Гипоплазия – врожденная анатомическая аномалия маленькой почки

Аплазия почки — Болезни почек человека, Пороки развития почек (аномалии)

Гипоплазия может поражать как отдельные органы, так и организм в целом. В этом случае патология носит название микросомии или нанизма и представляет собой одну из форм карликовости.

Однако чаще всего патологический процесс затрагивает отдельные органы:

  • гипоплазия зубов;
  • гипоплазия головного мозга (микроцефалия), что нередко сочетается с недоразвитием или аномалиями строения и спинного мозга;
  • гипоплазия щитовидной железы;
  • гипоплазия легких;
  • гипоплазия почек (если недоразвита только одна почка, то вторая увеличивается в размерах и берет на себя функции пораженной);
  • гипоплазия наружных и внутренних половых органов (инфантилизм);
  • гипоплазия сердца;
  • гипоплазия матки;
  • гипоплазия позвоночных артерий;
  • гипоплазия костей;
  • гипоплазия уха (микротия).

Агенезия почек

Агенезия почек (арения, ренальная агенезия) — это ВПР (врожденный порок развития), характеризующийся отсутствием одной или обеих почек.

В соответствии с определением выделяют 2 типа ренальной агенезии:

  • односторонняя;
  • двусторонняя.

Распространенность

Частота встречаемости двусторонней арении составляет 1-3 случая на 10000 новорожденных с преимущественным поражением плодов мужского пола (соотношение мальчиков к девочкам составляет 2,6:1).

информацияЗначительно чаще встречается одностороннее отсутствие — 1 случай на 500 новорожденных. В большинстве случаев отсутствует левая почка. Соотношение мальчиков к девочкам 3:1.

Причины возникновения

Как правило, конкретную причину выявить невозможно. Чаще всего причина многофакторная. Однако можно выделить 2 ведущих:

Клиническая картина

Клинически состояние может быть как критическим, так и удовлетворительным. Все зависит от типа повреждения:

  • Двусторонняя арения часто сочетается с гипоплазией (недоразвитостью) легких и лицом Поттера (широкая переносица, эпикант, «нос попугая», мягкие, без хрящевой основы, низко посаженные уши без завитков и трагуса (козелка), западающий подбородок) и другими ВПР (позвоночника и др.). Дети с таким диагнозом погибают в первые часы жизни от почечной и легочной недостаточности.
  • Односторонняя арения может проявиться с первых дней жизни ребенка, если здоровая почка не способна к компенсации. Ведущие симптомы – постоянные срыгивания, вплоть до рвоты, полиурия (обильное мочеиспускание), тотальное обезвоживание, гипертензия (повышенное давление), общая интоксикация и другие проявления почечной недостаточности. Если же здоровая почка принимает на себя функцию отсутствующей, то заболевание практически не проявляется и обнаруживается случайным образом при обращении за медицинской помощью по поводу других ВПР или заболеваний мочевыделительной системы. Имеющаяся почка начинает компенсаторно гипертрофироваться (увеличиваться) после первого месяца жизни, хотя тенденция к увеличению появляется еще внутриутробно. Приблизительно у 15 % таких пациентов выявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный ток мочи) со стороны здорового органа.

Возможно формирование аномалий в половой сфере, что связано с совместной закладкой органов мочевой и половой сферы:

  • У мальчиков односторонняя арения часто сопровождается отсутствием вольфова протока и, соответственно, одноименного семявыносящего протока.
  • У девочек односторонняя ренальная агенезия часто сопровождается пороками формирования половых органов, а именно синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: пороки развития половых органов (маточных труб и матки), отсутствие влагалища и односторонняя арения.

Диагностика

Заболевание может быть диагностировано как внутриутробно, так и после рождения в процессе жизни.

  1. Основным методом антенатальной диагностики является УЗИ (ультразвуковое исследование).
    • Ключевым моментом в диагностике двустороннего отсутствия почек является выраженное маловодие и отсутствие эхо-тени мочевого пузыря при динамическом исследовании, при цветном доплеровском картировании отсутствуют почечные артерии.
    • Отсутствие органа с одной стороны диагностируется при антенатальном (внутриутробном) УЗИ реже по ряду причин:
      • количество околоплодных вод остается в норме;
      • определяется мочевой пузырь плода;
      • имеющийся при этом надпочечник может быть ошибочно идентифицирован как почка.
  2. Не теряет свое значение УЗИ и после рождения. При этом почка не определяется в своем месте и отсутствует одноименная артерия с той же стороны.
  3. Экскреторная урография — единственная имеющаяся почка компенсаторно увеличена, а с другой стороны при проведении отсроченных снимков отсутствует контрастное вещество.
  4. Нефросцинтиграфия — радиоизотопы не накапливаются со стороны поражения.
  5. Ангиография — почечные сосуды отсутствуют на стороне поражения.
  6. Цистоскопия — наблюдается гипоплазия треугольника Льето (треугольник в мочевом пузыре, в норме он образован внутренним отверстием мочеиспускательного канала и устьями обоих мочеточников), мочеточниковое устье на стороне поражения отсутствует.
Читайте также:  Недержание мочи или подтекание вод при беременности

Лечение

информацияПри отсутствии симптомов заболевания специфического лечения не требуется.

Некоторые авторы рекомендуют соблюдение диеты и периодическое проведение профилактических курсов метаболической терапии для поддержания работы единственной почки. При нарушении ее функционирования показана трансплантация органа (пересадка донорского органа).

Прогноз

  • При двусторонней агенезии летальность 100%. Смерть может наступить как внутриутробно, так и в первые часы жизни.
  • При односторонней — прогноз вполне благоприятный. Чаще всего качество жизни ухудшает наличие других пороков развития.

Аномалия развития почек

Встречается как у мужчин, так и у женщин, а возникает в период эмбрионального развития или после рождения. Изменения касаются структуры, строения и расположения почек.

К ним относят такие состояния:

  • эктопию;
  • агенезию;
  • дистопию;
  • симметричное или асимметричное сращение;
  • гипоплазию;
  • поликистоз;
  • синдром губчатой почки;
  • удвоение органа.

Каждая из них становится причиной нарушения в работе мочевыделительной системы и провоцирует развитие опасных осложнений.

Дисплазия

Аномалия развития почек

Среди врожденных пороков выделяют кистозные разрастания и дисплазию. К аномалиям относят также нарушение строения и функциональности сосудистой сетки. Возникновение лишней почечной артерии приводит к перекрещиванию мочевых путей, а также может спровоцировать гидронефроз и аневризму в артерии.

Среди венозных патологий также выделяют множественные или добавочные сосуды, обвивающие аорту, ретроаортальную локализацию. У мужчин правая вена яичка может впасть в почечную артерию, что приводит к варикоцеле с правой стороны.

Аномалии строения сосудов

Сосудистые нарушения могут не проявляться длительное время, но они становятся причиной дисфункции почки. Со временем появляются сопутствующие нарушения в виде почечной недостаточности, образования камней, внутренних кровотечений, гидронефроза. Симптомом аномалий сосудов и почечной артерии также является артериальная гипертензия, поэтому так часто путают основное заболевание с признаком.

Удвоение

Нередко возникают количественные патологии развития почек. К ним относят полное или неполное удвоение. Почка разделяется на две части, причем тазовая всегда больше. Различают их по наличию лоханок в полости. При полноценном удвоении чашечно-лоханочная система присутствует в обеих частях. Сопровождает такой порок структурное нарушение строения мочеточника. Проявляться заболевание начинает, когда патологические изменения нарушают функции органа. Почка, как правило, больше своих нормальных размеров.

Для решения проблемы и исправления дефекта прибегают к комплексному лечению и хирургическому вмешательству.

Агенезия

Случается, что почка перестает по каким-то причинам развиваться и в результате у человека формируется только один полноценный орган. Это явление называют аплазия или агенезия. Его сложно выявить, так как признаков долгое время нет. Работающая почка берет всю нагрузку на себя и только через какое-то время начинают проявляться симптомы болезни.

Аномалия развития почек

Лечения такого порока нет, нужно только внимательно относиться к своему здоровью, и беречь единственную почку. В редких случаях развивается двухсторонняя аплазия, которая несовместима с жизнью.

Гипоплазия почки

Частое патологическое проявление характеризуется нестандартными размерами органа. Несмотря на то, что почка значительно меньше нормы, она справляется со своими функциями, клапаны работают исправно. Лечение или оперативное вмешательство нужно только в случае развития сопутствующих нарушений.

Добавочная почка

Врожденная количественная аномалия проявляется формированием ниже основного органа еще одного, меньшего размера. Он функционирует самостоятельно, так как имеет свой мочеточник и систему кровоснабжения. К вмешательству прибегают в случае диагностики пиелонефрита, опухолевых процессов или гидронефроза. Симптомы у заболевания отсутствуют до появления других нарушений.

Дистопия

Этот врожденный порок характеризуется нестандартным расположением одной или обеих почек. Различают несколько видов расстройства:

  • поясничную;
  • подвздошную;
  • торакальную;
  • тазовую;
  • перекрестную.

Для любого типа патологии характерны абдоминальные боли. При подвздошной дистопии возникают сбои в работе мочевыделительной системы, отток мочи затрудняется. Если левая почка расположена выше, в грудном отделе, как происходит при торакальной форме заболевания, боли возникают после еды. Тазовое расположение приводит к нарушению работы кишечника и оказывает влияние на строение опорно-двигательного аппарата.

Аномалия развития почек

В случае возникновения характерных симптомов может понадобиться хирургическая коррекция.

Сращение почек

Эта группа пороков представляет собой различные изменения формы органа. Объединение медиальной поверхности именуют галетообразной почкой, при сращивании верхней и нижней части почка становится подковообразной, возможно S-образное и палочкообразное сращение. Если обострение болезней не влияет на функцию почек, лечение не требуется.

Читайте также:  Витамины для укрепления мочевого пузыря у женщин

Врожденные нарушения особого дискомфорта не доставляют, если не страдают оба органа. А двухсторонняя патология чаще всего несовместима с жизнью. В большинстве случаев порок обнаруживают нечаянно, и если нет показаний, лечение не проводится. Но таким людям следует регулярно обследоваться и быть внимательными к своему организму.

Виды и формы заболевания

Степень тяжести врожденной патологии зависит от сохранения элементов мочевыводящей системы. Чем больше поражение тканей, тем ниже вероятность обеспечения процесса очищения организма от токсинов.

Односторонняя (мочеточник сохранен)

Врожденный порок первого клинического типа. При односторонней разновидности патологии оставшаяся почка функционирует с удвоенной нагрузкой, часто наблюдается гиперплазия органа. Увеличение количества элементов, обеспечивающих накопление, фильтрацию и выведение урины, позволяет своевременно удалять из организма токсины, яды, азотистые продукты распада. Травмирование единственного естественного фильтра приводит к серьезным проблемам с очищением крови.

Односторонняя (мочеточник отсутствует)

Аномалия развивается на ранних этапах формирования мочевыводящих путей у эмбриона. Устья мочеточника при этой разновидности патологии нет, у плода мужского пола также отсутствует проток, предназначенный для введения семенной жидкости. Дополнительно происходят негативные изменения в семенных пузырьках.

Виды и формы заболевания

Анатомические нарушения приводит к неприятной симптоматике, нарушению половой функции. Мужчины ощущают болезненность в зоне крестца и области паха. При эякуляции также проявляется дискомфорт. Совокупность отрицательных факторов негативно влияет на мужское здоровье и способность к зачатию.

Двусторонняя агенезия

Опасный порок внутриутробного развития, третий клинический тип. Чаще всего наблюдается рождение мертвого ребенка. В некоторых случаях рождался живой ребенок, но из-за почечной недостаточности смерть наступала в первые несколько дней.

Благодаря достижениям медицины можно выполнить пересадку почки новорожденному и гемодиализ для очищения организма. Важные моменты: быстрый подбор донорского органа, с чем возникают затруднения, своевременная диагностика порока. Врачи в первые сутки должны выявить, есть ли у младенца двусторонняя аплазия почек или наблюдаются другие аномалии мочевыводящих путей.

Гипоплазия почек у новорожденных

Поэтому беременным женщинам нужно беречь себя и ограждать от вредного влияния.

Явно выраженная двусторонняя гипоплазия почек у новорожденных квалифицируется быстротечным прогрессированием почечной недостаточности из-за постепенного увеличения содержания токсических веществ в крови, что зачастую приводит к гибели ребенка в первые дни после рождения.

Гипоплазия почек у новорожденных

Односторонняя гипоплазия отличается незначительной концентрационной способностью здорового органа, но при проведении анализа биохимии крови значения находятся в границах нормы. Артериальная гипертензия может развиться позднее, в подростковом периоде.

Если гипоплазия касается от одного до трех сегментов органа, то ребенок с высокой долей вероятности будет жить, но приобретет гипертензию.

Левосторонние патологии

Левосторонняя агенезия

Агенезия левой почки мало чем отличается от отсутствия правой доли, только является более опасной. Левая доля более работоспособна, тогда как правая — подвижная и менее функциональная. При этом чаще возникают проблемы с половой функцией и выведением мочи, так как обычно устье мочеточника отсутствует, мочевой пузырь плохо развит, диагностируют другие проблемы в органах, которые отвечают за выведение мочи. В период беременности патологию плода часто диагностируют по маловодию и компрессии (у плода широко расположены глаза, недоразвит подбородок, широкий нос). Симптомы заболевания во взрослом возрасте:

  • болезненные ощущения в паху;
  • проблемы с эякуляцией;
  • импотенция;
  • боли в крестце;
  • бесплодие.

Левосторонняя аплазия

Аплазия правой почки и аплазия левой почки диагностируются нечасто (только 5 случаев из 100 патологических состояний, что приводят к проблеме выведения мочи). Патология не развивается, как одиночная. Обычно параллельно развиваются пороки других органов системы выведения мочи, легких, органов половой системы. Заболевание чаще встречается у мужчин. Почки формируются так, что больная полностью неспособно выводить мочу и ее функции берет на себя правая доля. Симптомов заболевания обычно нет, возможны болезненные ощущения. Недоразвитость органа у ребенка и взрослого не требует лечения, проводится профилактика и наблюдение (анализы крови, УЗИ).

Какие бывают симптомы?

У большинства взрослых, у которых диагностируют удвоение почки, аномалия никоим образом себя не проявляет. Как показывает практика, патологию чаще всего обнаруживают случайно при ультразвуковом исследовании органов мочеиспускательной системы.

Какие бывают симптомы?

Косвенными признаками наличия патологии могут быть следующие симптомы:

  • положительный тест Пастернацкого (боль в области поясницы при простукивании или пальпации);
  • тянущая боль в области поясницы с краткими периодами обострения;
  • дискомфорт непосредственно в процессе мочеиспускания;
  • артериальная гипертензия (удвоение почечных сосудов комплексно нарушает принцип работы кровотока);
  • периодическое появление незначительной примеси крови в моче;
  • склонность к воспалениям почек (как инфекционной, так и неинфекционной этиологии);
  • склонность к мочекаменной болезни (но сейчас при подозрении на наличие конкрементов обязательно назначают ультразвуковое исследование, при котором патология и обнаруживается).
Какие бывают симптомы?

То есть, самое опасное – это не сам факт удвоения почки, а то, какие заболевания это может спровоцировать в будущем.

Читайте также:  Лечение цистита у женщин народными средствами

Но развивается такая патология индивидуально у каждого пациента. У кого-то она до самой старости вообще не проявляет себя никоим образом, у других же – провоцирует самые разнообразные осложнения.

Какие бывают симптомы?

Осложнения аплазии мочеточника

Наиболее распространенным осложнением данного заболевания необходимо считать инфицирование измененного мочеточника. Как уже было сказано, оно проявляется незначительными болями в пояснице и нарушением мочеиспускания. При отсутствии лечения в полости мочеточника образуется гнойное воспаление, которое может распространиться на жировую клетчатку забрюшинного пространства. В такой ситуации больные отмечают резкую болезненность в пояснице, которая сопровождается резким повышением температуры тела до фебрильных цифр.

При инфицировании мочевого пузыря также может происходить заброс контаминированной мочи в единственную почку, что заканчивается развитием пиелонефрита. Поскольку воспаление развивается в единственной почке и процесс мочевыделения не компенсируется за счет второй, у больных тут же развивается острая почечная недостаточность. При отсутствии адекватного лечения в отделении реанимации такое клиническое состояние непременно заканчивается смертью пациента.

С какими заболеваниями может быть связано

Для аплазии почек характерно сочетание аномалий. Особенно часто она сопровождается пороками развития ткани легких, головного мозга. Наблюдаются дисплазия нижних конечностей, глаз, отсутствие одного или нескольких органов брюшной полости, сочетанные аномалии мочеполовой системы.

У мужчин аплазия почки в 24-26% случаев сопровождается пороками развития половых органов:

  • недоразвитием семенного пузырька, семявыносящего протока, предстательной железы, придатка яичка или яичка;
  • полным отсутствием семенного пузырька, семявыносящего протока, предстательной железы, придатка яичка или яичка.

У 70% женщин с односторонней аплазией почки наблюдаются:

  • отсутствие или недоразвитость матки, ее придатков на стороне аплазии;
  • двурогая матка (с рудиментарным рогом на стороне аномалии);
  • удвоение влагалища или ее атрезия;
  • внутриматочные перегородки и др.

Правосторонние пороки

Правосторонняя агенезия

Недоразвитость правой почки чаще встречается у девочек и провоцирует частые срыгивания и мочеиспускания у малыша.

Правосторонняя аномалия встречается чаще всех. Она более характерна женщинам, что, вероятней всего, обусловливается строением женского организма. Проблема часто проявляется у новорожденных детей. Ребенок часто срыгивает и писает, отчего может случиться обезвоживание. У малышей бывают гипертонические приступы, появляются симптомы развития инфекционного отравления организма, что свидетельствует о почечной недостаточности. Это происходит из-за того, что здоровый орган не способен компенсировать отсутствие другой его части. Возможен обратный заброс мочи в почку. В таком случае болезнь нужно немедленно лечить.

Наряду с внутренними симптомами, можно заметить, что внешность ребенка отличается от здорового: нос широкий и сплюснутый, лоб выпирает и нависает над глазками, ушные раковины ниже обычного, живот твердый и большой. Когда левая почка справляется с работой, симптомов заболевания нет, его диагностируют случайно. Если признаков патологии совсем нет и она не опасна для малыша, лечение не требуется.

Правосторонняя аплазия

Аплазия правой почки является ее недоразвитостью, что более безопасно, чем ее полное отсутствие. Обычно патология никак не проявляется всю жизнь. Редко левая доля не справляется с задачей. Болезнь диагностируют чаще случайно. Только треть больных страдает и проходит лечение при недоразвитости правой доли. Возможным симптомом является тянущая ноющая боль в пояснице и внизу живота, иногда возникают проблемы с выведением мочи. Если симптомов и угроз нет, проводится регулярный контроль состояния (анализы мочи, крови, УЗИ).