Загадочное заболевание: синдром пустого турецкого седла

Пустым турецкое седло фактически не является, в нем есть спинномозговая (ликворная) жидкость, ткань гипофиза, нередко в него провисают глазные нервы. Эта патология бывает врожденной и примерно в 50% случаев не проявляется симптомами до какого-то времени или всю жизнь. Чаще всего приобретенные формы– это результат лечения опухолей гипофиза.

Из истории заболевания

История заболевания

Своё название недуг получил в середине двадцатого века. В результате патологоанатомических исследований биологического материала усопших от различных болезней, никак не соприкасающихся с заболеваниями гипофиза, выявлены интересные особенности. У четырех десятков трупов, большинство из которых были женскими, обнаружено отсутствие диафрагмальной перегородки в турецком седле, а его дно было устлано гипофизом, хотя на вид было совсем пустым. Исследователя заинтересовали обнаруженные факты, и В. Буш назвал свое открытие синдромом пустого турецкого седла.

Из истории заболевания

Позднее, через два десятилетия, обнаружились признаки, которые были связаны с такой патологией. А через несколько лет медики разделили недуг на два типа.

В основном, патология никак не дает о себе знать, диагностируется совершенно случайно, при проведении обследования какого-либо другого заболевания. Некоторые пациенты с обнаруженным у них синдромом все-таки испытывают определенную негативную симптоматику, которые неизменно сказываются на их качестве жизни.

Почему возникает синдром турецкого седла?

Возможны первичные и вторичные нарушения. В первом случае патология образуется без явных предрасполагающих факторов. Вторичный синдром развивается при заболевании гипофиза, гипоталамуса, так как нарушения могут проявиться по причине неправильно скорректированного лечения.

Почему возникает синдром турецкого седла?

При наличии выраженных нарушений гипофиз увеличивается в вертикальном направлении, плотно прилегает к стенкам и нижней части седла.

В медицинской практике диагностировано достаточно большое количество факторов, которые провоцируют появление патологии:

Почему возникает синдром турецкого седла?
  1. Повышенное давление. Возникает при недостаточности жизненно важных органов, развитии опухоли, возможной компрессии турецкого седла в мозге. Также риск образования данного нарушения увеличивается при наличии серьезных травм, гипертензии.
  2. Увеличение гипофиза в размерах. Обычно подобные нарушения возникают, если человек употребляет чрезмерное количество контрацептивов или использует их на протяжении долгого времени.
  3. Эндокринные перестройки. Обычно подобные отклонения встречаются в подростковом возрасте, при беременности, а также необдуманном или резком ее прерывании.
  4. Опухоли, локализующиеся в мозге, которые характеризуются формированием некротизированного участка. Проведение операции на конкретной области более одного раза увеличивает риск развития синдрома пустого турецкого седла.

При проведении диагностических мероприятий, выявлении причины, которая спровоцировала развитие патологии, медики определяют тип синдрома. Данный аспект очень важен, так как конкретные виды синдрома формируются в результате действия нескольких факторов. Первичный синдром возникает при неправильном развитии, атонии стенок турецкого седла в нижней части.

Почему возникает синдром турецкого седла?

Первичный синдром провоцируется такими негативными факторами:

  • При недостаточности деятельности сердца и легких повышается давление, что приводит к возникновению остеопороза турецкого седла.
  • Гиперплазия гипофиза, от чего часто развивается масса эндокринных нарушений.
  • Образование областей, наполненных жидкостью. Возможно некротизирование части гипофиза, появление опухоли.
Почему возникает синдром турецкого седла?

Вторичный синдром отличается от первичного. Болезнь возникает по причине обострения нарушений гипоталамо-гипофизарного типа. Вторичный синдром возникает при образовании различных болезней, которые имеют отношение к функционированию гипофиза. Также нередко данная патология возникает при хирургических вмешательствах, в случае неудачной операции или при наличии серьезных противопоказаний.

Почему возникает синдром турецкого седла?

Признаки и симптомы

При наличии симптомов у людей с синдромом пустого турецкого седла появляются головные боли, которые проходят в положении лежа. Дополнительно:

  • Нарушение (косточки среднего уха);
  • Крипторхидизм;
  • Долихоцефалия;
  • Порок развития Арнольда-Киари I типа;
  • Менингоцеле;
  • Открытый артериальный проток;
  • Мышечная гипотония;
  • Платибазия.

Часто является случайным обнаружением при КТ, МРТ без сопутствующих симптомов. Признаки зависят от первопричины. При наличии симптомов у пациентов с синдромом пустого турецкого седла так же возникает:

  • повышенное давление спинномозговой жидкости;
  • гипопитуитаризм;
  • высокое кровяное давление (гипертония), которое само по себе может вызвать головную боль;
  • визуальные симптомы, которые иногда вызваны нисходящим выпадением зрительного хиазма в пустую полость.
Читайте также:  Как исключить опасный недуг или передается ли эпилепсия по наследству?

В редких случаях развивалось повышенное давление внутри черепа (доброкачественное внутричерепное), утечка спинномозговой жидкости из носа (цереброспинальная риннорея), отек диска зрительного нерва из-за повышенного черепного давления (папиледема), аномалии влияющие на зрение, такие как потеря ясности (острота).

Функция гипофиза обычно не затрагивается.

Гипофиз – маленькая железа, расположенная около основания черепа, которая хранит несколько критических гормонов, выпускает их в кровоток по мере необходимости организма.

Иногда, возникают ненормальные или пониженные функции гипофиза (гипопитуитаризм). Специфической находкой у некоторых людей с синдромом пустого турецкого седла, включая детей, был изолированный дефицит гормона роста.

У людей с вторичной формой чаще возникают аномалии, влияющие на зрение, сниженная функция гипофиза, поскольку основная причина (лечение опухоли, травма гипофиза) приводит к этим проблемам.

Причины формирования

Провисанию диафрагмы с раздавливанием содержимого гипофизарного ложа способствуют:

  • генетическая неполноценность соединительной ткани;
  • высокое давление ликвора из-за сердечной, легочной недостаточности, гипертонической болезни, травмы черепа, новообразования внутри черепа, тромбозе синусов;
  • кровоизлияние или инфаркт гипофиза (геморрагический или ишемический инсульт);
  • разрушение аденомы;
  • инфекция – менингит, энцефалит, нагноение кисты, арахноидит (воспаление паутинной оболочки мозга);
  • аутоиммунный тиреоидит Хашимото, гипофизит (воспаление гипофиза);
  • длительное применение гормонов для контрацепции, преднизолона и аналогичных препаратов;
  • беременность, особенно многоплодная, менопауза, повторные роды, аборты;
  • операция по поводу аденомы гипофиза, лучевая терапия.

При первичной недостаточности щитовидной железы, надпочечников, а также во всех случаях, когда имеется большая, чем обычно потребность в гипофизарных гормонах (подростки, беременные, при климаксе) ткань органа увеличивается. Такая функциональная гиперплазия (разрастание) долей и ножки приводит к выпячиванию и растяжению диафрагмы, ее отверстия, оболочка истончается.

Причины формирования

Если на фоне лечения или после естественной нормализации гормонального фона гипофиз возвращается к норме, то диафрагма провисает в его полость. Высокое внутричерепное давление вызывает раздавливание ткани органа, он как бы растекается по стенкам и дну турецкого седла. При визуализации в этом периоде седло выглядит пустым.

Синдром пустого турецкого седла

Функционирующие клетки даже в таком состоянии продолжают синтезировать гормоны, но нарушается контроль их деятельности со стороны гипоталамуса. Это и становится причиной развития эндокринной симптоматики. Глазные проявления вызваны натяжением нервов, нарушением их питания.

Причины и механизм развития

Синдром пустого турецкого седла формируется при условии недостаточности его диафрагмы. Последняя может быть как первичной (имеющей место уже при рождении), так и вторичной (приобретенной). В подростковом возрасте, в период беременности или климакса, а также при других состояниях, сопровождающихся эндокринной перестройкой организма, имеет место преходящая гиперплазия (увеличение в размерах) гипофиза и его ножки. Также это может наблюдаться на фоне длительного приема женщиной комбинированных гормональных контрацептивов и при заместительной гормонотерапии по поводу первичной недостаточности функций этого органа. Увеличенный гипофиз давит на диафрагму, что приводит к ее истончению и увеличению диаметра отверстия. Впоследствии размеры гипофиза возвращаются в норму, а недостаточность диафрагмы никуда не исчезает, свои функции эта структура не восстанавливает. Усугубляет ситуацию повышенное внутричерепное давление, которое может иметь место при опухолевых образованиях головного мозга, черепно-мозговых травмах или же нейроинфекциях. Оно повышает вероятность того, что отверстие диафрагмы турецкого седла еще больше расширится.

Причины и механизм развития

Строение турецкого седла (схематически) Следствием недостаточности диафрагмы становится распространение мягких мозговых оболочек в полость турецкого седла. Они сдавливают гипофиз, уменьшая вертикальный размер этой железы, прижимают его к стенкам и дну седла. Клетки гипофиза даже при выраженном внешнем воздействии на них продолжают функционировать в пределах физиологической нормы. Симптомы, характерные для этой патологии, возникают из-за нарушения контроля гипоталамуса над гипофизом, возникшего по причине изменения анатомии этих структур мозга. В непосредственной близости от турецкого седла располагается перекрест зрительных нервов – хиазма оптикус. Патологические изменения в этой анатомической области приводят к натяжению зрительных нервов или нарушают их кровообращение. Клинически это проявляется расстройствами зрения у больного.

Читайте также:  Эпилепсии затылочной и теменной доли

Методика проведения диагностики

Аппарат МРТ бывает закрытого или открытого типа. В первом случае он имеет вид трубки цилиндрической формы, оборудованной круговым магнитом. Томограф открытого типа оборудован отверстиями по сторонам. Аппарат размещается в отдельной комнате. На время исследования человек остается в ней один. Взаимодействие со специалистом осуществляется по переговорному устройству.

Перед входом в комнату с прибором человеку необходимо снять все украшения и предметы одежды с элементами из металла (ремни, заколки, пуговицы). Процедура начинается с размещения обследуемого на специальном возвышении в положении лежа на спине. Конечности и голова могут фиксироваться ремнями, поскольку движения искажают изображения на снимках. Неприятными физическими ощущениями процедура не сопровождается. Человек слышит только редкие щелчки аппарата и некоторые издаваемые им шумы. Обследуемому выдаются беруши. Пациент иногда засыпает во время процедуры.

Аппарат использует магнитное поле, создаваемое особыми катушками, пропускающими через свои соединения ток. Часть из них размещена в томографе и окружает тело пациента. Катушки в форме радиоволн передают срезы исследованной области на компьютер. Там, после обработки, изображения визуализируются в снимки.

Расшифровку результатов МРТ выполняет специалист. Он изучает информацию и создает заключение о выявленных изменениях в зоне турецкого седла и гипофиза. Изображения могут оформляться в электронном виде, быть записаны на компакт-диск или распечатываться.

Иногда применяется МРТ турецкого седла с контрастированием. Последний прием пищи при необходимости проведения процедуры должен быть за 2 часа до исследования, поскольку существует риск индивидуальных реакций желудка на вводимое внутривенно вещество. С током крови оно распределяется по всему организму, аккумулируясь в патологически измененных местах и ярко окрашивая на снимках их границы. После процедуры, для ускорения вывода контрастного вещества из организма, рекомендуется употреблять больше жидкости.

Продолжительность МРТ – около 25 минут, если оно выполняется с контрастированием – 45-50 минут.

Последствия заболевания

СПТС со временем нарушает работу многих систем, ведь помимо ликвора, попадающего в полость, туда проникают ткани мозга. Из-за такого явления гипофиз сдавливается и смещается ближе к стенке. У такого процесса есть свои последствия:

  • Болезнь со временем нарушает гормональный баланс в организме. Такое явление приводит к сбоям в работе щитовидной железы и ухудшению естественной защиты организма. Нередко возникают нарушения в репродуктивной системе, например, у женщин развивается бесплодие, сбивается график менструального цикла, а у мужчин возникает импотенция;
  • Со временем головные боли будут преследовать человека, страдающего от турецкого седла все чаще, и могут возникать микроинсульты;
  • Проблемы со зрением возникают из-за соседства клиновидной кости со зрительными нервами. По мере развития патологического процесса у человека наблюдаются различные офтальмологические симптомы, которые со временем усугубляются. При отсутствии лечения синдром пустого турецкого седла часто приводит к болезням глазного яблока и слепоте.

Ученые провели массу тестов и согласно статистике, каждый 10 ребенок рождается с СПТС, но проявляется патология не у всех. Видимые симптомы наблюдаются лишь 1/3 детей, остальные малыши живут обычной жизнью и даже не подозревают о наличие такой тяжелой болезни.

В случае если у человека в роду были больные этим синдромом, то желательно пройти обследование, чтобы выявить наличие врожденной болезни. Обнаруживается она далеко не всегда, но находясь в группе риска желательно раз в год делать МРТ и вести здоровый образ жизни.

Читайте также:  Как отличить ишемический инсульт от геморрагического

Симптомы болезни у девушек

Симптомы различаются своим многообразием, потому что в организме женщины возможны разные варианты нарушений выработки, выделения гормонов гипофиза. Он может увеличиваться или уменьшаться в размерах.

Выделяют распространенные симптомы:

  • Головная боль и головокружение;
  • Ухудшение общего самочувствия и быстрая утомляемость;
  • Боль в глазнице;
  • Плохая концентрация и внимание;
  • Снижается острота зрения;
  • Сердце начинает биться чаще;
  • Резко повышается артериальное давление;
  • Одышка;
  • Повышение температуры тела;
  • Нарушение менструального цикла (выделения будут нерегулярными, обильными, скудными, продолжительными);
  • Отсутствие менструации;
  • Кожа становится сухой, а ногти ломкими;
  • Увеличение массы тела;
  • Из молочных желез самопроизвольно вытекает молоко.

При появлении первых признаков патологии или подозрении на этот синдром, необходимо срочно обратиться за консультацией к лечащему врачу.

Как подтвердить патологию

Вследствие особенностей расположения и строения зрительно выявить указанную патологию возможно только с использованием методов лучевой диагностики и технологии магнито-резонансной томографии. Таким образом, оптимальным способом диагностики патологии гипофиза является рентгендиагностика. В то же время компьютерная томография, сопряженная с высокой лучевой нагрузкой на больного, более информативна для врача, поскольку дает возможность послойного изучения структуры костей и железистой ткани гипофиза.

Оценить полноту функций гипофиза можно с помощью:

  • офтальмологического обследования сетчатки;
  • проведения спинномозговой пункции поясничного отдела позвоночника.

Среди лабораторных исследований большое значение для диагностики имеет анализ крови на гормональный состав. Целью ставится определение свободного Т4. При обнаружении его повышенного уровня назначают дополнительные методы исследования.

Прогноз и профилактика

Первичный вариант синдрома не имеет симптомов, крайне редко потенцирует развитие осложнений. Клинически проявленные случаи вторичного синдрома хорошо поддаются медикаментозной терапии, требуют продолжительного приема лекарственных средств, но при правильном лечении не ухудшают качество жизни больных.

Профилактика синдрома пустого турецкого седла заключается в предупреждении травм и воспалительных процессов, тромбозов и нарушений в работе гипофиза.

Однозначных рекомендаций по тому, как избежать развития синдрома пустого турецкого седла, не существует.

Если обратить внимание на внешние причины, то можно вынести несколько пунктов:

  1. Здоровое питание. Один из симптомов — ожирение. Старайтесь минимизировать в своем рационе жирную и вредную пищу.
  2. Гормональные препараты. Все, что касается гормональных препаратов, должно применяться исключительно по указанию врача и с соблюдением всех его рекомендаций. В первую очередь речь идет о гормональных контрацептивах.
  3. Как вы заметили, очень часто эта болезнь встречается у многодетных матерей. Это не значит, что нужно рожать только одного ребенка! Но следует ответственно относиться ко всем профилактическим и диагностическим процедурам, которые назначает и рекомендует наблюдающий врач после родов.

Помните: точной профилактической программы не разработано, а негативное влияние на жизнь человека от этого состояния встречается редко. Если случайно обнаружился синдром пустого турецкого седла, но никакого ухудшения состояния у человека нет и анализы в порядке, то ни медикаментозного, ни хирургического лечения не потребуется (такое чаще всего встречается, если турецкое седло «пустое» с рождения).

Нередко синдром пустого турецкого седла обнаруживается у человека только после смерти. Часто его диагностируют, когда исследование мозга было назначено совсем по другой причине. А у некоторых людей патология сопровождается симптомами. Как правило, для диагностики используется магнитно-резонансная томография (МРТ). Лечение будет зависеть от симптомов, качества жизни, показаний томографии и анализов на гормоны.

В заключение перечислим, к кому следует обращаться за консультацией:

  • если вас преследуют головные боли, тошнота и обмороки, то необходимо обратиться к неврологу;
  • если повышается вес, то необходима консультация эндокринолога;
  • при ухудшении зрения требуется офтальмолог;
  • если симптомы разнообразны, то следует обратиться к терапевту.

Берегите свое здоровье!