Нефробластома почки у детей: что это, симптомы, прогноз, лечение

Опухоли головного мозга являются различными онкологическими заболеваниями, поражающими ткани головного мозга. Тип опухоли зависит от ее локализации. Например, злокачественную опухоль, развитие которой начинается в нервах черепа, называется невриномой, в мозговом веществе – глиомой.

Диагностика

Своевременное выявление опухоли Вильмса является необходимостью для полного излечения болезни. Наиболее эффективными методами диагностирования считаются:

  • сдача анализов мочи и крови;
  • магнитно-резонансная или компьютерная томография (МРТ или КТ);
  • ультразвуковое исследование брюшной полости и сердца;
  • рентгенография лёгких;
  • электрокардиограмма;
  • биопсия недоброкачественного новообразования;
  • лапаротомия с последующей нефрэктомией;
  • тестирование на наличие онкомаркеров;
  • ангиография.

Анализ крови

Общий анализ крови при недоброкачественном новообразовании необходим для того, чтобы установить уровень падения количества эритроцитов. Анализ мочи поможет выявить наличие эритроцитов, являющихся признаком образования опухоли. По объёму эритроцитов в моче также можно определить стадию заболевания.

Симптомы рака мозга на ранних стадиях

Признаки рака головного мозга на ранних стадиях могут быть разными, что зависит от локализации очага злокачественного процесса. У больных может нарушаться письменная речь, возникать всевозможные дефекты звукопроизношения в случаях, если опухоль затрагивает зону речи. Поражение опухолью вестибулярного аппарата проявляется следующими симптомами:

  • головокружением;

  • появлением шума в ушах;

  • шаткостью походки.

Зачастую онкопатология проявляется головокружением и рвотой, головными болями, не поддающимися купированию ни одним обезболивающим средством. Болевые ощущения возникают при поворотах головы в любую сторону. Характерно для опухоли головного мозга и появление «бегающего» зрачка, не ощутимое самим больным.

Первые признаки рака головного мозга довольно расплывчаты, что может усложнять диагностику заболевания. Больные могут длительное время не обращать внимания на появившиеся симптомы, в результате онкопатология диагностируется уже на поздней, запущенной стадии.

Посетить врача нужно, если возникли и/или стали нарастать следующие симптомы:

  • судорожные припадки;

  • нарушение чувствительности в какой-либо части тела;

  • нарушение речи;

  • нарушение координации движений;

  • признаки повышения внутричерепного давления: головные боли и головокружение, тошнота, повышенная утомляемость, сонливость, шум в ушах, «мушки перед глазами».

Конечно, такие симптомы далеко не всегда однозначно свидетельствуют об опухоли головного мозга. Они возникают при разных заболеваниях. Важно сразу посетить врача и разобраться в причине.

Записаться на приём

Комплексное лечение опухоли Вильмса за границей

Программа лечения опухоли Вильмса состоит в сочетанном применении оперативного вмешательства, лучевого и медикаментозного курса терапии. Подобный подход применяют и при лечении рака за рубежом.

Оперативное лечение опухоли Вильмса, это удаление пораженной почки (нефрэктомия), а также одиночных метастазов. В случае раннего обнаружения опухоли и небольшого ее размера возможна органосохраняющая операция, при которой удаляется лишь часть почки. Оперативное вмешательство всегда дополняется полихимиотерапией и лучевой терапией, такой комплексный курс лечения опухоли Вильмса дает наилучший результат.

Симптоматика у ребенка

На начальных стадиях опухоль Вильмса никаких симптомов не проявляет. Родители и врач обращают внимание на плотный и слегка «выбухающий» живот.

Читайте также:  Генитальный микоплазмоз у детей и взрослых

Педиатр на приеме может пропальпировать у малыша образование больших размеров. В редких случаях в роли первых симптомов выступает болевой синдром и примесь крови в моче.

Дети могут терять массу тела, страдать запорами. При увеличении размеров опухоли происходит разрушение ткани почек (проявляется изменением цвета мочи), раздражение нервной ткани (боли в животе.)

Опухоль Вильмса – лечение

Прогноз зависит от гистологической картины, стадии заболевания при постановке диагноза и возраста пациента. Исходы у детей с опухолью Вильмса благоприятные. Процент излечения у детей с начальной стадией поражения  колеблется от 85 до 95 %. Даже у детей с более далеко зашедшими стадиями прогноз неплохой, с процентом излечения, колеблющимся от 60 %  до 90 %. Возникают рецидивы, как правило в течение первых 2 лет после выявления заболевания. Выздоровление возможно у детей с рецидивами опухоли. Исход после рецидива лучше у детей, у которых были начальные стадии заболевания, опухоли рецидивировали в местах, не повергавшихся облучению, у которых рецидив случился более чем через год после первых проявлений и они получали менее интенсивное лечение первичной опухоли.

Национальная группа по изучению опухоли Вильмса установила критерии определения стадии заболевания и руководство по лечению. Показана соответствующая диагностическая операция для уточнения потенциально резецируемой опухоли, с исследованием другой почки. Если опухоль односторонняя и ограничена почкой или если распространение минимально, проводится тотальная резекция путем нефрэктомии, после чего проводят терапию винкристином и актиномицином D. Если опухоль односторонняя, однако имеет метастазы, или если опухоль двухсторонняя, применяют химиотерапию актиномицином D и винкристином с или без лучевой терапии. Дети с более выраженными стадиями также получают доксорубицин. Другие часто используемые препараты включают циклофосфамид, ифосфа-мид и этопозид. Дети с очень большими нерезецируемыми опухолями или двухсторонним поражением являются кандидатами на химиотерапию, после чего следует повторное обследование и, возможно, резекция.

Термины и определения

Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.

Билатеральная нефробластома – двустороннее поражение почек нефробластомой.

Общая выживаемость – от начала лечения до окончания исследования или смерти больного. 

Полихимиотерапия – схема введения нескольких химиопрепаратов, в которой учитывается доза, кратность, дни и способ введения цитостатика.

Прогрессирование заболевания – появление нового поражения и/или любой рост первичных поражений более чем на 25%.

Лучевая терапия – метод локального лучевого воздействия на опухоль/ткани/органы.

Нефробластома (НБ) или опухоль Вильмса (ОВ) – одна из наиболее часто встречающихся злокачественных эмбриональных опухолей у детей. С точки зрения эмбриогенеза, нефробластома представляет собой солидную злокачественную опухоль, состоящую из производных нефрогенной ткани разной степени дифференцировки. Большинство исследователей считают, что опухоль возникает из аномально пролиферирующей метанефрогенной бластемы. [2, 3,4]

Опухоль Вильмса у детей

Данная онкопатология присуща детскому возрасту, большинство клинических случаев зарегистрировано у возрастной категории до пяти лет. Болезнь с одинаковой частотой поражает как мальчиков, так и девочек. Злокачественное образование может быть врожденным или приобретенным. Во взрослом возрасте встречаемость патологии равна 0,9 процентов, но часто может быть обнаружена опухоль Вильмса у новорожденных.

В начале развития онкологического процесса характерные клинические симптомы в большинстве случаев отсутствуют. Признаки патологии зависят от размера новообразования, места возникновения метастазов опухоли Вильмса. Диагностика осуществляется путем сдачи лабораторных анализов, проверки крови на онкомаркеры. Инструментальные процедуры с использованием ультразвука, рентгена, компьютерной и магнитно-резонансной томографии необходимы для своевременного выявления метастазирования. Лечение характеризуется комплексным направлением.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется проведение визуального осмотра у онколога-уролога, комплексного обследования пациента. Нефробластому можно предположить при наличии прочих аномалий развития.

Показаны следующие исследования:

  • общие анализы крови и мочи;
  • забор крови на онкомаркеры;
  • почечные пробы;
  • внутривенная урография – для оценки работы органа;
  • рентгенография – для исключения вторичных опухолей, оценки смещения диафрагмы;
  • УЗИ забрюшинного пространства, органов брюшной полости;
  • КТ почек и забрюшинного пространства;
  • венография – при подозрении на инвазию в вены;
  • сцинтиграфия органов опорно-двигательной системы;
  • КТ головного и спинного мозга – для исключения метастазирования.

При обследовании ребенка исключают воспалительные процессы в почках, доброкачественные новообразования в органе, тромбоз, раковые заболевания других органов.

Профилактика

Нет никаких действенных способов избавить ребенка от развития нефробластомы. Если у малыша присутствуют факторы риска, необходимо поставить в известность педиатра и периодически обследоваться по этому поводу. Регулярное проведение УЗИ поможет выявить болезнь на ранней стадии и избавиться от нее.

В последнее время все чаще высказывается мнение, что профилактика нефробластомы должна начинаться еще в момент планирования беременности, а не во время вынашивания малыша и тем более не после его рождения. Конечно, это не оградит ребенка от развития почечных неоплазий на 100%, но заметно сократит риск мутации клеток ДНК.

Итак, советы будущим родителям, способные уберечь от развития нефробластомы:

  • правильно питаться и вести здоровый образ жизни;
  • отказаться от курения и спиртного;
  • поддерживать иммунитет;
  • принимать дополнительно препараты Омега-3;
  • ограничить употребление консервов, полуфабрикатов и переработанных продуктов;
  • проживающим вблизи промышленных зон, бензоколонок и автотрасс хотя бы на время сменить район;
  • снизить использование цифровых гаджетов.

В период планирования беременности лучше отказаться от экзотических поездок в жаркие страны. Убережет от нефробластомы и аккуратное обращение с пестицидами и другими токсичными веществами.

Не следует забывать о прививках. ВПЧ или гепатит B у матери могут спровоцировать генную мутацию у ребенка и вызвать нефробластому.

Опухоль Вильмса у детей считается одной из легко излечиваемых неоплазий. Более 90% малышей полностью выздоравливают при ранней диагностике и комплексном лечении. Как и при других новообразованиях, исход нефробластомы полностью зависит от времени обнаружения. Эффективность терапии метастазирования значительно ниже, однако и здесь в 45–50% случаев удается добиться прогресса.

Если нефробластома почки у детей выявлена на первой или второй стадии, чаще всего прогноз благоприятный. Благодаря комплексному лечению 90 % пациентам удается полностью избавиться от недуга. Вероятность возникновения рецидивов остается. Успех во многом зависит от образа жизни и питания, состояния детского организма. В случаях, когда опухолевый процесс развивается повторно, шансы выздороветь заметно снижаются.

Онкология всегда требует применения радикальных мер. Помимо лечебного воздействия, они вызывают отдаленное побочное и токсическое влияние на организм. Как правило, пораженная почка удаляется. В период реабилитации оставшийся орган растет и постепенно принимает на себя необходимую нагрузку. Родителям важно предпринимать меры, чтобы максимально защитить ребенка от нефрита и воспалительных процессов мочевыводящих путей.

Читайте также:  В каких случаях проводится ТУР аденомы простаты

В дальнейшем необходимо регулярно контролировать состояние мочевыводящих путей, чтобы максимально снизить нагрузку на них. В этом помогают следующие рекомендации:

  1. Не превышать оптимальный ежедневный объем жидкости (1 литр).
  2. Регулярно укреплять иммунитет.
  3. Ограничить употребление растительных белков.
  4. Избегать тяжелых физических нагрузок.
  5. Не переохлаждаться.

По окончании всех лечебных мероприятий все пациенты должны пожизненно придерживаться специальной диеты. Она включает в себя исключение копченостей, солений, жареных и жирных блюд. Продукты советуется отваривать или запекать.

Благоприятный прогноз имеет терапия ранних стадий заболевания. Если оно перешло в запущенную фазу, каким будет исход, зависит от степени распространения метастаз и общего состояния больного. Предупредить такой поворот событий поможет регулярный осмотр у педиатра.

Опухоль Вильмса возникает еще во время внутриутробного развития ребенка. Во время беременности необходимо снизить травмоопасность, сбалансировать физические нагрузки и питание, исключить потребление алкоголя и курение. При приеме лекарств необходима консультация врача.

Прогноз для детей, больных опухолью Вильмса, может быть самым разнообразным. Чем раньше было начато лечение, тем больше вероятность благоприятного прогноза. Как показывает статистика, 8 из 10 детей, прошедших курс лечения, выздоравливают.

Показатели выживаемости при опухолях вильмса

Эти показатели выживаемости основаны на результатах национальных исследований опухолей Вильмса, в которые вошло большинство детей, которых лечили в Соединенных Штатах за последние несколько десятилетий. Некоторые из этих показателей основаны только на небольшом количестве детей, поэтому трудно понять, насколько они точны.

Опухоль Вильмса 4-летняя выживаемость
Стадия опухоли Благоприятная гистология Фокальная анаплазия Диффузная анаплазия
I 95% – 100% 85% – 90% 75% – 80%
II 95% – 100% 80% – 85% 80% – 85%
III 95% – 100% 75% – 90% 50% – 70%
IV 85% – 90% 70% – 75% 30% – 45%
V 95% – 100% 95% – 100% 65% – 70%

Можно ли предотвратить нефробластому?

Риск многих злокачественных новообразований у взрослых может быть снижен при определенных изменениях образа жизни (таких как поддержание здорового веса или отказ от курения), но в настоящее время нет известных способов предотвращения большинства видов рака у детей.

Единственные известные факторы риска опухолей Вильмса (возраст, раса, пол и некоторые наследственные состояния) не могут быть изменены. Не существует известных причин возникновения опухолей Вильмса, связанных с образом жизни или окружающей средой, поэтому в настоящее время нет способа предотвратить большинство из этих видов рака.

Эксперты полагают, что эти раковые опухоли происходят из клеток, которые существовали до рождения, но не смогли развиться в зрелые клетки почек.

Для детей с очень высоким риском

В некоторых очень редких случаях, например, у детей с синдромом Дениса-Дрэша, у которых почти наверняка разовьются опухоли Вильмса, врачи могут рекомендовать удаление почек в очень молодом возрасте (с последующей трансплантацией донорской почки), чтобы предотвратить развитие опухолей.