Врожденный нефротический синдром клинические рекомендации

При развитии гломерулонефрита инфекция, вызвавшая его, дезориентирует иммунную систему человека, которая начинает принимать гломерулы за инородное тело в организме и старается уничтожить их, в итоге возникает воспалительный процесс в клетках капиллярных клубочков. Такой процесс развития гломерулонефрита, свойственный всем аутоиммунным заболеваниям, и дал ему определение — диффузное иммунное воспаление гломерул.

Причины

В настоящее время принято считать, что гломерулонефрит возникает на основе патологического иммунного ответа против различных антигенов, как внешних, так и эндогенных. Существует аномальная активация лимфоцитов, которая, в свою очередь, вызывает ряд процессов, которые в конечном итоге приводят к хроническому воспалительному процессу, атрофии клубочков и постепенному развитию соединительной ткани на месте здоровой. Механизмы этой патологической активации иммунных клеток пока не ясны.

Считается, что В-лимфоциты играют важную роль в возникновении и поддержании иммунного ответа и синтезе антител, которые при нормальных условиях защищают организм от посторонних веществ (антигенов), связывая их в специальные комплексы. Однако при гломерулонефрите их продукция усиливается, в результате чего комплексы антиген-антитело увеличиваются и откладываются в клубочках, что вызывает их повреждение. В таком случае развитие гломерулонефрита наблюдается в результате отложения циркулирующих иммунных комплексов, т. е. тех, которые не имеют прямого отношения к почкам. Таким образом, почки являются «жертвой» развивающегося иммунного ответа. Чаще всего антигены, вызывающие активацию лимфоцитов, имеют бактериальное, вирусное, грибковое, паразитарное происхождение, а в некоторых случаях они остаются неясными.

Причины гломерулонефрита

Причинами гломерулонефрита и его разновидностей часто являются:

  • инфекции стрептококковые, стафилококковые и пневмококковые (стрептодермии, скарлатины, ангины, тонзиллиты, пневмонии, корь, ветрянка, ОРВИ и т.п.);
  • токсические вещества (из ряда органических растворителей, алкоголь, ртуть, свинец и прочие);
  • экзогенные антигены, воздействующие на иммунные механизмы человека, в том числе и в рамках генетической предрасположенности;
  • эндогенные антигены (реже) — ДНК, мочевая кислота;
  • связь с криоглобулинемией и вирусом гепатита С;
  • опухолевые образования.

Этиологическое влияние удается определить у 80-70% пациентов острым гломерулонефритом и у 5-10% заболевших хроническим нефритом. Причины болезни остальных пациентов остаются неизвестными.

Виды и формы заболевания

Классификация гломерулонефрита достаточно сложна. Основными ее критериями являются признаки нарушений формы и структуры почечных клубочков, этиология болезни и характер ее течения. Весьма редко она бывает врожденной, гораздо чаще наблюдается приобретенная патология.

Читайте также:  В каких случаях назначают урографию мочевого пузыря?

Основные ее виды:

  • острый гламированный нефрит (он протекает обычно либо в латентной, скрытой или вялотекущей, либо в циклической формах);
  • быстропрогрессирующий гломерулонефрит (его называют еще подострым, это самая тяжелая форма поражения почек);
  • постстрептококковый гломерулонефрит (чаще всего он развивается как осложнение после перенесенной пациентом стрептококковой инфекции);
  • мезангиопролиферативный гломерулонефрит (его развитие провоцирует чрезмерное увеличение количества разросшихся клеток почечных гломерул);
  • мезангиокапиллярный гломерулонефрит (патология заключается в возрастании числа мезангиальных и эндотелиальных клеток или париетального эпителия);
  • идиопатический клубочковый нефрит (представляет собой заболевание невыясненной этиологии и обычно регистрируется в возрастном интервале от 8 до 30 лет);
  • хронический гломерулонефрит.

Все формы хронического заболевания могут время от времени давать рецидивы, и тогда оно полностью или частично протекает как острый гломерулонефрит. Обострения носят сезонный характер, чаще всего они возникают весной и осенью.

При поражении меньше 50 клубочков наблюдается очаговая форма. Когда воспаление охватывает больше половины клубочков, констатируют диффузный гломерулонефрит.

Что делать при остром гломерулонефрите?

Диагностика: основные методы

Биохимический анализ крови – один из важных методов диагностического анализа.

Если острый гломерулонефрит находится в латентной фазе, то выявить патологию без тщательного диагностического обследования невозможно. При диагностике используются лабораторные и инструментальные варианты обследования:

  • общий анализ урины и крови;
  • анализ по Нечипоренко;
  • лабораторная диагностика методом Каковского-Аддиса;
  • иммунологическое тестирование;
  • биохимия крови.

Важно также отличить гломерулонефрит от других поражений почек, с этой целью назначается дифференциальная диагностика, включающая инструментальные методы обследования:

  • КТ и МРТ;
  • ультразвуковое обследование органов мочевыведения;
  • рентгенография;
  • нефробиопсия.

Эффективное лечение

Что делать при остром гломерулонефрите?

При лечении важно соблюдать постельный режим и выполнять все врачебные требования. Терапия проводится в стационаре под строгим наблюдением докторов. При начальных этапах недуга применяются медикаменты, позволяющие купировать источник гломерулонефрита. Необходимо пропить антибактериальные препараты, которые устранят вирусы и бактерии. Важно использовать медикаменты, которые не оказывают нефротического воздействия:

  • «Пенициллин»;
  • «Эритромицин»;
  • «Олеандомицин».

Также требуются фармпрепараты, воздействующие на патологические проявления. Снизить показатели АД возможно «Резерпином», который принимают совместно с диуретиками сильного действия: «Фуросимид» или «Урегит». При комплексной терапии используются кортикостероидные препараты и иммунодепрессаны:

  • «Метилпреднизолон»;
  • «Преднизолон».
Читайте также:  Алгоритм оказания неотложной помощи при почечной колике

Кортикостероиды при остром гломерулонефрите показаны лишь в том случае, если не возникает улучшения после симптоматического лечения.

Какие продукты могут навредить?Для лечения острого гломерулонефрита необходимо больше употреблять фрукты и овощи.

Чтобы лечение и реабилитация прошли успешно, требуется придерживаться диетического питания. Негативное действие на организм оказывает соль, поэтому от нее отказываются. Рекомендуется делать упор на овощи и фрукты, содержащие калий. Необходимо снизить количество потребляемой воды, чтобы нормализовать диурез. Если отмечается осложненная форма недуга, то пациент голодает 1—2 дня, при этом разрешено смачивать губы водой или полоскать ротовую полость.

Признаки

Острый гломерулонефрит у детей имеет циклическое течение и нефритический синдром. Через 2 – 3 нед. после перенесенной стрептококковой инфекции появляется одутловатость лица и отек нижних век, пастозность голеней и стоп. Может быть олигурия, диурез восстанавливается через 3 – 5 дней, особенно при своевременной диагностике и лечении.

Гипертензия

Отмечается повышение артериального давления, тахикардия, приглушение тонов сердца с довольно быстрой обратной динамикой. Особенностью гипертензии при остром гломерулонефрите является в большинстве случаев умеренное повышение систолического и диастолического давления, что связано с анатомо-физиологической особенностью сосудов: большая ширина просвета (чем младше ребенок, тем более выражена). При циклическом течении гипертензия непродолжительна.

При исследовании мочи отмечаются высокие цифры оптической плотности мочи, протейнурия (до 1-1,5 г/сут.), гематурия от 10-15 до 50-100 эритроцитов в поле зрения, могут быть эритроцитарные цилиндры. Эритроцитурия особенно выражена в первые недели заболевания. Функция почек: на высоте заболевания и при образовании отеков отмечается снижение клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину в первые 1-2 нед. болезни.

Основные симптомы, определяющие клинику острого гломерулонефрита – это отеки, гематурия и протейнурия, гипертензия. Механизм образования отеков – снижение клубочковой фильтрации, повышение реабсорбции натрия, в результате чего происходит увеличение объема циркулирующей крови, затем задержка жидкости и натрия в тканях, повышение продукции антидиуретического гормона усиливает задержку жидкости.

Гематурия связана с повышенной проницаемостью стенки клубочков. Гипертензия обусловлена активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.

Осложнения: анурия, эклампсия и сердечная недостаточность.

Осложнения и прогноз

Несвоевременно диагностированный или оставленный без внимания симптомокомплекс может привести к развитию осложнений. Среди них:

  • Инфекции. Повышенная потеря иммуноглобулина, а также протеиназы, гликопротеина приводит к росту восприимчивости организма к бактериям, вирусам. Это делает его уязвимым перед стрептококком, гемофильной палочкой, пневмококком и другими болезнетворными микроорганизмами. Среди самых распространённых последствий – воспаление лёгких, брюшины, сепсис.
  • Атеросклероз. Возникает вследствие повышенной концентрации холестерина.
  • Гипокальциемия. Провоцирует снижение костной плотности. При описываемом состоянии первично возникает вследствие недостаточного уровня альбумина в плазме и вторично – на фоне приёма стероидов. Снижение общего объёма крови (циркулирующей). Падение концентрации альбумина ведёт к уменьшению давления плазмы, что вызывает потерю плазменной жидкости.
  • Гиперсвёртываемость. Утрата белковых антикоагулянтов может привести к венозному тромбозу и лёгочной эмболии.

Прогноз синдрома неодинаков для разных заболеваний, характеризующихся описываемым симптомокомплексом. Вовремя диагностированная патология хорошо поддаётся лечению.

Если причины, спровоцировавшие отёки и изменения в составе крови и мочи, вовремя не устранить, могут наступить инвалидность и даже смерть от одного из возможных осложнений.

Причины и механизм развития заболевания

Наиболее распространенной гипотезой патогенеза острого постстрептококкового гломерулонефрита у детей и пожилых пациентов является то, что заболевание вызывается иммунными комплексами, которые залегают в клубочковой подвальной мембране.

Эти иммунные комплексы, предположительно, состоят из антигенов стрептококка и антител к этим антигенам. Согласно современным знаниям, антигены стрептококка способны образовывать иммунные комплексы.

Для борьбы с бактериальной инфекцией горла или кожи иммунные клетки организма вырабатывают антитела. Эти антитела связываются с инородными структурами, так называемыми антигенами.

Антитела и антигены образуют иммунные комплексы, которые циркулируют по организму и в конечном итоге достигают почек.

Они оседают там, накапливаются и вызывают воспаление. Таким образом, стрептококки, провоцирующие инфекционный процесс, не повреждают органы.

Поэтому симптомы заболевания возникают только через несколько недель после перенесенной ангины, скарлатины или пиодермии.

Штаммы стрептококков, способные провоцировать гломерулонефрит у детей и взрослых, классифицируются как нефритогенные стрептококки. Подавляющее большинство из них относится к группе A.

Эти бактерии первоначально вызывают инфекционные болезни дыхательных путей или кожных покровов, стимулируют выработку антител, вызывают вторичное поражение организма.

Ежегодная общемировая заболеваемость достигает почти полумиллиона. Самые высокие показатели (до 3 на 10 000 жителей) были зарегистрированы в слаборазвитых бедных странах.

Пик заболеваемости приходится на детей в возрасте от 5 до 12 лет. К другой группе, подверженной риску развития гломерулонефрита, относятся гериатрические пациенты от 60 лет и старше.

Всплеск заболевания возникает во время эпидемии стрептококковых инфекций группы А. У детей заболеваемость выше после кожных инфекций, чем после поражения дыхательных путей (25% и 10% соответственно).