Первые симптомы сирингомиелии шейного отдела

Все пациенты также отмечают, что в леченых учреждениях царит доброжелательная атмосфера, врачи и средний медицинский персонал внимательны и позитивны.

Классификация заболевания по Barnet

  1. Сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия. Характеризуется тем, что полости сообщаются с субарахноидальным пространством. Причины:
  • аномалия развития по Арнольду Киари, базилярная импрессия, пр.;
  • заболевания основания черепа – опухоли черепных ямок, кисты;
  1. Посттравматическая. В месте повреждения образуется киста, распространяющаяся на спинной мозг;
  2. Ассоциированная с опухолями спинного мозга;
  3. Обусловленная сдавлением мозга неопухолевыми элементами;
  4. Идиопатическая форма, т.е. невозможно установить точную причину.

На основании магнитно-резонансной томографии существует классификация по типам:

  1. Сообщающаяся центральноканальная.
  2. Несообщающаяся центральноканальная.
  3. Экстраканальная сирингомиелия

Сирингомиелия

Сирингомиелия— хроническое заболевание, характеризующееся появлением продольных полостей, расположенных вцентральной части шейного или грудного отдела спинного мозга ине не часто впродолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь традиционно проявляется впозднем детстве итянется многие годы. Выделяют две разновидности сирингомиелических полостей: сообщающиеся инесообщающиеся.

  • Термин сообщающаяся предполагает присутствие непосредственного сообщения IVжелудочка саномально расширенным центральным каналом спинного мозга. Сообщающаяся сирингомиелия часто сочетается саномалиями развития (вт.ч. ссиндромом Арнольда-Киари) или хроническим арахноидитом.
  • Несообщающаяся сирингомиелия традиционно возникает вследствие травмы, интрамедуллярной опухоли или спинального арахноидита.
  • Частота— 8—9 на100000 населения (чаще умужчин).

    Этиология и патогенез

  • Редко возникает denovo или изолированно, чаще как результат сопутствующей аномалии. Более 2/3 случаев связано ссиндромом Арнольда-Киари
  • Менее часто сирингомиелическая полость может покрывать ростральный или каудальный полюсы интрамедуллярной или экстрамедуллярной (реже) опухоли
  • Позднее осложнение травмы спинного мозга
  • Известно неменьше 2-ух наследуемых, но не часто встречающихся форм сирингомиелии.
  • Клиническая картина. Заболевание втипичном случае проявляется болями ипарестезиями, возникающими вслед замышечной атрофией наладонях, аналгезией стермоанестезией ладоней ирук (но ссохранением тактильной чувствительности), спастическим параличом нижних конечностей исколиозом.

    Типы злокачественных мягкотканных сарком. Симптомы, причины и лечение Типы злокачественных мягкотканных сарком

  • Чувствительные нарушения. Симптомы куртки, полукуртки— диссоциированное расстройство болевой итемпературной чувствительности натуловище иконечностях при сохранности глубокой чувствительности, обусловленное локальным разрушением патологическим процессом задних рогов спинного мозга ибелой спайки науровне нижних шейных иверхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости.
  • Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда всочетании ссимптомами поражения центрального мотонейрона каудаль-нее сирингомиелической полости.
  • Трофические нарушения
  • Кожа: цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки (особо наруках)
  • Позвоночник: сколиоз, кифоз, кифосколиоз
  • Сустав Шарко
  • При сирингобульбии возможны: тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм.
  • Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (т.н. дизрафические признаки): непомерно длинные руки, полимастия идр.
  • Диагноз подтверждают миелография, МРТ илиКТ. Дифференциальный диагноз

  • Опухоли спинного мозга традиционно проявляются более локальной ибыстро нарастающей симптоматикой
  • Травма спинного мозга
  • При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда несопровождаются выпадением чувствительности
  • Неврологические осложнения остеохондроза позвоночника
  • Наследуемая сенсорная корешковая невропатия («162400,9J).
  • Папиллостеноз. Симптомы, причины и лечение Папиллостеноз

    Лечение

  • Симптоматическая терапия
  • Хирургический дренаж полостей
  • При сообщающейся сирингомиелии всочетании ссиндромом Арнольда-Киари эффективны удаление заднего края большого затылочного отверстия иампутация миндалин мозжечка
  • Эффект рентгенотерапии поражённой области спинного мозга сомнителен.
  • Прогноз

  • Болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные не часто оказываются обездвиженными. Вдалеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция
  • При сирингобульбии возможны расстройства дыхания (вт.ч. из-за стридора, вызванного параличом гортани)
  • Смерть начинается отв последствиидствий бульбарного паралича, бронхопневмонии или интеркуррентных инфекций.
  • Сирингомиелия исирингобульбия Примечания

  • Сирингобульбия— вариант сирингомиелии, характеризующийся поражением продолговатого мозга; проявляется диссоциированным расстройством чувствительности налице ипостепенно нарастающими признаками бульбарного паралича
  • Термин сиринго-миелия предложил Д’Анжер (Olivier D’Angers) в1827г. Литература. Сирингомиелия. БорисоваНА, ВаликоваИВ, КунаеваГА.М.: Медицина, 1989
  • Симптомы сирингомиелии

    В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

    Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

    Читайте также:  Почему болит и кружится голова каждый день

    Геморрой в 79% случаев убивает пациента

    При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

    Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

    Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника

    Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника — тяжелое заболевание у взрослых, причиной которого является неправильная осанка в детском называется заболевание спинного мозга, вызывающее различные неврологические нарушения. Возможности современной медицины позволяют продлить и улучшить качество жизни пациента.

    Сирингомиелия – это хроническое заболевание спинного мозга с тенденцией к восходящему распространению. Считается, что основная причина — нарушение циркуляции ликвора, которое вызывает постепенное увеличение диаметра спинномозгового канала.

    Насчёт того, как именно происходит патогенез данного заболевания, существует ряд теорий. Теория Гарднера, которая считается основной на сегодняшний день, утверждает, что если имеется какое-либо препятствие оттоку жидкости в субарахноидальное пространство, то жидкость накапливается в полости спинномозгового канала и вызывает гидродинамические удары в область облитерации.

    Читайте также:  Венозная дисгемия — нарушение венозного оттока головного мозга

    За счёт этого стенки полости расширяются. Если препятствие не устранить, то давление ликвора вызывает распространение патологического процесса. При этом образуются дополнительные полости в нервной ткани, которые также вызывают нарушение функции спинного мозга.

    Механизм развития неврологических нарушений заключается в механическом воздействии на нервную ткань. Увеличение давления жидкости и полости в размерах вызывает сдавление и повреждение нервных структур.

    Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника

    Поскольку через спинной мозг проходят чувствительные и двигательные волокна, части большинства рефлекторных дуг человека, то нарушения касаются и чувствительности, и двигательной активности, и функционирования внутренних органов. Патологии нервной ткани приводят к инвалидности и летальному исходу.

    Сирингомиелию не считают самостоятельным заболеванием. Она считается синдромом при других нарушениях функции нервной ткани.

    В связи с этим заболевание подразделяют на истинную, или врождённую сирингомиелию, которая развивается у детей внутриутробно или в первые месяцы жизни, и синдромальную.

    Сирингомиелия классифицируется в зависимости от локализации кист, от преимущественных нарушений и от наличия сообщений между кистами и существующими путями оттока ликвора:

    Клиническая картина

    По мере медленного прогрессирования патологического процесса формируется специфическая клиническая картина:

    • истончение мышц конечностей, сильные болевые ощущения в туловище, конечностях (верхних);
    • атрофия мышц;
    • сбои в питании кожных покровов (длительно не заживающие язвы, отёки, омертвение мягких тканей, повышенное потоотделение, нарушение функции суставов);
    • дизрафический статус (патологии формирования нервной трубки плода во время внутриутробного развития). Проявляется процесс неприятными признаками: чересчур маленькие глаза, раздвоение нижней губы, искривление позвоночника, наличие огромного количества родимых пятен, неспецифическая форма ушных раковин.
    Клиническая картина

    На заметку! Для сирингомиелии характерно постепенное проявление неприятных симптомов. Первые признаки заболевания отмечаются в молодом возрасте с потерей чувствительности верхних конечностей, туловища, часто в этих местах отмечаются ожоги, различные травматические повреждения. Также многие пострадавшие жалуются на резкое похудение, слабость в кистях рук. В отдельных случаях наблюдается посинение кончиков пальцев на руках, сухость кожных покровов.

    Диагностика патологического состояния

    Основной способ обнаружить сирингомиелические полости – это МРТ. Томография позволяет визуализировать нарушения, оценить их количество, расположение, анатомические особенности, проследить динамику лечения.

    Остальные методы – определение неврологического статуса, электромиография,  рентгенологические методики – считаются дополнительными. Они позволяют установить степень нарушения основных жизненно важных функций, назначить симптоматическое лечение, чтобы пациент вёл полноценную жизнь.

    При сирингомиелии проводится диагностика сопутствующих заболеваний, выявляется их влияние на состояние пациента, связь с возникновением заболевания, вероятное влияние на опасность передачи заболевания по наследству.