Антифосфолипидный синдром (АФС): причины, симптомы и методы лечения

Прежде чем приступить к изучению этого типа заболевания, нужно определиться с его понятием. И так, антифосфолипидный синдром – это своеобразный симптомокомплекс, который объединяет тромбозы венозного и/или артериального характера, всевозможные акушерские патологии (зачастую преждевременные роды) и тромбоцитопению.

Классификация антифосфолипидного синдрома

Медицина главенствует двумя основными видами, которые базируются на разных критериях. Один вид основан на взаимосвязи патологии с другими болезнями, а второй на характеристиках клиники:

  • первичный афс;
  • вторичный антифосфолипидный синдром.

Первый вид является состоянием, при котором на протяжении многих лет отсутствуют какие-либо проявления других болезней. Это означает, что были замечены исключительно проявления афс.

Вторичная форма наступает в разгар системной красной волчанки или же какого-то другого заболевания аутоиммунного, инфекционного, вирусного характера.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Основным клиническим проявлением антифосфолипидного синдрома является образование тромбозов кровеносных сосудов разного калибра и места локализации:

  • Тромбоз артерий и вен – чаще всего данная патология приводит к поражению вен нижних конечностей, однако могут закупориваться почечная вена, печеночные кровеносные сосуды.
  • Тромбоз сосудов плаценты у беременной женщины – антифосфолипидный синдром представляет особую опасность для будущих мам. В результате закупорки тромбами мелких и крупных кровеносных сосудов плаценты плод изначально испытывает острый дефицит кислорода и питательных веществ, а по мере прогрессирования заболевания наступает его гибель. При развитии антифосфолипидного синдрома на поздних сроках беременности жизнь ребенка можно спасти путем преждевременного родоразрешения.
  • Тромбоз сосудов сердечной мышцы – закупорка сердечных сосудов при антифосфолипидном синдроме чаще всего приводит к развитию ишемического инфаркта у пациентов.
  • Отклонения в работе нервной системы – закупорка тромбами сосудов головного мозга и поражение нервов приводит к развитию инсультов, отклонениям психического характера и даже слабоумию.

Не всегда антифосфолипидный синдром проявляется вышеуказанными симптомами. В некоторых случаях данная патологию может «маскироваться» под другие заболевания, оставляя пациента в неведении, и только комплексная диагностика поможет определиться с верным диагнозом. Заподозрить наличие антифосфолипидного синдрома можно при наличии следующих состояний:

  • системная красная волчанка;
  • на теле слишком выражен сосудистый рисунок;
  • в анализе крови дефицит тромбоцитов;
  • закупорка кровеносных сосудов тромбами;
  • инфаркт или инсульт в молодом возрасте (до 50 лет);
  • привычное невынашивание беременности.

При наличии хотя бы одного из перечисленных признаков пациенту необходимо обратиться к врачу и пройти комплексное обследование.

Причины АФС у детей

Точных причин о развитии антифосфолипидного синдрома среди детей первых месяцев жизни не выявлено, однако, медики утверждают, что данная патология может быть результатом провоцирующих факторов, таких как:

  • вирусная инфекция (гепатит С, мононуклеоз, ВИЧ, токсоплазмоз, цитомегаловирус);
  • заболевание красной волчанкой;
  • эндокардит инфекционной породы;
  • малярия.

Эти состояния провоцируют появление антител к фосфолипидам. Если будущая мать принимала психотропные вещества, антибиотики и гормональные контрацептивы, возможно развитие антифосфолипидного синдрома у новорожденных в первый месяц вне утробной жизни.

Говорят дети! Одеваем красивое платье в сад. Комментарии дочки (4 года): — Вот придём в сад и Тимоша сразу скажет, какая я красивая. В таком платье обязательно скажет. А если не скажет, я его отшлёпаю!

Причины АФС у детей

Заболевание принято классифицировать на первичный, вторичный, катастрофический, АФЛ-негативный.

  1. Первичная стадия АФЛ развивается в случае, если отсутствует заболевание, которое могло вызвать появление патологии.
  2. Вторичная стадия продолжает прогрессировать тогда, когда болезнь возникла на фоне другого аутоиммунного недуга.
  3. Катастрофическая форма возникает, если одновременно диагностируется проблема с сосудами (образуется множество тромбов в венах разной локализации).
  4. Негативный АФС у новорожденных — это форма недуга, при которой по результатам анализов не определяется коагулянт.

В видео ролике специалисты рассказывают как проявляется антифосфолипидный синдром у новорожденных.

Диагностика антифосфолипидного синдрома при беременности

Чтобы диагностировать АФС при беременности требуется лабораторное подтверждение клинического проявления заболевания. Последнее может выражаться в различных патологиях беременности – повторных самопроизвольных абортах, замерших на любых сроках беременностях, преэклампсии и эклампсии.

Врач может предположить наличие антифосфолипидного синдрома, если у женщины в анамнезе:

  • три и более выкидыша или замерших беременностей сроком до десяти недель;
  • более одного раза погибал плод на сроках более десяти недель;
  • преждевременные роды до 34 недели, ставшие результатом преэклампсии, эклампсии или плацентарной недостаточности.
Читайте также:  Острый цистит у беременных лечение в домашних условиях

С целью подтверждения диагноза проводятся иммуноферментные анализы:

  • анализ крови на антитела к кардиолипину классов IgG и IgM;
  • коагулограмму с тестами на волчаночной антикоагулянт;
  • анализ крови на антитела к бета-2-гликопротеину 1;
  • анализ крови на гомоцистеин.

Данные анализы должны подтвердить или опровергнуть заболевание. Назначаются они дважды за время беременности. Первый – на сроке до 6 недель, а второй не раньше, чем через 12 недель, но как правило в конце срока.

Что делать, если АФС обнаружен уже во время беременности?

Как только был выявлен антифосфолипидный синдром, женщине сразу назначается терапия. Ее целью является улучшение обмена веществ для профилактики различных патологий у ребенка.

Лечение включает лекарственные средства и витамины, которые нормализуют окислительно-восстановительные и обменные процессы на клеточном уровне. Курс проводится три или четыре раза во время вынашивания малыша. Важно при терапии АФС регулярно отслеживать с помощью ультразвукового исследования с доплером состояние плаценты и ребенка, чтобы не пропустить их ухудшение.

Антифосфолипидный синдром при беременности

К сожалению, несвоевременная диагностика и отсутствие лечебных мероприятий, направленных на устранение признаков антифосфолипидного синдрома у беременной женщины может стать причиной тяжелых осложнений, как в период вынашивания плода, так и в момент родоразрешения. В некоторых ситуациях, заключение «антифосфолипидный синдром» устанавливается только лишь после нескольких эпизодов преждевременного прерывания беременности на разных сроках.

Существует статистика, согласно которой даже у абсолютно здоровой беременной женщины в 2% случаев наблюдаются транзиторные эпизоды повышения уровня антифосфолипидных антител, обусловленные иммунными нарушениями и требующими динамического лабораторного контроля без медикаментозной коррекции.

Клинические проявления и степень их проявления зависят не столько от лабораторного титра антифосфолипидных антител, сколько от срока беременности, в течение которой они появились. Так, в первом триместре беременности наличие антител к фосфолипидам может стать провокатором возникновения самопроизвольного аборта. Второй триместр беременности у женщины, страдающей антифосфолипидным синдромом, протекает с признаками внутриутробной задержки развития плода и эпизодами преэклампсии. Третий триместр опасен в отношении развития таких тяжелых осложнений, как внутриутробная гибель плода или преждевременно наступившие роды.

Все вышеперечисленные патологические состояния объясняются тромботическим влиянием антифосфолипидных антител на сосудистую плацентарную систему, обеспечивающую внутриутробное питание плода. Кроме того, антифосфолипидный синдром при беременности запускает каскад гормональных изменений в организме беременной женщины, имеющих большое значение в регуляции процесса внутриутробного развития плода.

Существует четкая зависимость между высоким уровнем антифосфолипидных антител в крови женщины репродуктивного возраста и невозможностью зачатия ребенка, обусловленной нарушением процесса имплантации бластоциста.

В связи с тем, что антифосфолипидный синдром относится к категории заболеваний, провоцирующих тяжелые акушерские патологии, его диагностика должна входить в состав алгоритма обязательного обследования женщин, страдающих бесплодием и привычным невынашиванием плода.

В случае лабораторно подтвержденного антифосфолипидного синдрома, всем пациенткам до наступления беременности рекомендовано применение препаратов глюкокортикоидного ряда в минимальной дозировке (Преднизолон в суточной дозе 5 мг) под постоянным контролем титра антител к фосфолипидам и показателей коагулограммы. В ситуации затяжного течения антифосфолипидного синдрома, беременная женщина вынуждена принимать кортикостероиды весь период беременности, и даже ранний послеродовый период. Длительную гормональную терапию следует проводить «под прикрытием» Иммуноглобулина в дозировке 25 мл курсом трое суток с целью предотвращения возможного рецидива острой вирусной инфекции.

Для того чтобы минимизировать побочные проявления применяемых с лечебной целью при антифосфолипидном синдроме лекарственных средств, рекомендовано проведение тщательного обследования и медикаментозной подготовки пациентки в период планирования беременности.

Минимальные диагностические мероприятия в течение беременности заключаются в проведении оценки степени развития плода по данным ультразвукового исследования с периодичностью не менее 1 раза в месяц, допплерометрии с целью исключения патологии плацентарного кровообращения и в третьем триместре регулярной кардиотокографии.

Лабораторный анализ на антифосфолипидный синдром впервые производится на шестой неделе беременности и непосредственно перед родами. Кроме того, пациенткам с антифосфолипидным синдромом должно систематически проводиться исследование показателей свертывающей системы, включая ранний послеродовый период, в котором имеется высокий риск возникновения тромбоэмболических осложнений.

Читайте также:  Бактериальный цистит у женщин: симптомы, виды и лечение

При имеющихся изменениях коагулограммы, свидетельствующих в пользу активации процесса тромбообразования, всем беременным и родильницам рекомендовано продолжение антикоагулянтной терапии (Гепарин в суточной дозе 10 000 ЕД подкожно), которая является абсолютным противопоказанием для лактации.

Диагностика

Антифосфолипидный синдром относится к тем патологиям, принципы выявления которых для взрослых и детей несколько разнятся, хотя общие положения ведения больных разных возрастных категорий (как и их лечение) примерно одинаковые. Потому мы решили рассмотреть оба случая отдельно.

Как определить АФС?

1. Сбор анамнеза и предварительный осмотр:

  • обстоятельный разговор с пациентом с выявлением имевших место в прошлом возможных признаков синдрома (частые кровоизлияния, внезапная потеря зрения, изменение окраса кожи и т. п.);
  • анализ истории болезни (особенности, ранее проводившиеся обследования, результаты лечебных мероприятий);
  • если на приеме женщина, выявление хронических гинекологических проблем и патологий беременности: внутриутробная гибель плода, спонтанные аборты на раннем сроке;
  • общий осмотр с определением сердечного ритма (фонендоскоп, тонометр).

2. Лабораторные исследования:

  • общий анализ крови: особое внимание врач обратит на повышенный уровень тромбоцитов и пониженный — эритроцитов, гемоглобина;
  • двойной анализ крови на наличие АФС-антител.

3. Выявление закупорки сосудов:

  • УЗ-исследование и допплерография даст представление о состоянии сосудов, движении крови и наличии тромбов;
  • КТ и МРТ выявят скрытые патологии внутренних органов (легкие, печень, почки);
  • рентгенологическое исследование (при отсутствии беременности, если на приеме женщина);
  • ангиография определит проходимость даже небольших сосудов.

1. Клинические:

  • случаи венозного или артериального тромбоза в любых органах или тканях;
  • наличие в медицинской карте задокументированных результатов доплеровского и гистологического исследований.

2. Лабораторные:

  • высокий или умеренный уровень антител к кардиолипину (классов IgC, IgM), если анализ (с интервалом не менее 6 недель) был двойным: стандартным и иммуноферментным (в общем случае это касается не только детей, но и взрослых);
  • двойной анализ на волчаночный антикоагулянт (интервал между исследованиями — не менее полутора месяцев) дал положительный результат.

3. Семейные (наличие у ближайших родственников следующих заболеваний и патологий):

  • ранние инсульты и инфаркты (до 50 лет);
  • рецидивирующий тромбофлебит;
  • хронические ревматические заболевания;
  • проблемы с беременностью (эклампсия, преэклампсия, невынашивание).

Послеродовый период

После родоразрешения возобновить профилактику тромбоэмболии следует уже спустя 8-12 часов Фраксипарином (Надропарином) – 0,1 мл/10 кг, Клексан (Эноксапарин) 100 МЕ/кг, Фрагмин (Дальтепарин) 120 МЕ/кг, если нет кровотечения.

Если у женщины были отмечены тромбозы в анамнезе, то назначаются терапевтические дозы этих средств Фраксипарин – 0,1 мл/10 кг 2 раза в день, Клексан – 100 МЕ/кг 2 раза в день, Фрагмин – 120 МЕ/кг 2 раза в день.

Применение НМГ необходимо продолжать не меньше 10 дней. А если был эпизод доказанной тромбоэмболии, то антикоагулянты используются не менее 3-6 месяцев.

Повышение концентрации антигенов в крови требует консультации гематолога или ревматолога для решения вопроса о гормональной терапии.

Симптомы наличия

Закупорка вен при АФС относится к наиболее часто встречаемому проявлению. При этом тромбироваться могут вены конечностей, печеночные, легочные, сетчатой оболочки глаз. Артерии поражаются реже, но провоцируют не менее тяжелые последствия:

  • приступы нарушения мозгового кровообращения;
  • инсульт ишемического типа;
  • упорные головные боли, мигрень;
  • судороги;
  • снижение слуха;
  • повреждение глазного нерва, падение остроты зрения;
  • деменция, расстройства психики.

Нарушение работы сердца может проявиться в виде образования тромба в полости миокарда, миокардиопатии, или легочной гипертензии. Поражение клапанов варьирует от незначительного обратного потока крови до или недостаточности с выраженными гемодинамическими изменениями. Кроме этого отмечаются такие патологические признаки:

  • появление белка в моче;
  • нефропатия;
  • недостаточность функции почек;
  • увеличенная печень;
  • тромбоз вен печени;
  • закупорка сосудов кишечника с сильной болью в животе, чередованием запоров и поносов;
  • кровотечения из пищеварительного тракта;
  • покраснение стоп и подошв;
  • гангрена пальцев.

Нарушение иммунной реакции организма проявляется понижением содержания тромбоцитов в крови, . Разрушение головки кости – это причина болевого синдрома в тазобедренном суставе и затруднений при ходьбе. Часто с синдромом аутоиммунного повреждения клеточной мембраны сталкиваются акушеры. Он приводит к выкидышам, тормозит рост плода, вызывает кислородное голодание из-за недостаточности фетоплацентарного кровотока.

Читайте также:  Анализы на гормоны надпочечников при гипертонии

Антифосфолипидный синдром и беременность

Клинические проявления антифосфолипидного синдрома при беременности такие же, как и вне этого периода. Идеально, если данное заболевание было выявлено у женщины еще до наступления беременности: в этом случае при адекватных рекомендациях врачей и исполнительности женщины вероятность рождения здорового ребенка велика.

Прежде всего, беременность следует планировать после того, как в результате проводимого лечения нормализуются показатели крови.

С целью контроля состояния плаценты и кровообращения плода неоднократно в период беременности женщина проходит такое исследование, как ультразвуковая допплерометрия. Кроме этого, с целью предотвращения тромбообразования в сосудах плаценты и вообще, 3-4 раза за беременность ей назначают курс препаратов, улучшающих процессы обмена веществ: витамины, микроэлементы, антигипоксанты и антиоксиданты.

Если антифосфолипидный синдром диагностирован уже после зачатия, женщине может быть введен иммуноглобулин или гепарин в небольших дозах.

Синдром антифосфолипидных антител при беременности находится в списке особо трудных задач, поставленных перед акушерством, ведь треть женщин, пребывающих в предвкушении счастья материнства, вместо этого получают слезы и разочарования. Вообще, можно сказать, что акушерская патология вобрала в себя самые характерные, но довольно опасные черты синдрома антифосфолипидных антител:

  • Невынашивание беременности, которое становится привычным;
  • Рецидивирующие самопроизвольные выкидыши (1 триместр), риск которых возрастает пропорционально повышению иммуноглобулинов класса G к кардиолипиновому антигену;
  • ФПН (фетоплацентарная недостаточность), создающая непригодные для нормального формирования нового организма условия, в результате чего – кислородное голодание плода, задержка его развития, а нередко и гибель в утробе матери;
  • Поздние токсикозы с риском наступления преэклампсии, эклампсии;
  • Хорея;
  • Тромбозы (и в венах и в артериях), повторяющиеся вновь и вновь;
  • Гипертензия беременных;
  • Раннее начало и тяжелое течение заболевания;
  • hellp-синдром – опасная патология 3 триместра (35 недель и дальше), неотложное состояние в акушерской практике (стремительное нарастание симптомов: рвота, боль в эпигастрии, головная боль, отеки);
  • Раннее, несвоевременное отделение плаценты;
  • Роды на сроках до 34 недель;
  • Неудачные попытки ЭКО.

Старт развитию патологических изменений при беременности, конечно, дают тромбозы сосудов, ишемия плаценты, плацентарная недостаточность.

Женщины с подобной патологией в период гестации требуют особого внимания и динамического наблюдения. Врач, который ведет ее, знает, что может грозить беременной и чем она рискует, поэтому назначает дополнительные обследования:

  1. Гемостазиограмму с определенной периодичностью, чтобы всегда видеть, как ведет себя система свертывания крови;
  2. Ультразвуковое исследование плода с допплерогафией маточно-плацентарного кровотока;
  3. Ультразвуковую диагностику сосудов головы и шеи, глаз, почек, нижних конечностей;
  4. ЭхоКГ, чтобы избежать нежелательных изменений со стороны клапанов сердца.

Разумеется, наблюдением за развитием беременности у женщин с антифосфолипидным синдромом занимается не только врач акушерско-гинекологического профиля. С учетом того, что АФС заставляет страдать многие органы, к работе могут быть привлечены разные специалисты: ревматолог – в первую очередь, кардиолог, невролог и др.

Женщинам с АФС в течение гестационного периода показан прием глюкокортикостероидов и антиагрегантов (в небольших, назначенных врачом, дозировках!). Показаны также иммуноглобулины и гепарин, однако они применяются только под контролем коагулогаммы.

А вот девушкам и женщинам, которые уже знают о «своем АФС» и в дальнейшем планируют беременность, а сейчас думают пока «пожить для себя», хочется напомнить, что пероральные противозачаточные препараты им не подойдут, поскольку могут сослужить плохую службу, поэтому лучше попытаться найти другой способ контрацепции.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Заболевание имеет целый комплекс клинических проявлений, которые определяются локализацией процесса, характером поражений. Это может быть тромбоз капилляров, вен и артерий любого органа или системы человеческого организма.

В 80% случаев поражается именно венозная часть кровеносной системы. Следовательно, симптомы могут быть как со стороны сердечно-сосудистой, так и центральной, вегетативной нервных систем.

Со стороны гинекологии возможны проблемы с зачатием и вынашиванием плода.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Образование варикозных узлов и сосудистой сетки говорит о наличии данного синдрома

Дерматологические нарушения проявляются в виде:

  • закупорки;
  • образования варикозных узлов и сосудистой сетки;
  • склонности к синякам без явной причины.

При этом заболевании сбой может дать практически вся сосудистая система организма, хотя чаще имеет место локализация патологии:

  • на сетчатке глазного дна;
  • в сосудах печени;
  • в венах конечностей (зачастую нижних).
Симптомы антифосфолипидного синдрома

Из-за антифосфолипидного синдрома возникает множество заболеваний сердечно-сосудистой систем. К примеру: тромбофлебиты, геморрой, проблемы с клапанами сердечной мышцы, варикозное расширение вен.

Из за этого синдрома часто появляется варикозное расширение вен