Семейный спастический паралич Штрюмпеля

Параплегия – это паралич, спровоцированный патологией, травмой. При нем пораженными оказываются конечности верхние, нижние. Исходя из этого выделяют верхнюю параплегию, нижнюю.

Недуг, который приковывает к постели или параплегия

Парализованный человек в нашем понимании — это человек, прикованный к инвалидному креслу. Но даже у такого явления имеется научное обоснование. Параплегия — это паралич верхних (верхняя параплегия) или обеих нижних (нижняя параплегия) конечностей.

Общие сведения

Итак, параплегия (пара- – две одинаковые конечности, -плегия — паралич). Данный недуг является следствием травмы нижних или верхних отделов спинного мозга, в результате чего к конечностям перестают поступать нервные импульсы и они оказываются парализованными.

Помимо параплегии в современной неврологии имеются такие понятия, как тетраплегия — паралич всех четырех конечностей и моноплегия -паралич одной конечности.

Если говорить о таком понятии, как параплегия нижних конечностей, она встречается несколько чаще чем параплегия верхних конечностей. Причина этому физиологическое строение человеческого организма. Если у пациента будет поврежден участок спинного в верхних частях тела, то с большей степенью вероятности у него откажут не только руки, но и ноги.

Наследственность

Помимо выше названных причин возникновения недуга существует особый подвид — наследственная спастическая параплегия (параплегия Штрюмпеля). Данная разновидность болезни передается исключительно в результате наследования.

Различают два типа наследственной спастической параплегии:

  • Чистая (простая).
  • Сложная.

Чистая форма характеризуется поражением конечностей, без других, ярко выраженных симптомов. Сложная форма, помимо паралича конечностей сочетается с умственными отклонениями, нарушениями зрения, слуха, эпилептическими припадками и другими сопутствующими недугами.

Недуг, который приковывает к постели или параплегия

Наследственная спастическая параплегия может развиться у лиц любого возраста от года до глубокой старости. В случае наличия простой формы, больной может вовсе не утратить способность ходить, однако некоторые трудности все-таки будут присутствовать.

В случае со сложной формой, с большей степенью вероятности пациент в итоге не сможет самостоятельно передвигаться.

Прогноз

Данное заболевание относиться к разряду тяжело излечимых так как в настоящее время действенных способов лечения в традиционной медицине не имеется.

Прогноз не утешителен, скорее всего в результате прогрессирования недуга больной может вовсе перестать самостоятельно передвигаться (если речь идет о параплегии нижних конечностей). У пациентов наблюдаются проблемы с дальнейшим трудоустройством, так как имеется инвалидность.

Параплегия — это такое коварное заболевание, которое невозможно досконально спрогнозировать. Если в одном случае пациент 100% станет инвалидом, то во втором он сможет самостоятельно ходить, правда проблемы с мышечными спазмами и т. п.

сохранятся.

Имеется свидетельства, что китайская нетрадиционная медицина справляется с данным недугом (иглоукалывание, массажи и т.п.

), но где гарантия, что широко разрекламированный китайский целитель на проверку не окажется обычным шарлатаном?

Итак, данное заболевание относиться к разряду серьезных недугов и требует пристального к себе внимания. При проявлении малейших подозрений немедленно обратитесь к специалисту, дабы исключить все подозрения. Не занимайтесь самолечением, так как это может впоследствии сказаться на вашем организме и к сожалению, не в лучшую сторону. Берегите себя и своих близких.

Симптомы Семейного спастического паралича Штрюмпеля:

Развитие заболевания постепенное. Наиболее часто первые симптомы появляются во втором десятилетии жизни, хотя отмечаются большие колебания возраста, в котором начинается болезнь. Вначале возникают скованность в ногах и быстрая утомляемость при ходьбе, нарастающие по мере прогрессирования заболевания. Развивается характерная спастическая по ходка, присоединяются вар усная и эквиноварусная деформации стоп, изменения стоп по типу «стопы Фридрейха», сухожильные и мышечные контрактуры, особенно в голеностопных суставах. Постепенно слабо сть в нижних конечностях нарастает, однако полного паралича нижних конечностей не наблюдается. При клиническом обследовании больных уже в начальных стадиях заболевания обнаруживается повышение сухожильных рефлексов, рано появляются патологические рефлексы сгибательной и разгибательной групп (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Шеффера, Бехтерева–Менделя, Жуковского), клонусы стоп, коленных чашечек. Кожные рефлексы в большинстве случаев сохраняются, функции тазовых органов не нарушены. Расстройства чувствительности отсутствуют. Интеллект сохранен. Значительно позже в патологический процесс вовлекаются верхние конечности. Нередко к нижнему спастическому парапарезу присоединяются симптомы поражения зрительных и глазодвигательных нервов, нистагм, дизартрия, атаксия и интенционное дрожание.

Разновидности походок

Все случаи парапареза можно условно разделить на две группы:

  • Классическая двухсторонняя спастичность — отмечается повышение мышечного тонуса бедренных мышц обеих ног. Походка при этом становится перемежающе-перекрещивающейся.
  • Односторонняя спастичность (возникает как гемипаретическая форма ДЦП). В результате одностороннего увеличения мышечного тонуса, пораженная конечность как бы удлиняется. Движения ноги при этом становятся как бы подгребающими. Нога описывает полукруг, а  ее носок направлен вовнутрь и как бы шаркает по полу.

Кроме того, при постановке диагноза, врачу необходимо будет сравнить стиль движения больного, с другими типами моторно-двигательных нарушений.

Причины развития, проявления и терапия спастического пареза

  • Причины
  • Симптомы
  • Оценочная шкала
  • Диагностика
  • Лечение

Спастический парез, который ещё иногда называют центральным – это состояние, которое характеризуется слабостью в ногах.

Это не самостоятельное заболевание, а скорее симптом проявления той или иной неврологической патологии.

Этот же термин может использоваться для обозначения полного прекращения работы внутренних органов, например, кишечника или мочевого пузыря.

Оценочная шкала

Выявить наличие спастического нижнего пареза, а также оценить его силу можно, воспользовавшись специально разработанной шкалой, в которой сила мышц определяется от 0 до 5 баллов.

Если это 0 баллов, то произвольных движений в ногах у человека нет. Такое состояние носит название паралич.

Если это 1 балл, то присутствуют едва заметные сокращения мышц, а вот движений в суставах нет.

Если это 2 балла, то объём движений в суставах минимален, и они возможны только в горизонтальной плоскости и без преодоления силы тяжести.

Если это 3 балла, движения в суставе ограничены не так сильно, как в предыдущем варианте, а мышцы могут преодолеть силу трения и силу тяжести. То есть пациент способен оторвать ногу от пола.

Если это 4 балла, то сила снижена минимально, а движения в суставах полностью сохранены.

5 баллов выставляется здоровому человеку при нормальной силе мышц и при полном объёме движений в суставах.

Паралич нижних конечностей, парализация ног, виды и симптомы, как вылечить

Паралич представляет собой состояние, при котором мышцы не способны выполнять своих функций, т.к. сокращаться. Паралич сам по себе лишь признак (симптом). Это заболевание не независимое, а лишь развивается вторично вследствие какого-то недуга или составляющая  состояния, нарушения, новообразования и т.п.

Классификация и виды паралича

С точки зрения происхождения существует два вида паралича:

  • периферический (еще одно его название вялый);
  • центральный (он же спастический).

Периферический выражается разрушением нейронов моторики, иннервирующих мышцы, или нервов соединенных с мышцами. В ходе развития периферического разрушения снижается тонус парализованных мышц, они истончаются и истощаются, что создает полную атрофию.

Центральный имеют свою отличительную способность — повышение активности мышц в парализованных областях и поражение области, находящейся выше моторики нейронов.

Существует еще одна классификация паралича – с точки зрения количества пораженных конечностей:

  • моноплегия – парализация одной из конечностей;
  • гемиплегия – поражение только с одной стороны;
  • параплегия – это частичный паралич ног или рук (страдают только верхние или нижние конечности);
  • тетраплегия затрагивает все конечности, это паралич ног и рук.

Патогенез

Парализованный человек должен тщательно подвергаться исследованиям, чтобы заметить даже малейшие изменения в организме.

Если есть признаки изменений в рефлексах, то, скорее всего недуг вызван органическими причинами. В этом случае бывает риск развития атрофии и полного расстройства тонуса мышц.

Если паралич временного характера, не происходит никаких изменений в сухожильных рефлексах и мышечном тонусе.

Читайте также:  Грыжа поясничного отдела позвоночника симптомы, лечение

Симптомы центрального паралича

Симптоматика центрального паралича очень разнообразна: одни признаки выявляются сразу в чистом виде, другие запутывают своим сочетанием с некоторыми признаками периферического паралича. Но те и другие сопровождаются изменениями сенсорики и атрофии, патологиями сосудистого тонуса.

При генезисе недуга такого типа организм подвергается страданиям полностью, а не отдельные части опорно-двигательной системы, например, мышцы.

Абсолютные сухожильные рефлексы сохраняются и даже могут усиливаться, отмечается ускоренный спазм мышц парализованных конечностей. Брюшные рефлексы  — напротив: снижены или пропадают на парализованной стороне.

Симптомы периферического паралича

Паралич данной формы образуется при разрушении корешков нерва, ослаблении мышц, повреждении сплетений или самого нерва. Такая форма обычно характеризуется уязвимостью.

Симптоматика паралича нижних конечностей

В процессе диагностики паралича нижних конечностей может происходить явление – патологический рефлекс Бабинского, при котором на штриховое раздражение наружного края подошвы поступает ответная реакция – 1 палец стопы разгибается. В парализованной конечности наблюдается полное снижение глубоких рефлексов, есть вероятность их полного отсутствия. В таком же случае не выявляются клонусы. Зато можно отметить брюшные рефлексы, которые остаются нетронутыми.

Первая помощь

При внезапном поражении конечностей, необходимо оперативно обратиться к врачу. Для этого, первым делом нужно вызвать скорую помощь. Дожидаясь бригаду медицинской помощи, можно облегчить положение больного.

  1. Если повреждена голова, шея или спина (или есть подозрение на травму), пострадавшего ни в коем случае нельзя двигать. Исключением является смертельная угроза жизни – пожар, потоп, стихийное бедствие.
  2. Фиксация позвоночника. Для предотвращения дальнейшего повреждения необходимо расположить голову пострадавшего на одной прямой с туловищем, используя подручные средства.
  3. Не давать питье. Не под каким предлогом нельзя давать воду до приезда специалистов.

Профилактика паралича

  1. Проходить регулярные медицинские осмотры раз в год.
  2. Полное исключение алкоголя и наркотических веществ.
  3. Ведение здорового спортивного образа жизни (умеренные физические нагрузки, ежедневная утренняя зарядка, прогулки на свежем воздухе, здоровый 8-ми часовой сон).
  4. Следование правилам правильного питания (исключение жаренного и копченого, употребление фруктов и овощей, которые богаты витаминами, умеренное потребление сладкого).
  5. Контроль АД.

Постановка диагноза и проведение исследований

Обычно при диагностике плегии участвуют отоларингологи, психоневрологи, психиатры, нейрохирурги и пульмонологи. При выявлении причин синдрома важное место имеет детальный сбор анамнеза и выявление склонности у каждого пациента к подобным психогенным реакциям.

При сборе анамнеза, пациент должен ответить на несколько вопросов:

  • продолжительность снижения силы в мышцах;
  • примерные причины, вызвавшие появление жалоб (повышение температуры, диарея, головная боль, прием консервированной пищи);
  • используются ли в работе вредные вещества;
  • есть ли такие явления у родственников.

Также проводится неврологический осмотр с оценкой силы мышц по 5 баллам, поиском других проявлений (пропаданием рефлексов, ассиметричностью лица, атрофией мышц).

Постановка диагноза и проведение исследований

Пациенту назначается анализ крови на скорость оседания эритроцитов, количество лейкоцитов. Проводится токсикологический анализ с выявлением отравлений.

К дополнительным исследованиям относят:

  • электронейромиографию (для оценки электрической активности мышц, времени проведения нервного импульса);
  • пробу с Прозерином (для определения миастении);
  • магниторезонансную ангиографию (для оценки целостности и проходимости артерий в черепе, выявления опухолей мозга);
  • МРТ, компьютерную томографию спинного мозга и головы для изучения их строения, выявления нарушений в тканях, опухолей, кровоизлияний, гнойников и пр.;
  • электроэнцефалографию для оценки электрической активности участков мозга.

Может потребоваться помощь нейрохирурга.

Симптоматика

Болезнь Штрюмпеля прогрессирует медленно и постепенно, но в то же время постоянно. Она влияет на работу ЦНС, самый главный признак — изменение клеток в поясничном и грудном отделе спинного мозга.

Недуг Бехтерева относят к видам спондилоартрита, воспалительной болезни, поражающей суставы. Без должного лечения она поражает суставы до невозможности ходить.

На разных стадиях прогрессирования недуга проявляются его различные симптомы. При ранней стадии:

  • Повышенный мышечный тонус (вначале он может усиливаться только во время ходьбы)
  • Снижение ощущения силы в ногах на следующей стадии развития.
  • Развитие спастической походки постепенным образом.
  • Ходьба на цыпочках в период детства, а также позднее начало ходьбы могут явиться признаком развития заболевания.

На поздней стадии развития:

  • Спастический парез, иногда доходит до плегии (ослабление движения до полной утраты силы в мышцах).
  • Парестезии в стопах и голенях.
  • Болезни суставов.
  • Постоянная усталость, раздражительность.
  • Нарушение вибрационного восприятия.
  • Атрофия (при поздних стадиях заболевания), анкилозирование суставов.
  • Деформирование стопы.
  • Парез рук.
  • Недержание мочи (обычно у пациентов пожилого возраста).

Болезнь также характеризуется тем, что человек может находиться в позе стоя довольно долго, а вот с ходьбой у него возникают проблемы. Определенное положение бедер, характерная походка и деформация суставов проявляется без нарушений расстройства сфинктеров, или чувствительности. У человека сохраняются интеллектуальные способности.

Иногда к заболеванию добавляются и другие недуги. Особенно если оно имеет сложную форму. Зачастую это нарушения по неврологии (от легкой олигофрении до деменции). Также возможна эпилепсия, мозжечковый синдром, тугоухость, дизартрия. Сложной форме болезни Штрюмпеля нужно уделять много внимания.

Симптомы

Общей клинической картиной для всех типов заболевания выступает снижение функций мышц обеих нижних и обеих верхних конечностей. Руки и ноги меняются по форме, деформируются, отстают в развитии, кисти свисают и не шевелятся. Иногда отмечаются гиперкинезы — непроизвольные движения, не зависящие от сознания пациента. При тяжелой степени угнетается дыхание, нарушается работа мочевыделительной системы, почек и мочевого пузыря, половой системы. Человек жалуется на ноющие, давящие, колющие боли в опорно-двигательном аппарате. Атипичными признаками выступает икота, одышка, мучительный кашель, нарушения сердечного ритма. В связи с нарушением обмена веществ в нервной ткани, у ребенка появляются проблемы с мыслительными процессами, снижается память, логика, внимательность. Больной не способен самостоятельно передвигаться, питаться и выполнять элементарные действия.

Развитие болезни

Семейная параплегия обычно начинается совсем незаметно. Первое время человек отмечает, что ноги быстро и сильно устают, со временем ощущает, что двигаются конечности словно бы туго. Мышечный тонус растет, что выражается в рефлекторных движениях сухожилий. Нередко наблюдают рефлекс Бабинского.

Прогрессирование болезни показывает клонусы стоп, коленей. Далее диагностируют иные нарушения сгибаний конечности. Тонус нарастает очень сильно, мышцы слабеют, но паралича как такового все еще нет. У человека меняется походка, она становится «спастической». Суставы деформируются, меняются их контуры, при этом провоцируются защитные рефлексы.

В большинстве случаев у пациентов сохраняются кожные рефлексы, тазовые органы могут функционировать. Уровень интеллекта не меняется, человек может координировать свои движения и не фиксирует нарушений чувствительности. Но по прошествии некоторого времени в негативный процесс вовлекаются верхние конечности. Это происходит не в 100 % случаев, но вероятность такого развития есть. В руках растет мышечный тонус, сухожилия рефлекторно сокращаются, нередки псевдобульбарные симптомы.

Как ставится диагноз?

Общеизвестно, что эффективность лечения зависит от того, насколько точно определено заболевание. Поэтому при обращении человека в медицинское учреждение для постановки диагноза ему предлагается пройти такие виды обследования:

  1. Магнитно-резонансная томография. Следует знать, что данный вид обследования обычно проводится платно. Он стоит недёшево, но если есть средства, то не стоит отказываться от него, так как МРТ даёт наиболее точные результаты состояния человеческого организма. Посредством данного исследования можно выявить патологические отклонения от нормы и понять область распространения недугов.
  2. Миелография.
  3. Обследование ликвора.
Как ставится диагноз?

Также назначается сдача анализа крови пациента. Еще необходима моча в качестве материала для обследования. Также производится забор крови на ВИЧ. Помимо этого определяется, есть ли в организме такое заболевание, как сифилис. Также для постановки диагноза необходимо выявить, какое количество В12 присутствует в организме пациента. Важным показателем является уровень фолиевой кислоты.