Прогрессирующая офтальмоплегия

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Медицинские термины
  • С

Описание

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – это природное заболевание, относящееся к группе трансмиссивных нейродегенеративных прионных болезней. Прионы (инфекционные белковые частицы) являются прямыми возбудителями данной болезни. Прион способен трансформировать здоровый белок организма человека в подобный себе, и таким образом происходит заражение.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба, среди остальных прионных заболеваний, занимает ведущую позицию по распространению. Классифицируется эта болезнь медиками, как одно и з проявлений губчатой энцефалопатии.

В организм человека прионы попадают различными способами и путями. Первый и самый распространенный путь – инфицированная пища или зараженные лекарственные препараты. Второй путь, более редкий, это через хирургические инструменты. Крайне редкие случаи заражения случаются при трансплантации оболочек мозга человека.

Протекать в организме человека болезнь Крейтцфельдта-Якоба может в четырех разных формах:

  1. Классическая или спонтанная форма заболевания, при которой прионы появляются совершенно спонтанно, без явных внешних на то причин. Этой формое болезни подвергаются, в основном, люди пожилой возрастной группы.
  2. Генетическая или наследственная форма.
  3. Ятрогенная форма заболевания. Эта форма болезни Крейтцфельдта-Якоба возникает только в случаях инфицирования через хирургические инструменты, во время трансплантации тканей, или через определенные, уже зараженные лекарственные препараты.
  4. Новая форма болезни. Поражает человека после употребления им в пищу инфицированного мяса быков или коров. Поражению этой формой болезни подвержены люди до тридцати лет и после пятидесяти.

ⓘ Прогрессирующий супрануклеарный парез взора

Прогрессирующий супрануклеарный парез взора — известный также под названием «синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского» — это спорадическое нейродегенеративное заболевание, нейропатологически характеризующееся скоплением тау-белков в астроцитах, нейрональных отростках и нейронах; анатомически преимущественно в бледном шаре, субталамическом ядре, красном ядре, черной субстанции и зубчатом ядре. Результатом этого является прогрессирующий глиоз и атрофия этих областей, снижение концентрации нейротрансмиттеров допамина, ацетилхолина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты и серотонина. Относится к так называемым атипичным синдромам паркинсонизма

Общие замечания

Характерными чертами дегенеративных заболеваний являются их постепенное начало и неуклонно прогрессирующее течение на протяжении многих лет, как правило, более длительное, чем при наследственных болезнях обмена веществ с поражением нервной системы (см. ). Первоначальные изменения могут быть настолько слабыми, что часто невозможно точно определить время их появления. Иногда сам больной или его родственники могут сообщить об инциденте (травма или какое-либо драматическое событие), который спровоцировал дебют болезни. Однако при детальном расспросе нередко удается выяснить, что больной или члены его семьи в подобных обстоятельствах лишь внезапно осознают наличие расстройства, которое ранее уже имелось, но оставалось незамеченным.

В этом отношении дегенеративные нейрональные заболевания напоминают некоторые патологические процессы известной этиологии, в особенности интоксикации, которые также могут сопровождаться избирательными изменениями со стороны нервной системы. Например, дифтерийный токсин вызывает селективное разрушение миелина периферических нервов, триортокрезила фосфат воздействует на кортикоспинальные пути в спинном мозге и на периферические нервы, и, как будет показано ниже. недавно открытый нейротоксин 1-метил-4-фенил-1,2,5,5-тетрагидропиридин (МФТП) приводит к локальной гибели нервных клеток черного вещества. Избирательное вовлечение определенных систем нейронов не является, однако, патогномоничным для всех дегенеративных заболеваний; некоторым из них свойственны диффузные и неселективные патологоанатомические изменения. Эти исключения, тем не менее, не преуменьшают значимости поражения определенных нейрональных систем как отличительного признака многих заболеваний рассматриваемой группы.

Офтальмоплегия

Офтальмоплегия — это паралич отдельной группы или всех мышц глаза. Может быть одно- и двусторонней. Возникает офтальмоплегия в результате поражения на различном уровне черепно-мозговых нервов. иннервирующих глазные мышцы, различными патологическими процессами (воспаление, кровоизлияние, опухоль и пр.). В зависимости от того, какие мышцы поражены, различают офтальмоплегию наружную, внутреннюю и полную.

При наружной офтальмоплегии наступает паралич наружных глазных мышц, что сопровождается неподвижностью глазного яблока и опущением верхнего века (птоз ). При внутренней офтальмоплегии развивается паралич мышц радужной оболочки и цилиарного тела; это приводит к расширению зрачка, исчезновению его реакции на свет и конвергенцию, расстройству аккомодации (см. Аккомодация глаза). Полная офтальмоплегия, т. е. паралич всех глазных мышц (наружных   и внутренних),   вызывает птоз, неподвижность глазного яблока, расширение зрачка с отсутствием реакции на свет и конвергенцию, нарушение аккомодации. Так как офтальмоплегия чаще всего является симптомом заболевания центральной  нервной системы или общего инфекционного заболевания, больные с признаками офтальмоплегии нуждаются в обследовании окулистом и невропатологом.

Офтальмоплегия (от греч. ophthalmos — глаз и plege — удар, поражение) — паралич одного или нескольких черепно-мозговых нервов (глазодвигательного, блокового и отводящего), иннервирующих мышцы глаза.

Офтальмоплегия может быть односторонней или двусторонней. Кроме того, различают полную офтальмоплегию, когда одновременно парализованы все оптомоторные нервы, иннервирующие и наружные, и внутренние глазные мышцы, и частичную офтальмоплегию. Последнюю в свою очередь делят на внутреннюю, когда парализованы только нервные стволы, иннервирующие радужную оболочку и цилиарное тело, и наружную, когда нарушена только иннервация мышцы, поднимающей верхнее веко, и наружных глазодвигательных мышц. При полной офтальмоплегии всегда наблюдают характерное опущение верхнего века (птоз) и полную неподвижность глазных яблок, находящихся в слегка дивергентном состоянии. Зрачок расширен и неподвижен; аккомодационный аппарат не работает.

Как полная, так и частичная офтальмоплегия могут быть врожденными и приобретенными. Врожденная офтальмоплегия нередко сочетается с другими пороками развития глаза (эпикантус, врожденные колобомы и др.). Приобретенная офтальмоплегия может протекать остро или хронически. Возникает она чаще всего в результате изолированного поражения внутричерепного отрезка глазодвигательных нервов или их ядер. Внутренняя офтальмоплегия возникает чаще всего в результате изолированного поражения ядра III пары черепно-мозговых нервов.

Острая офтальмоплегия может быть симптомом развивающегося энцефалита или менингоэнцефалита, а также возникнуть на почве какой-либо тяжелой общей инфекции (сифилис, туберкулез) как осложнение гнойного воспаления придаточных пазух, иногда как проявление острой общей интоксикации (пищевое отравление) или тяжелого инфекционного заболевания (тифы, дифтерия, малярия). К острым офтальмоплегиям относится и так называемая экзофтальмическая (рис. 1), наблюдающаяся при некоторых формах эндокринных расстройств, связанных с поражением щитовидной железы. Хроническая офтальмоплегия развивается при спинной сухотке, прогрессивном параличе, рассеянном склерозе (рис. 2 и 3). Терапия офтальмоплегии сводится к лечению основного заболевания, приведшего к развитию паралича глазодвигательных нервов.

Формы заболевания Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба встречается в четырех основных описанных формах. Наиболее распространенной является спорадическая форма, причины которой установить не удаётся. Не обнаруживается корреляции с возможными внешними или внутренними причинами. Вызывает прогрессирующую деменцию, нарушение равновесия, появление движений, независимых от воли больного, исчезновение чувствительности поверхностного и глубокого типа (на одной стороне тела).

Второй формой является семейный тип заболевания Крейтцфельдта-Якоба (fCJD) – в этом случае было установлено, что причиной заболевания является мутация генов белков, в результате чего образуются прионы. Больные страдают от мозговых симптомов – характерные нарушения походки, речи, нистагм, тремор движения. Тип fCJD составляет 10-15% всех случаев заболевания.

Ятрогенная форма болезни Крейтцфельдта-Якоба (iCJD) возникает в результате поступления инфекционного (содержащего прионы) материала во время медицинских процедур или лечения препаратами животного происхождения. Этот тип заболевания обусловил значительное ограничение использования инструментов многоразового использования, так как стандартный процесс стерилизации не удаляет прионов.

Читайте также:  ЗдоровьеНервный тик: Что делать, если дёргается глаз

Последней формой является вариативная болезнь Крейтцфельдта-Якоба (vCJD). Считается, что причиной является употребление говядины, полученной от больных коров. Чаще всего страдают люди в возрасте 20-35 лет – что быстро вызывает глубокое ослабление разума в молодом возрасте, с большим количеством психотических симптомов. Существование этого механизма инфекции привело к тому, что крупный рогатый скот подвергается очень тщательной проверке.

Губчатая энцефалопатия (то есть, дисфункция головного мозга, вызванная прионами) является прогрессирующим и необратимым состоянием. В настоящее время нет эффективных методов её лечения. Лечебные действия направлены на замедление развития болезни и продление поддержания работоспособности больного, но прогноз всегда пессимистичный.

Постановка диагноза

Для точной постановки диагноза собирается анамнез. На его основе симптомы дифференцируют с депрессией, астенией в тяжелой форме и ятрогенными психическими нарушениями (делирий, симуляция и другие).

Невролог при осмотре больного выявляет очаговые симптомы, экстрапирамидные расстройства и нарушения при ходьбе.

Заключительный диагноз ставится по результатам магнитно-резонансной томографии и лабораторных анализов пациента.

Для точной постановки диагноза собирается анамнез. На его основе симптомы дифференцируют с депрессией, астенией в тяжелой форме и

ятрогенными психическими нарушениями (делирий, симуляция и другие).

Симптоматика

Болезнь развивается медленно, но продолжительно.  Острая форма проявляется в редких случаях. у 30-40% рассматривается время продромы с присутствием астенического, депрессивного синдрома, ухудшения аппетита, проблемы с концентрацией. Этот период может продлиться больше, чем до нескольких месяцев.

Болезнь Крейтцфельдта проявляется, как расстройство интеллектуальной и нервной деятельности. У пациента начинаются мигрени, кружится голова, появляются проблемы с речевой функцией, ухудшается зрение. При неврологическом осмотре выявляется атаксия, преобразования полей зрения. Редко у больных появляются миоклонии.

Через какое-то время возникает парез рук и ног, проявляются характерные экстрапирамидные нарушения, формируются судорожные припадки, появляется деменция, как при болезни альцгеймера. В итоге пациент впадает в кому, потом умирает.

Врачи делят болезнь Крейтцфельдта на несколько подвидов:

  • Окципитальная, при которой разрушаются задние отделы мозга, человек начинает слепнуть.
  • При атаксической поражается мозжечок и ствол.
  • Экстрапирамидная способствует поражению базальных ганглий. Прежде всего, рассматривается явление паркинсонизма.
  • Фронтальная. При этом поражаются лобные доли, возникают проблемы с психикой.
  • Амиотрофическая проявляется в редких случаях. Разрушаются нейроны в области передних рогов.
  • Панэнцефалопатическая. При этом разрушается серое и белое вещество, симптомы могут быть разные в зависимости от особенностей организма.