Первые признаки болезни Паркинсона, современные способы лечения

Причины

Истинная причина болезни Паркинсона не выяснена по сей день. Принято считать, что сочетание генетической предрасположенности и внешних факторов воздействия запускают процесс дегенерации в центральной нервной системе. При болезни Паркинсона происходит разрушение подкорковых образований головного мозга, они утрачивают свою функцию, и в результате это выливается в определенные клинические симптомы.

Очень часто можно услышать понятие «паркинсонизм» (синдром паркинсонизма). Болезнь Паркинсона и паркинсонизм – не совсем одно и то же. Синдром паркинсонизма клинически выглядит, как дрожательный паралич, но имеет четко очерченную причину (например, перенесенная инфекция нервной системы, сосудистые заболевания головного мозга,  длительный прием некоторых лекарств, наркотиков и др.). А при болезни Паркинсона как таковой причины нет, а симптомы появляются. 80% всех случаев синдрома паркинсонизма – это болезнь Паркинсона.

Причины возникновения

Причина болезни Паркинсона, несмотря на многолетние научные исследования, остается загадкой. Заболевание чаще всего проявляется у пациентов в возрасте около 60 лет, у мужчин несколько чаще, чем у женщин.

В основе болезни Паркинсона лежит необратимое и прогрессирующее повреждение нервных клеток, расположенных в так называемой черной субстанции. Эта структура находится в среднем мозге и относится к экстрапирамидной системе. Роль этой системы заключается в координации движений тела вне контроля нашего сознания. Благодаря этому можно поддерживать надлежащий мышечный тонус, правильную осанку и выполнять автоматические движения без необходимости фокусироваться на них. При болезни Паркинсона нейроны черного вещества разрушаются. В них откладываются белковые молекулы, называемые тельцами Леви. К сожалению, причина этих изменений до сих пор неизвестна.

Подсчитано, что приблизительно 7% клеток черного вещества уничтожаются каждый год при болезни Паркинсона. Гибель этой группы нейронов приводит к уменьшению количества производимого ими вещества – дофамина.

Дофамин является очень важным нейротрансмиттером, то есть типом сигнальной молекулы, которая передает информацию между различными структурами мозга. Дефицит дофамина является основной причиной типичных симптомов болезни Паркинсона – тремора, мышечной ригидности и нарушения координации движений. По мере прогрессирования заболевания могут также поражаться другие области нервной системы и появляться дополнительные симптомы (например, психические расстройства или нарушения сна).

Развитие акинето-ригидной формы

Уход за больным

Для болезни Паркинсона в целом и для акинето-ригидной формы в частности также характерны вегетативные преобразования и изменении в психике:

• медленно передвижение пищи по пищеварительному тракту и запоры;
• потеря веса;
• слабое потоотделение, которое особенно опасно в жаркие периоды из-за высокого риска перегрева;
• повышенное отделение кожного сала и связанный с этим себорейный дерматит;
• учащенные позывы к мочеиспусканию и недержание мочи;
• нарушение сексуальных функций;
• депрессии;
• ворчливость;
• эгоцентризм;
• медленное переключение с мысли на мысль;
• навязчивость;
• раздражительность.

Проявления болезни

Совокупность замедленного движения и повышенного тонуса в итоге приводит к постуральной неустойчивости. Этот синдром связан с неспособностью удерживать равновесие и проявляется различными признаками:

• вынужденным периодическим переходом на семенящий шаг во время ходьбы;
• необходимостью сделать несколько шагов в случае толчка, выводящего из равновесия;
• потерей устойчивости при попытке встать или сесть.

Постуральная неустойчивость

Такие изменения в итоге могут привести к падению. Нередко больные получают переломы. При акинето-ригидной форме прогноз зачастую неблагоприятный. Итогом такого типа болезни Паркинсона часто становится полное обездвиживание, нарушение глотания и проблемы с дыханием.

Симптомы болезни Паркинсона

Симптомы болезни Паркинсона на ранней стадии могут быть малозаметными. Сначала больной замечает у себя дрожание либо неловкость в одной руке или ноге. Возникает общая скованность, походка затрудняется. Амплитуда движений тремора в начале болезни может менять степень выраженности – усиливаться после эмоциональных переживаний, уменьшаться после отдыха. Со временем наблюдается ограничение подвижности при шевелении пораженной ноги/руки. Спина становится более сутулой. Длина шага укорачивается.

К первым признакам болезни Паркинсона у женщин и мужчин также относятся:

• боль в конечностях, спине;
• чувство сжатия в области икроножной мышцы/плеча;
• мышечные судороги;
• бессонница;
• повышенная утомляемость;
• депрессия.

Помимо этого, могут возникать некоторые вегетативные расстройства: импотенция, запоры, нарушения мочеиспускания и потоотделения, ортостатическая гипотензия, себорейный дерматит.

Основными признаками болезни Паркинсона при уже развившейся клинической картине являются:

• Ригидность. Тонус мышц повышается, появляется повышенное сопротивление пассивным движениям. Оно может быть прерывистым либо монотонным (в первом случае говорят о феномене «зубчатого колеса», во втором – о феномене «восковой куклы»).
• Гипокинезия. Инициация произвольных движений становится затруднительной, больной становится медлительным. Он не может генерировать адекватное по темпу и силе мышечное усилие. К симптомам данного состояния относят:

— тихую речь (гипофония);

— бедность реакций лицевой мимики (гипомимия);

— очень редкое мигание;

— мелкий почерк (микрография);

— укорочение длины шага (брахибазия);

— затруднения при поднятии со стула, ходьбе, поворотах в стороны;

— уменьшение размахивания руками во время передвижения (ахейрокинез).

• Постуральная неустойчивость. В норме постуральные рефлексы помогают поддерживать равновесие во время ходьбы, стояния на месте. Если они ослабевают, человек не может удержаться, когда встает, ходит, совершает повороты. Из-за этого он часто падает. Стремясь встать и пойти, он изменяет направление своего движения. Со стороны это выглядит как топтание на одном месте.
• Тремор покоя. Начинают дрожать конечности, голова. Движения рук напоминают «счет монет». Патология может быть односторонней или ассиметричной. Она наблюдается в 80-85% случаев.

Помимо названных симптомов, при болезни Паркинсона могут возникать:

• слюнотечение;
• деменция;
• синдром беспокойства ног;
• дисфагия (затрудненное глотание);
• дизартрия (нарушение произношения).

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Симптомы и признаки болезни Паркинсона

Тяжелое неврологическое нарушение выявляется при наличии следующей симптоматики:

При ходьбе человек теряет способность успешно сохранять равновесие, становится сложной сама по себе ходьба за счет нарушения способности к движению;

• повышается уровень мышечного тонуса (ригидность);
• случаются частые запоры;
• одной из причин провериться на болезнь Паркинсона становится нарушение обоняния;
• за счет гипокинезии снижается мышечная активность;
• хорошо заметен тремор (дрожание);
• проявляются психические и вегетативные расстройства.

На начальных стадиях болезнь можно определить по нарушению мимики, движения становятся заторможенными. Далее пациент сам обращает внимание на появление сложности с некоторыми движениями. Сначала сложно выполнять тонкие движения, возникает проблема с преодолением препятствий во время движения. По мере развития поражения мозга изменения прогрессируют. Изменяется почерк. Возникают проблемы с выполнением гигиенических процедур. Такими, как чистка зубов, причесывание, бритье.

С годами по мере прогрессирования мимика полностью пропадает. Лицо становится маскообразным. Заметно нарушается речь, пациенту становится сложно пережевывать пищу, задерживать в полости рта слюны, начинается слюнотечение.

У молодых

Болезнь Паркинсона может проявиться в молодом возрасте. Примером может стать актер, сыгравший главную роль в некогда культовом фильме «Назад в будущее» Майкл Джей Фокс. Патология стартовала у него в тридцатилетнем возрасте. Болезнь Паркинсона в ранние годы началась у боксера Мохаммеда Али. Болезнь встречается также у детей.

Медики считают, что старт сложного неврологического заболевания в молодые годы связан с сочетанием семейного анамнеза и провоцирующих внешних факторов. Это могут быть травмы головы, острые и хронические заболевания ЦНС. Причиной ускоренного увядания центральной нервной системы становится энцефалит. Также к началу болезни приводит отравление марганцем или угарным газом.

Отдельно стоит обратить внимание на провокацию старта за счет злоупотребления наркотическими веществами, алкоголем, табаком, провоцирующими гибель нейронов.

В молодые годы болезнь Паркинсона прогрессирует особенно медленно и протекает длительный период мягче. Точное диагностирование часто проводится только после проявления типичных поздним стадиям признакам. Походка пациента приобретает характерные особенности: руки прижаты в локтях к телу, позвоночный столб выгнут назад, формируя «позу просителя». Появляется неадекватная мимическая реакция. Больному становится сложно выполнять многие физические действия.

В терапии молодых пациентов действенно оказывается назначение холинолитиков, которые за счет присутствия сопутствующих заболеваний в старшем возрасте не назначаются. Леводопа может назначаться на ранних стадиях болезни. Дополнительно проводятся курсы лечения психотерапией. Это помогает пациентам принять диагноз и научиться жить с ним. Молодым пациентам показано назначение хирургического лечения, опасного в старшем возрасте за счет наличия сопутствующих диагнозов.

У женщин

Этот неврологический недуг является одним из немногих, которые у представительниц прекрасного пола встречаются реже, чем у мужчин. В случае заболевания женщин преобладает ремор-доминирующий фенотип. Двигательные симптомы проявляются позже.

Женщины по мере развития диагноза теряют способность распознавать такие чужие эмоции, как удивление и гнев. Мужчины в первую очередь прекращают распознавать страх. Представительницы прекрасного пола также:

• чаще впадают в депрессию и нуждаются в лечении антидепрессантами;
• отмечают неудовлетворенность качеством жизни;
• начинают страдать недержанием мочи.

Своевременная постановка диагноза помогает разработать действенный вариант терапии, на долгий срок продлевающий развитие симптоматики.

У мужчин

Мужчины от этого диагноза страдают чаще. В числе первых признаков бессонница и депрессия. Возникают проблемы при глотании. В большей мере, чем у женщин, наблюдается ригидность и нарушение координации. Пи подъеме из положения лежа отмечается падение давления.

У пожилых

Первичной болезнью Паркинсона страдает почти каждый человек, достигший 70-75 летнего возраста. Заболевание развивается за счет возрастной гибель нейронов в головном мозге. Терапия пациентов старшего возраста осложняется наличием многочисленных сопутствующих диагнозов. За счет этого отсутствует возможность назначения многих препаратов. В том числе одного из наиболее действенных — Леводопы. В старшей возрастной группе этот препарат назначается осторожно, так как требует постоянного увеличения дозировок. Отмена приводит к резкому ухудшению состояния здоровья.

У пожилых пациентов быстрее начинаются психические и вегетососудистые нарушения. Больной становится требовательным и капризным, нарушается обоняние и вкусовые ощущения.

Мышечная ригидность

Также проявлением заболевания является ригидность мышц — состояние их повышенного тонуса. На начальных стадиях ригидность практически или совсем не заметна и принимает очевидную форму намного позже. При дрожательной форме данный симптом может быть мало выраженным даже в самый поздний период.

Ригидность выражена повышением сопротивления мышечной ткани выполнению любых пассивных движений, производимых вовлеченной конечностью. При сгибании или разгибании ног и рук больного, они фиксируются в принятом положении, а их возвращение в первоначальное положение становится проблематичным. В результате тело больного принимает характерную форму — спина становится сутулой, конечности прижимаются к телу, ноги не разгибаются полностью. Состояние ригидности мышц приводит к ограничению самостоятельных передвижений по причине нарушения координации. Пациент нуждается в сопровождающих людях или специальных принадлежностях: трости, ходунки.

Продолжительность жизни при болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона не считается смертельным состоянием. Как при болезни Альцгеймера и других формах деменции, осложнения и сопутствующие патологии более опасны для жизни, чем нейродегенеративные процессы. Состояние отражается на подвижности баланса и координации, повышает риск падения по мере прогрессирования. Проблемы с глотанием, такие как дисфагия, становится серьезным осложнением, которое может развиться в любой момент на протяжении заболевания. Одним из опасных событий, связанных с глотанием, является аспирационная пневмония. Она же выступает ведущей причиной смертности среди пациентов.

Факторы образа жизни важны для продления функциональности и долголетия больных. Регулярные физические упражнения, здоровое питание, тщательное наблюдение, создание условий для жизни и профилактика новых проблем помогают продлить жизнь пациенту.

Продолжительность жизни людей с болезнью Паркинсона улучшается благодаря медицинским достижениям при использовании комплексного подхода в уходе за пациентами. В реабилитационных центрах врачи различают симптомы болезни Паркинсона, разрабатывают индивидуальный план лечения и реабилитации. К сожалению, услуги подобных центров доступны не каждому.

Чаще всего диагноз болезнь Паркинсона даже не озвучивается терапевтами и неврологом. Симптомы, вызванные шаткостью походки, тремором, называются «старостью», потому лечению не подлежат.

Наследственный фактор

Ни один специалист мира не станет однозначно заявлять о том, что передается болезнь Паркинсона по наследству. В первую очередь потому, что причины и механизмы развития заболевания остаются неизвестными. Но предпосылки, повышающие вероятность его появления, определены и среди них действительно есть генетический фактор, правда его влияние не так уж значительно. Примерно 10% всех пациентов, страдающих нарушением, имеют других близких родственников с таким же диагнозом и это не обязательно родители и дети.

За предрасположенность к появлению Паркинсона отвечают конкретные мутации генов и передаваться они могут по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу наследования. Это значит, что предрасположенность к развитию нарушения может появиться, даже если соответствующий ген имеется только у одного из родителей, тогда как у второго он отсутствует.

Важно: Вероятность того, что Паркинсон передается по наследству, повышается в 2 раза, если среди родственников не один, а два человека имеют такой же диагноз.

Генетически передается именно предрасположенность, то есть болезнь не наступает сама по себе, даже если мутация, отвечающая за нее, действительно обнаружилась в геноме детей или внуков. Одновременно с этим на организм должны подействовать и другие факторы, часто внешние. Такое комплексное воздействие и приводит к проблемам в выработке дофамина.

Диагностика заболевания

Обычно выявление болезни Паркинсона не вызывает затруднений. Основанием для постановки диагноза служит гипокинезия в сочетании с одним из дополнительных симптомов – тремором, ригидностью, постуральным нарушением – и с положительной реакцией на приём леводопы (особого противопаркинсонического препарата). На ранних стадиях признаки болезни зачастую не выражены или выражены очень слабо; в этом случае организм пациента проверяется на наличие особых «феноменов». Это может быть феномен голени: больному, лежащему на животе, одну из ног сгибают в коленном суставе до конца, после чего при наличии болезни она опускается медленно и разгибается не до конца. Или феномен Вестфаля, при котором после резкого сгибания стопы с тыльной стороны она некоторое время остаётся в том же положении.

Несколько сложнее выявить другие заболевания «паркинсонической» группы. В этом случае необходимо учитывать, что похожие симптомы могут проявляться и при совершенно других проблемах мозга и нервной системы. К примеру, тремор может возникать при поражениях мозжечка, медленная ходьба мелкими шажками – при гидроцефалии и опухоли мозга, а психомоторная заторможенность – частое проявление депрессии, кататонического ступора, истерии.

Бывает, что «паркинсонические» симптомы возникают одновременно с поражениями других отделов центральной нервной системы. В этом случае медики используют понятие «паркинсон-плюс».

Как ставят диагноз паркинсона

К сожалению врачи говорят о том, что больные обращаются за помощью на последних стадиях, когда выявляются тремор и легкое подволакивание ноги при ходьбе, испытывают боли в мышцах и области плеч. Однако «золотое время» для приостановления прогрессирующей болезни при помощи современных препаратов потеряно.

Значит, при первых признаках, необходимо сразу обратиться к доктору. Невролог выслушивает жалобы пациента, производит физиологический осмотр, назначает позитронно-эмиссионную томографию. Но не каждая больница оснащена необходимым дорогостоящим оборудованием, поэтому выявить низкий уровень дофамина не представляется возможным посредством лабораторных анализов.