором, то есть переносчиком нервного импульса. На поверхности мышцы ацетилхолин взаимодействует с особыми рецепторами, это приводит к возбуждению и сокращению.

При миастении иммунная система по ошибке атакует рецепторы на поверхности мышц и нарушает их работу. Ацетилхолин не может полноценно проконтактировать с мышцей, в итоге она получает слабые импульсы и слабеет.

Считается, что образованию антител, направленных против ацетилхолиновых рецепторов, может способствовать тимус (вилочковая железа) — орган иммунной системы, в котором созревают T-лимфоциты. В норме тимус активен у детей, а у взрослых он постепенно атрофируется — у пожилых людей на его месте можно обнаружить лишь жировую ткань. Но у больных миастенией тимус зачастую аномально увеличен, иногда в нем обнаруживаются доброкачественные новообразования — тимомы.

Помимо рецептора ацетилхолина, антитела при миастении могут атаковать другие молекулы, играющие роль в передаче нервно-мышечных импульсов.

Редко встречается врожденная форма миастении — так называемый врожденный миастенический синдром. Он связан с дефектами в генах, которые кодируют белки, необходимые для передачи нервно-мышечного импульса. Распространенность этой формы заболевания неизвестна. В литературе описано примерно 600 семей, в которых появлялись на свет больные дети.

Некоторые факторы ухудшают течение миастении:

  • Повышенные нагрузки.
  • Частые болезни и стрессы.
  • Прием некоторых лекарственных препаратов.

Миастения представляет собой хроническое нервно-мышечное заболевание. Основное проявление – это постоянная утомляемость поперечно-полосатых мышц. До сих пор до конца неизвестны причины заболевания, но считается, что большую роль играют гормональные нарушения и аутоиммунные процессы, которые связаны с патологией вилочковой железы.

Чаще всего при миастении поражаются мышцы, осуществляющие движения лица и глаз, а также мышцы, отвечающие за речь и гортань. Первыми признаками являются глазодвигательные нарушения (косоглазие или постоянное двоение), слабость скелетной мускулатуры. Голос становится хриплым и тихим при поражении мышцы гортани.

Полезные продукты при миастении

Калий необходим при кожных заболеваниях, помогает восстановить работу мышц. Поэтому рекомендовано есть пищу богатую на ионы калия.

  • свежие фрукты (апельсины, бананы, авокадо, дыня);
  • свежие овощи (бобовые: фасоль обыкновенная, лима и чечевица; картофель, брюква, тыква);
  • не дробленное зерно;
  • пастернак;
  • курага, изюм.

Также, при миастении крайне необходимо употреблять продукты, богатые кальцием. Он принимает участие в таких процессах как:

  • сократимость мышц и повышает возбуждаемость нервных тканей;
  • держит в крепости кости и зубы, что предотвращает переломы при травмах. Ведь люди, больные миастенией, подвержены к травматизму больше, нежели обычные.
Читайте также:  Эпилепсия у детей причины симптомы диагностика лечение

Источники кальция:

  • основной: молочные продукты;
  • свежие овощи: капуста (цветная, белокочанная), репа (ее листья), спаржа, чечевица, бобовые культуры;
  • орехи;
  • инжир;
  • желтки яиц;
  • мягкие кости сардины и лосося.

Чтобы кальций хорошо усваивался в организме, нужно его употреблять с фосфором (в пропорции 1 к 2). Еще очень важное свойство фосфора при миастении: он помогает сохраняет энергию в клетках.

  • творог;
  • сыр;
  • мясо;
  • мозги;
  • печень говяжья;
  • рыба;
  • яйца;
  • крупы: гречка, перловка, овсянка;
  • орехи (грецкие).

Средства народной медицины при миастении:

Рецепт №1

Возьмите 200 грамм овса, хорошо промойте и залейте 0,5 л воды. Проварите 40 мин. Затем настаивать в течении часа, профильтровать.

Принимать нужно 3 месяца – 4 р в день по 0,5 стакана и добавлять чайную ложку меда за 30 минут до приема пищи. Потом сделать паузу на 3 недели. По их истечению повторить прием отвара из овса (еще 3 месяца).

Рецепт №2

Берут 3 головки чеснока, измельчают их, к ним нужно добавить 4 лимона (2 лимона с кожурой, 2 очищенных). В полученную смесь добавить стакан масла льна и 1 килограмм меда. Все составляющие перемешать деревянной ложкой. Такую кашицу принимать 3 р в день по 10 грамм за 30 мин до приема пищи.

Рецепт №3

Взять стакан сахара и 200 грамм лука, залить литром воды, перемешать. Добавить 30-40 грамм меда и варить 90 минут на маленьком огоньке. Приготовленную смесь стоит принимать трижды на день по столовой ложке.

Все эти рецепты для лучшего лечения миастении необходимо чередовать.

ВИДЕО

Лечение миастении народными методами

Официальной медициной самостоятельное лечение миастении категорически отвергается. Медики ставят под сомнение саму эффективность методов народной медицины, считая необходимым использование современных методик лечения и применение адекватной лекарственной терапии. Только народные методы лечения не помогут полностью избавиться от этой болезни. Но грамотное  применение  народных методов может значительно улучшить состояние больного. А потому ими нужно дополнять современные методы лечения под наблюдением врача. Только такой подход может гарантировать отсутствие осложнений и обострение болезни.

Причины и факторы риска миастении

Точная причина миастении неизвестна, но вполне вероятно, что риск развития этого расстройства обусловлен целым рядом факторов.

Миастения — разновидность аутоиммунного расстройства. Аутоиммунные нарушения возникают, когда иммунная система ошибочно атакует здоровые ткани организма. При этом заболевании организм вырабатывает антитела, блокирующие мышечные клетки, которые получают сигналы (нейротрансмиттеры) от нервных клеток. Обычно, когда импульсы проходят по нерву, нервные окончания высвобождают вещество-нейротрансмиттер, называемое ацетилхолином. Ацетилхолин перемещается из нервно-мышечного узла — места, где нервные клетки соединяются с мышцами, которые они контролируют, — и связывается с ацетилхолиновыми рецепторами, которые активируются и генерируют мышечное сокращение. При миастении антитела блокируют, изменяют или разрушают рецепторы ацетилхолина в нейромышечном соединении, что предотвращает мышечное сокращение. Эти антитела вырабатываются собственной иммунной системой организма.

Причины и факторы риска миастении

В некоторых случаях расстройство связано с опухолями или другими аномалиями тимуса (железа, которая играет важную роль в иммунной системе). Исследователи также считают, что вариации некоторых неопознанных генов могут увеличить риск развития миастении.

Причины возникновения миастении Гравис

К сожалению, эта болезнь опасна, прежде всего, тем, что даже специалисты точно не могут указать на точные причины и вектор развития миастении. Это аутоиммунное заболевание, а значит, может лечиться с помощью гормональных препаратов. Однако часто бывает так, что наряду с миастенией у человека существует и более серьезный недуг. Таким образом, миастения может быть спровоцирована какой-то совершенно другой болезнью.

Очень часто миастения прогрессирует на фоне гиперплазии вилочковой железы или различных доброкачественных опухолей. Встречались случаи на практике, когда миастения возникала уже при рождении ребенка. Базой развития причин появления миастении служили генные мутации и наследственный фактор. Почти у половины заболевших миастенией кто-то в роду также страдал этим недугом.

Импульс к возникновению данной болезни могут дать заболевания нервной системы (к примеру, боковой амиотрофический склероз) или недуги онкологической природы – рак молочных желез, предстательной железы, рак легких, яичника и т.д. Причиной миастении могут стать также и другие аутоиммунные патологии – склеродермия или дерматомиозит. Если миастения развивается наряду с вышеуказанными более серьезными заболеваниями, то ее рассматривают не как отдельную самостоятельную болезнь, а как синдром.

Механически миастения появляется следующим образом: рецепторы в мышцах блокируются иммунной системой, и в итоге они не могут реагировать на полученные ими сигналы от нервных окончаний. Иными словами, мышцы начинают работать отдельно от нервной системы и на глазах слабеют, потому что не воспринимают никакие импульсы.

Организм вырабатывает антитела, которые передаются к постсинаптической мембране, призванной передавать импульсы с одного нейрона на другой. Из-за антител постсинаптическая мембрана начинает разрушаться, и связь между мышечной и нервной тканью блокируется, ведь мышцы больше не получают сигналов, за доставку которых ответственна мембрана.

При миастении врачи выявляют признаки атрофии некоторых мышц, больше серьезных изменений в центральной нервной системе или периферических нервах обычно не бывает.

Миастения у детей

Миастения у детей носит часто врожденный характер. У матерей с этим типом расстройства в 10-20% случаев появляются дети с аналогичным нарушением. Причем заболевание у новорожденных имеет преходящий характер.

Первые признаки нервно-мышечных нарушений у ребенка возникают в течение 1-1,5 месяцев. Причиной развития патологии считается перенос антител к ацетилхолину через плаценту.

Миастения у детей

Формы и симптомы

Врожденная миастения бывает нескольких форм:

  1. Аутосомно-рецессивный синдром. Поражает большую часть мышц тела, что объясняется недостатком медиаторов ацетилхолин.
  2. Аутосомно-доминантный синдром. Наблюдается слабость мышц, расположенных в лопаточной области и на предплечьях. Волокна по мере развития синдрома атрофируются.
Миастения у детей

При аутосомно-доминантном синдроме также возможно снижение функциональности поясничных и бульбарных мышц. Интенсивность симптоматики в данном случае усиливается при физических нагрузках. Кроме того, при аутосомно-рецессивном синдроме характер клинической картины может меняться в зависимости от уровня концентрации ацетилхолина.

Миастенические расстройства у детей классифицируются на три типа в зависимости от особенностей нарушений:

  1. Генерализированные. Проявляются в виде нарушения дыхательной или сердечной деятельности. Возможно отсутствие указанных расстройств.
  2. Локальные. Область поражения затрагивает мышцы глотки и лицевой части головы с нарушением дыхательной функции или без этого. Также патологический процесс может локализоваться только в волокнах, ответственных за движение век.
  3. Скелетно-мышечные. Проявляются в виде дыхательных расстройств или без этого.
Миастения у детей

В первые несколько месяцев миастения у детей в основном затрагивает глазные мышцы, вследствие чего проявляются следующие симптомы:

Возможно появление и других симптомов, характерных для миастенического синдрома:

  • дисфункция жевательных и мимических мышц;
  • проблемы с глотанием;
  • слабый крик;
  • затрудненное дыхание.
Миастения у детей

Нередко развитие заболевания вызывает повышенную утомляемость мышечного аппарата, расположенного в области малого таза, шеи и рук. У детей в первый год жизни диагностируется безжизненное выражение лица и неподвижный взгляд. В дальнейшем отмечаются невнятная речь и носовое звучание голоса. Оба симптома возникают при продолжительном разговоре. Мышечная слабость у детей нарастает после физических нагрузок различной степени интенсивности.

В первое время у новорожденных отмечаются единичные симптомы. По мере прогрессирования миастении присоединяются другие признаки мышечных расстройств. В течение нескольких месяцев патологическое нарушение приобретает генерализированный характер, что чревато развитием тяжелых осложнений. При этом только у 12% пациентов диагностируются локальные формы заболевания.

При миастении у детей характер клинической картины не отличается от проявлений синдрома у взрослых. Разница в данном случае заключается в интенсивности симптоматики: у малышей заболевание протекает более остро.

Миастения у детей

Лечение

В случае если патология сопровождается затрудненным глотанием, назначается сочетание указанных препаратов. Например, за 30 минут до еды под кожу вводится «Прозерин», а по прошествии часа ребенку дают «Калимин», оказывающий более продолжительное воздействие.

Превышение допустимой дозировки назначенных препаратов вызывает холинергический криз, требующий незамедлительной госпитализации пациента. Данное состояние характеризуется медленным развитием. Холинергический криз провоцирует спазм в горле, покалывание в мышцах, побледнение кожи. Родители должны внимательно следить за изменениями, происходящими с ребенком после приема лекарств.

Миастения у детей

Если у детей диагностируется миастенический криз, то необходимо увеличить дозировку препаратов.

Лечение и прогноз развития заболевания зависят от наличия сопутствующих патологий. Проводя терапию миастении, важно исключить следующие лекарства, из-за которых состояние пациента ухудшается:

  • хинин;
  • клоназепам;
  • магнийсодержащие препараты;
  • антибиотики;
  • карбонат лития;
  • антидепрессанты тетрациклического ряда и другие.
Миастения у детей

В тяжелых случаях назначаются кортикостероиды. Для улучшения передачи импульсов нервной системы к мышцам иногда применяется «Полифепан». Кроме того, лечение патологии дополняется внутривенным введением иммуноглобулинов.

Читайте также:  Височная эпилепсия: особенности болезни, симптомы и лечение

В отсутствии результатов медикаментозной терапии, а также при выраженных расстройствах, назначается хирургическое вмешательство.

Такое лечение предусматривает удаление вилочковой железы, дающее положительный эффект в 70-80% случаев. Причем максимальный результат удается добиться, если хирургическое вмешательство проводится у детей до 5 лет.

Миастения у детей

Причины заболевания

Как было указано ранее, причина развития данного недуга до конца неизвестна. Неврологи имеют предположения и некоторые результаты лечения других больных, но это всего лишь догадки, основанные на врачебной практике. А не результаты исследований.

Тем не менее предположительные причины возникновения заболевания, следующие:

  • наличие ОРВИ в организме;
  • нарушения нервной системы;
  • летаргический энцефалит;
  • тиреотоксикоз;
  • ботулизм;
  • сбой в иммунной системе (дерматомиозит, склеродермия);
  • гормональный сбой (нарушение выработки тестостерона и т. п.);
  • наличие опухолевых процессов, происходящих в вилочковой железе;
  • рак печени, легкого, молочной железы;
  • нервные переживания и стрессы.
Причины заболевания

Стоит отметить, что стресс является пусковым механизмом, в то время, как наличие нервных проблем формирует проблему изнутри.

Зачастую миастения является предвестником бокового амиотрофического склероза (БАС), и в такой ситуации болезнь выступает, как сопутствующий миастенический симптом. А не как самостоятельное заболевание. Причем, длительное время пациент может и не догадываться, о начале развития БАС.

Методы лечения миастении в Израиле

  1. Медикаменты:
  • антихолинэстеразные препараты («Neostigmine»/«Prostigmin», «Edrophonium»/«Tensilon» для захвата фермента, который разрушает ацетилхолин и возобновления нервно-мышечной передачи – главного условия восстановления двигательной активности;
  • гормональные средства подавляют аутоиммунный процесс на продвинутых стадиях миастении.
  1. Плазмаферез очищает кровь от антител. Часть крови с антителами заменяют донорской плазмой и физиологическими жидкостями. Курс лечения улучшает состояние здоровья на срок до нескольких месяцев, препятствует развитию дыхательной недостаточности. Часто используется до операции.
  2. Терапия иммуноглобулином (внутривенно) подавляет аутоиммунные процессы.
  3. Оперативное удаление тимуса (тимэктомия) – удаление вилочковой железы.

    В Израиле доступны малоинвазивные способы лечения:

Методы лечения миастении в Израиле
  • видеоассистированная тимэктомия. Врач делает микроразрез шеи, вводит эндоскоп. Техника позволяет «увидеть» вилочковую железу и удалить ее без кровопотерь, глубоких шрамов и других осложнений
  • робот-ассистированная тимэктомия отличается высокой точностью по сравнению с классической операцией. «Руки» робота под управлением хирурга и контролем компьютера без труда справляются с мелкими сосудами и нервными волокнами, что невозможно при классическом вмешательстве.
  1. Радиохирургия. Если классическую операцию нельзя провести, ткани тимуса удаляют аппаратом Cyber-Knife. Метод лечения предусматривает точный расчет дозы, необходимой для деструкции, с прицельной фокусировкой на органе.
  2. Биотерапия. Моноклональные антитела в виде инфузий: Мабтера (действующее вещество ритуксимаб), Солирис (экулизумаб) применяют по назначению врача. Курс лечения миастении в Израиле – несколько недель. При необходимости терапию повторяют через несколько месяцев.

Стоимость индивидуального лечения миастении

Симптомы миастении

Симптомы миастении обычно приводят к серьезным физическим ограничениям у больных людей.

Постепенно клиническая картина проявляется все более выражено. Через время жалобы усиливаются даже после малейшей физической нагрузки.

Основные признаки миастении — это общая слабость мышц и повышенная утомляемость. Такие проявления отмечаются, как у детей, так и у взрослых.

У грудных детей наблюдаются следующие симптомы и признаки:

  • чрезмерно низкая подвижность;
  • проявление слабости;
  • отсутствие аппетита и даже невозможность сосания груди, в результате чего многие дети страдают истощением;
  • атрофия мышц, которая наблюдается визуально.
Симптомы миастении

Вышеперечисленные жалобы проявляются не сразу. Клиническая картина развивается постепенно, причем отсутствие лечения только усложняет состояние здоровья.

У молодых людей вначале отмечается наличие нарастающей усталости. К утомляемости приводят даже простые движения, в том числе ходьба и движения руками. Из-за патологии мышц происходят серьезные изменения походки, обусловленные необходимостью приспособиться к ослаблению мышечной активности. Вскоре изменяется выражение лица, что сказывается на глазах и веках, мимики.

При заболевании взрослых-пожилых людей многие жалобы могут быть объяснены возрастными изменениями, в результате чего патология остается не выявленной до резкого ухудшения состояния здоровья.

У пожилых людей наблюдаются следующие признаки и симптомы:

  • ослабление общего тонуса мышц всего организма;
  • отсутствие возможности четко сфокусировать глаз;
  • появление чувства тяжести в веках;
  • ослабление глотательного рефлекса;
  • уменьшение звонкости голоса;
  • нарушение дыхания, которое становится затрудненным и излишне частым;
  • физическое истощение;
  • развитие пневмонии аспирационной формы.

Несмотря на степень проявления клинической картины, отмечается необходимость своевременной постановки точного диагноза. В противном случае миастения приводит к необратимым последствиям и инвалидности.